6. Странгуляционная непроходимость: диагностика, лечение.

Странгуляционная кишечная непроходимость - отдельный вид кишечной непроходимости, когда, кроме сжатия просвета кишки, возникает сжатие сосудов и нервов брыжейки, что быстро приводит к нарушению кровообращения в кишечнике и может вызвать некроз участка кишки.

Различают три вида странгуляционной кишечной непроходимости: заворот, узлообразование и защемления.

Заворот наблюдают в тех отделах кишечника, где есть брыжейка. Способствуют его появлению рубцы и сращения в брюшной полости, длинная брыжейка кишки, голодание с последующим переполнением кишечника грубой пищей, усиленная перистальтика кишечника. Узлообразование может возникать на любом уровне тонкой и толстой кишок, где подвижная брыжейка. Чаще узлы образуются из петель тонкой кишки и сигмовидной кишки. Защемительное кольцо формируется тонкой кишкой, а защемляется сигмовидная кишка.

Заворот тонкой кишки чаще наблюдают в подвздошном отделе. Различают завороты по оси кишки и по оси брыжейки. Начало заболевания острое, боль имеет схваткообразный характер и локализуется в верхнем отделе брюшной полости или около пупка. Одновременно с болью появляются тошнота, рвота, которые не приносят облегчения. У всех больных быстро наступает задержка стула и газов. Лицо бледное, цианоз губ, выражение лица страдальческое, язык сухой. Пульс частый, слабого наполнения, артериальное давление снижено. В начале заболевания перистальтика заметна на глаз (симптом шланги), при аускультации выслушивают усиленные перистальтические шумы кишечника, живот нормальной конфигурации, мягкий, болезненный в месте странгуляции. Быстро появляются симптомы Валя. Через 6-8 часов все явления несколько уменьшаются. Перистальтика кишечника ослабевает или вовсе отсутствует. Часто можно определить симптомы Матье-Склярова, Кивуля, Спасокукоцкого. В анализе крови определяют нейтрофильный лейкоцитоз, эритроцитоз, увеличение гемоглобина, уменьшение количества альбумина, гипохлоремию. Рентгенологически диагностируют чаши Клойбера, расположенные в мезогастральном участке.

Заворот слепой кишки сопровождается на рентгеноснимке, при лежачем положении больного, значительным вздутием единой петли толстой кишки. В связи с тем, что в хорошо подвижной слепой кишке может возникнуть заворот, она занимает одно из трех положений:

а) под правой половиной диафрагмы;

б) перед позвоночником;

в) влево от хребта, где следовало ожидать наличие сигмовидной кишки.

Чаще искаженная слепая кишка расположена слева, порой – перед позвоночником , очень редко - с правой стороны. Скрученная раздутая слепая кишка может иметь почковидную или овально-круглую форму. Воронкообразную форму она имеет при локализации раздутой петли справа или слева, кругло-овальную - при локализации перед позвоночником. Почковидная форма слепой кишки возникает при ее искажении вокруг поперечной или продольной оси, кругло-овальная - при искажении вокруг косой оси. В участке раздутого кишечника хорошо видно сокращение стенки слепой кишки и выраженную гаустрацию, исчезновение которых свидетельствует о возможности появления некроза кишки.

Заворот илеоцекального угла появляется в 4% случаев от всех заворотов. Различают три вида заворотов илеоцекального угла: вокруг оси брыжейки, вокруг своей продольной оси и перