Профілактика ркс у хворих на синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта

(Рекомендації Українського наукового товариства кардіологів, 2003)

Стратифікація ризику, тип профілактики	Дуже важливо	Важливо	Менш важливо
Стратифікація ризику		Короткий (< 250 мс) RR інтервал при фібриляції передсердь; Короткий (< 270 мс) антероград­ний рефрактер­ний період додаткового шляху проведення; Численні додаткові шляхи проведення; Два та більше епізодів супра-вентрикулярних порушень ритму; Синкопе (в анамнезі), пов’язане з порушенням ритму.	Втрата “водія ритму” підчас аймалінового або прокаїнамідового тесту
Первинна профілактика	Катетерна абляція у симптомних хворих, за наявності фібриляції передсердь та додаткових шляхів проведення	Катетерна абляція у асимптомних хворих із сімейним анамнезом РКС, у хворих із професіями високого ризику, у спортсменів	КОРДАРОН Антиаритмічні препарати ІА та ІС класів
Вторинна профілактика	Катетерна абляція

.

Синдром подовженого інтервалу q-t (long q-t syndrome-lqts)

LQTS – є однією з головних причин раптової кардіальної смерті. Він складає 15-20% усіх випадків смерті і 50% - РКС. Характеризується подовженням інтервалу Q-T (≥440 мс) на ЕКГ, пароксизмами шлуночкової тахікардії (ПШТ) типу “пірует” (“torsade de pointes”), синкопальними станами.

Небезпека LQTS полягає в трансформації ПШТ у фібриляцію шлуночків (ФШ) та РКС. Розрізняють первинний (вроджений) і вторинний (набутий) LQTS. Є дві клінічні форми первинного LQTS: перша описана A.Jervell і F.Lange-Nielsen (1957) як аутосомно-рецесивне захворювання, а друга – С.Romano (1963) і О.Ward (1964) як аутосомно-домінантне. Перша перебігає з глухонімотою, друга – без неї. Обидві форми проявляються нападами ПШТ/ФШ і синкопе. Причинами вторинного LQTS є: 1) прийом антиаритмічних засобів (хінідину, дизопіраміду, новокаїнаміду, етацизину, флекаїніду, соталолу тощо), антибіотиків, фенотіазинів, трициклічних антидепресантів, літію; 2) порушення метаболізму; 3) низькокалорійна дієта; 4) захворювання серцево-судинної системи (ІХС, пролапс мітрального клапана, кардіоміопатії, міокардити), захворювання центральної і периферійної нервової систем.

Виділяють чотири варіанти клінічного перебігу LQTS:

a) синкопе + подовження інтервалу QT;

b) ізольоване подовження інтервалу QT;

c) синкопе без подовження інтервалу QT (у спокої);

d) „німий” або латентий LQTS, який діагностується ретроспективно за сімейним анамнезом після РКС.

Розрізянють також декілька (7) генотипів LQTS: два з них LQTS1 і LQTS2 пов’язані з мутацією генів, що кодують функцію білків К-каналів; третій LQTS3 – пов’язаний з мутацією гена, що кодує функцію Na-каналів. LQTS1 провокується фізичним навантаженням (62%). LQTS2 виявляється пароксизмальною ШТ (43%) у відповідь на емоції та різкі звуки. При LQTS3 можлива РКС уві сні (Рекомендації Українського наукового товариства кардіологів, 2003; Нейко Є.М., Середюк Н.М., Вакалюк І.П., Петровський Р.В., 2005).

Ми спостерігали декілька випадків LQTS. В одному з них, фатальному, причиною LQTS був прийом хінідину (1200 мг/д). РКС наступила внаслідок пароксизмальної ШТ/ФШ [В цьому випадку число скорочень шлуночків за рахунок холінолітичного ефекту хінідину зрівнялось із частотою тріпотіння передсердь і формула “240/80”, тобто 240 скорочень передсердь і 80 – шлуночків, перейшла у формулу “240/240” скорочень за 1 хвилину].

Інший випадок – більш обнадійливий (мал. 6). Хвора Д-к Н.В., 1987 р.н., студентка, з дитинства лікувалась фінлепсином у зв’язку з помилковим діагнозом епілепсії. 07.12.2006 року під час обстеження в Інституті серцево-судинної хірургії ім.М.М.Амосова АМН України з приводу підозри на LQTS у хворої виникла пароксизмальна ШТ/ФШ і раптова клінічна серцева смерть, в зв’язку з чим їй імплантували штучний водій ритму серця (ШВРС) в режимі ААІ. В ідтак хвора скерована в Український Центр серцево-судинної хірургії АМН України для імплантації кардіовертера – дефібрилятора. Крім ІКД таким хворим рекомендують постійний прийом ß-адреноблокаторів.

Мал. 6 Хвора Н., 20 років.

Діагноз: вроджений синдром LQTS з пароксизмами ШТ/ФШ, імплантованим

ШВРС типу ААІ (2006 р.).

Вкорочений інтервал QT. Для діагностики цього синдрому доцільно користуватись формулою P. Rautahrju: QTр=656 /(1+ЧСС/100), де QTр-предиктивне значення інтервалу QT. Вкороченим інтервал QT вважається тоді, коли він є рівним або меншим 88% від належного значення. Це важливо при глікозидній інтоксикації, при якій на ЕКГ формується ще й своєрідна депресія сегменту ST з випуклістю вниз, яка переходить майже під прямим кутом у висхідну частину зубця Т нагадуючи вус Сальвадора Далі (мал. 7).

Мал. 7. Симптом Сальвадора-Далі (дигіталісна інтоксикація та вкорочення інтервалу QT).

С индром Бругада (вперше його описали брати Педро, Джозеф і Рамон Бругади) – це РКС у осіб без структурного захворювання серця. Багато лікарів розглядають його в контексті незрозумілої раптової смерті увісні (sudden unexplained nocturnal death syndrome - SUNDS). Зазавичай, він є результатом вродженого дефекту гена SCN 5А, що локалізується у третій хромосомі (3 р21-24) і контролює функцію натрієвих капалів та електричну функцію серця. Він характеризується блокадою правої ніжки пучка Гіса в поєднанні з підйомом сегменту ST та інверсією зубця Т [нагадує підгострий Q-інфаркт міокарда], нападами шлуночкової тахікардії та синкопе. Може бути виявлений після в/в введення аймаліну в дозі 1мг/кг, або флекаїніду в дозі 2 мг/кг – табл. 12 (Нейко Є.М., Середюк Н.М., Вакалюк І.П., Петровський Р.В., 2005).

ЕКГ-ознаки синдрому Бругада.

Таблиця 12