3.Портальная гипертензия.

Портальная гипертензия— это устойчивая совокупность симптомов, развивающаяся как осложнение цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит образование в ней узлов из рубцовой ткани (процесс фиброза), которые изменяют структуру органа). Причина этого — повышение давления в  системе воротной вены,  развивающееся в результате препятствия кровотоку на любом участке этой  вены. Воротная, или портальная, вена – крупная вена, приносящая в печень кровь от желудка, тонкого и толстого кишечника и селезенки. Название происходит от места впадения вены, которым являются ворота печени.

Взрослые

Симптомы портальной гипертензии

Спленомегалия (увеличение селезенки).

Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):

пищевода;

кардиального отдела желудка (области входа в желудок);

аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);

околопупочной области (« голова медузы»). 

Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).

Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.

Диспептические проявления (расстройства пищеварения):

снижение аппетита;

тошнота и рвота;

вздутие живота;

боль в околопупочной области;

урчание в животе.

Формы

Классификация портальной гипертензии.

Предпеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по портальной вене до ее вхождения в печень).

Внутрипеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по портальной вене внутри печени):

пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия;

синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия;

постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

Различие между данными формами может быть выявлено только специалистами при помощи биопсии печени (взятие кусочка печени для исследования под микроскопом).

Постпеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по венам, несущим кровь из печени в нижнюю полую вену или по самой нижней полой вене).

Смешанная портальная гипертензия (то есть наличие любых нескольких форм).

   Клинические стадии портальной гипертензии.

1 стадия – начальная, доклиническая (то есть до того, как ее можно выявить без применения специальных исследований). У больных могут появиться следующие жалобы:

тяжесть в правом подреберье;

умеренный метеоризм (вздутие живота);

общее недомогание.

2 стадия – умеренная (компенсированная). Выраженные клинические проявления.

Тяжесть и боли в верхней половине живота и правом подреберье.

Метеоризм.

Диспептические расстройства (нарушения пищеварения):

боли в эпигастрии (верхней средней части живота);

дискомфорт в эпигастрии;

чувство распирания в эпигастрии;

вздутие в эпигастрии;

раннее насыщение;

чувство переполнения желудка независимо от объема принятой пищи;

тошнота.

Увеличение печени.

Увеличение селезенки.

3 стадия – выраженная (декомпенсированная). Резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита (появление свободной жидкости в брюшной полости) при отсутствии выраженных кровотечений.

4 стадия – осложненная. Развитие осложнений:

асцита, плохо поддающегося лечению;

массивных, повторяющихся кровотечений из варикозно расширенных вен внутренних органов.

Причины

Причины развития предпеченочной портальной гипертензии.

Тромбоз (закрытие просвета сосуда тромбом – сгустком крови) портальной (воротной) вены.

Тромбоз селезеночной вены.

Врожденная атрезия (отсутствие или заращение) или стеноз (сужение) портальной вены.

Сдавление портальной вены опухолями.

Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах (прямое соединение артерии – сосуда, приносящего кровь к органам, – и вены – сосуда, уносящего кровь от органов), значительном увеличении селезенки, заболеваниях системы крови.

Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии.

Шистосоматоз (тропическое паразитарное заболевание, вызываемое плоскими червями), начальная стадия.

Первичный билиарный цирроз (заболевание, при котором постепенно разрушаются внутрипеченочные желчные протоки), начальная стадия.

Саркоидоз (заболевание, поражающее различные органы с развитием в них участков особенного воспаления — клеточный состав в зоне воспаления имеет свои характерные признаки).

Туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое особым микроорганизмом – микобактерией туберкулеза).

Идиопатическая (то есть возникающая по неизвестной причине) портальная гипертензия (начальная стадия).

Нодулярная регенеративная гиперплазия (заболевание, при котором в ткани печени образуются множественные узелки из печеночных клеток) вследствие облитерирующей венопатии (поражение вен с закрытием их просвета).

Миелопролиферативные заболевания (группа заболеваний, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много клеток крови).

Поликистозная болезнь (образование и рост кист (полостей) внутри органов).

Метастазы (вторичные очаги опухолей, возникающие при проникновении клеток опухоли в кровь и переносе их в другие органы) в печень.

Цирроз печени (заболевание, при котором происходит замещение ткани печени соединительной тканью).

Острый алкогольный гепатит (острое воспалительное поражение печени, возникающее под воздействием алкоголя).

Острый фульминантный гепатит (тяжелая форма острого воспалительного поражения печени, протекающая с гибелью большого количества ее клеток).

Пелиозный гепатит (или бациллярный пурпурный гепатит – инфекционное заболевание, поражающее мелкие сосуды печени, вызывая переполнение их кровью и сдавление печеночной ткани).

Врожденный фиброз печени (врожденное (возникшее внутриутробно) заболевание, проявляющееся увеличением печени и селезенки, портальной гипертензией при сохраненной функции органов).

Шистосоматоз (поздняя стадия).

Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).

Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).

Веноокклюзионная болезнь (заболевание, развивающееся вследствие закрытия просвета мелких вен печени, возникающее чаще всего после операций по пересадке костного мозга).

Нецирротический портальный фиброз печени (разрастание соединительной ткани внутри печени), вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.

Причины развития постпеченочной портальной гипертензии.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).

Обструкция (закрытие просвета) нижней полой вены (сосуда, приносящего к сердцу кровь от нижней половины тела).

Правожелудочковая сердечная недостаточность (снижение силы сокращений правого желудочка сердца), вызванная констриктивным  перикардитом (воспалением перикарда – околосердечной сумки –  с образованием рубцов между его внутренним и внешним листками),  рестриктивнойкардиомиопатией (особое заболевание сердца, при котором нарушается его расслабление).

Артериально-портальная венозная фистула (наличие прямого тока крови из артерии в воротную вену).

Увеличение кровотока в системе портальной вены.

Повышение кровотока в селезенке.

Причины развития смешанной портальной гипертензии.

Цирроз печени.

Хронический активный гепатит (воспалительное заболевание печени, возникающее при нарушениях иммунитета – системе защитных сил организма).

Первичный биллиарный цирроз.

Цирроз печени, сопровождающийся вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось увеличение печени и селезенки, боль и тяжесть в верхних отделах живота, тошнота, увеличение размеров живота, рвота с кровью, кровавый стул и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).

Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.

Физикальный осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, увеличение размеров живота, наличие на коже туловища сосудистых звездочек (расширенных мелких сосудов),  расширение и извитость сосудов живота (особенно околопупочной области — « голова медузы»). При  пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в различных отделах живота. При перкуссии (простукивании) определяются размеры печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях инфекционных заболеваний. При измерении артериального давления может выявиться его понижение.

Общий анализ крови выявляет снижение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови), реже – всех клеток крови.

Коагулограмма (анализ свертывающей и противосвертывающей систем крови) выявляет замедление образования кровяного сгустка за счет уменьшения количества факторов свертывания, которые образуются в печени.

Биохимический анализ крови может не отличаться от нормы даже при выраженной портальной гипертензии. Изменения в биохимическом анализе крови связаны с заболеванием, которое вызвало портальную гипертензию. Определяется уровень аланинаминотрансферазы (АлАТ или АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ или АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), общего белка и его фракций (разновидностей), креатинина (показателя работы почек), электролитов (натрия, калия, кальция и др.). Все эти параметры с разных сторон характеризуют состояние печени и других внутренних органов.  

Определение маркеров (специфических показателей) вирусных гепатитов (воспалительных заболеваний печени, вызываемых особыми вирусами).

Общий анализ мочи. Позволяет оценить состояние почек и мочевыводящих путей.

Суточный диурез (объем мочи, выделяемой за сутки) и суточные потери белка оценивают у больных с наличием отеков и асцита (накопление свободной жидкости в брюшной полости).

Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки при помощи  эндоскопов (гибких оптических приборов). Позволяет выявить варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода и желудка, наличие эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка.  

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, наличие свободной жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены, выявить места сужения или сдавления сосудов.

Ультразвуковая допплерография (исследование прямого и обратного кровотока по сосудам) печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока, находить дополнительные образовавшиеся сосуды, оценивать объем крови в различных сосудах.

Спиральная компьютерная томография (КТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости). 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).   

Рентген-контрастное исследование кровотока по различным сосудам (введение внутрь сосудов контраста – специального вещества, делающего сосуды видимыми на рентгене) позволяет оценить нарушения кровотока по воротной вене, печеночным и селезеночным венам, нижней полой вене.

Чрескожнаяспленоманометрия (измерение давления в селезенке) определяет повышение давления в селезенке выше нормы. Нормой является 12,2 Паскаль или 120 миллиметров водного столба.

Измерение давления  в системе воротной вены. В норме оно составляет 5-10 миллиметров ртутного столба (мм рт. ст.). Диагноз портальной гипертензии ставится при повышении давления в системе портальной вены более 12 миллиметров ртутного столба.

Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) используется при подозрении на патологию (заболевания) перикарда (околосердечной сумки) как причину портальной гипертензии.

Пункционная биопсия печени (взятие кусочка печени для исследования) позволяет оценить структуру печени и установить диагноз.

Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.

Лапароскопия (метод осмотра органов брюшной полости при помощи оптических приборов, вводимых в брюшную полость через проколы передней брюшной стенки) выполняется в сложных случаях, позволяет получить информацию о внешнем виде органов брюшной полости и их соотношении.

Гепатосцинтиграфия – метод исследования, при котором после введения радиофармпрепарата (диагностического средства, имеющего в составе радиоактивное вещество) оцениваются размеры и структура печени. При портальной гипертензии радиофармпрепарат накапливается не только в печени, но и в селезенке (в норме такого не происходит).

Рентгенография органов грудной клетки (для выявления цирротического гидроторакса, то есть появления свободной жидкости в плевральной полости (щелевидном пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей груднуюктелку и покрывающей легкие)).

При необходимости по назначению гастроэнтеролога или гепатолога для уточнения причины портальной гипертензии могут применяться специфические методы исследования, например, для выявления:

шистосоматоза (тропического паразитарного заболевания, вызываемого плоскими червями) проводится исследование кала на наличие паразитов;

туберкулеза (инфекционного заболевания, вызываемого особым микроорганизмом – микобактерией туберкулеза) проводятся кожные туберкулиновые пробы — внутрикожное введение антигенов (характерных белков) микобактерий туберкулеза для выявления антител к ним (белков организма, способных связывать чужеродные вещества для их уничтожения). 

Консультация психиатра, психоневролога  для оценки психического статуса больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность, нарушения памяти) выполняется при подозрении на печеночную энцефалопатию (поражение головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Возможна также консультация терапевта.

Лечение портальной гипертензии

Основа лечения – это лечение заболевания, которое вызвало портальную гипертензию (например, противовирусная терапия при вирусном поражении печени, исключение употребления алкоголя при алкогольном поражении печени и др.).  

Диетотерапия.

Сокращение количества употребляемой соли (не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме.

Уменьшение количества потребляемого белка (не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Лечение должно проводиться в условиях стационара с последующим постоянным амбулаторным наблюдением. На сегодняшний день используют как консервативные (то есть без операции), так и хирургические методы.

Консервативное  лечение.

Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.

Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.

Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых снижается приток крови к печени.

Синтетические аналоги соматостатина (гормон, в норме выделяемый головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющий выработку многих прочих гормонов и биологически активных веществ). Снижает портальную гипертензию путем сужения артериол брюшной полости.

Диуретики (мочегонные препараты). Удаляют избыток жидкости из организма.

Препараты лактулозы (синтетический аналог лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.

Антибактериальная терапия – лечение, направленное на удаление из организма микроорганизмов – возбудителей различных заболеваний. Выполняется после выявления вида микроорганизма. 

Хирургическое лечение.

​Показания к хирургическому лечению портальной гипертензии:

​наличие варикозно расширенных вен (истончение стенки вен с образованием выпячивания) пищевода или желудка;

спленомегалия (увеличение селезенки) с гиперспленизмом (повышенным разрушением в селезенке клеток крови);

асцит (наличие свободной жидкости в брюшной полости).

Методы хирургического лечения портальной гипертензии:

​портосистемное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из воротной вены в нижнюю полую вену, минуя печень);

спленоренальное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из селезеночной вены в почечную вену, минуя печень);

деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) – перевязка (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением сплезенки);

трансплантация (пересадка печени) выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени от близкого родственника. 

Лечение осложнений портальной гипертензии.

​Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен.

Ушиваниеварикозно расширенных вен пищевода — выполняется при повторных кровотечениях.

Эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда.

Эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен пищевода.

Эндоскопическоелигированиеварикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных  вен  пищевода с помощью  эластичных колец).

Баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора – специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение).

Восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:

эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови –  донора);

плазмы (жидкой части крови донора);

плазмозаменителей (препаратов, применяющихся  с лечебной целью для замены плазмы).

Применение кровоостанавливающих препаратов.

Лечение спленомегалии и гиперспленизма:

стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов – белых клеток крови);

синтетические аналоги гормонов надпочечников — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок); 

спленэктомия (удаление селезенки);

эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови. 

Лечение асцита (накопления свободной жидкости в брюшной полости):

препараты-антагонисты гормонов коры надпочечников уменьшают количество свободной жидкости в животе;

диуретики (мочегонные препараты) выводят избыток жидкости из организма;

альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости.

Лечение печеночной энцефалопатии:

диетотерапия;

лактулоза;

антибактериальная терапия;

трансплантация печени.

Осложнения и последствия

Осложнения портальной гипертензии.

Гиперспленизм – чрезмерное разрушение селезенкой клеток крови. Он, в свою очередь, является причиной:

анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород);

кровотечения, возникающего вследствие тромбоцитопении (снижение уровня тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови);

частых инфекционных заболеваний, развивающихся вследствие лейкопении (снижение уровня белых клеток крови, обеспечивающих защиту от инфекции).

Кровотечения из варикозно расширенных вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода, желудка, прямой кишки (геморроидальные кровотечения).

Оккультные (то есть скрытые) желудочно-кишечные кровотечения вследствие портальной гастропатии, энтеропатии и колопатии (то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника).

Печеночная энцефалопатия – повреждение головного мозга продуктами обмена азота, накапливающимися в крови при нарушениях работы печени.

Стадии печеночной энцефалопатии.

​Стадия 1: нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность.

Стадия 2: сонливость, нарушение ориентации в пространстве и времени, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.

Стадия 3: сонливость, спутанность сознания, амнезия (забывчивость), гнев, паранояльные идеи (не соответствующие действительности суждения), расстройства поведения.

Стадия 4: кома (наиболее глубокое выключение сознания, при котором контакт с больным невозможен).

Формирование грыж – выпячиваний органов из полости через естественное или искусственное отверстие (например, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота и др.).

Бронхиальная аспирация (вдыхание содержимого желудка, чаще всего при рвоте или при кровотечениях из пищевода или желудка).

Почечная недостаточность (нарушение функций почек).

Системные инфекции (инфекционные заболевания с поражением нескольких систем органов).

Спонтанный бактериальный перитонит (воспаление брюшины — тонкой полупрозрачной серозной оболочки,  покрывающей внутренние стенки брюшной полости и поверхность  внутренних органов).

Гепаторенальный синдром (вторичное нарушение функции почек при тяжелом поражении печени).

Печеночно-легочный синдром — низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени (диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель ткани и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань) вследствие изменений циркуляции крови в легких.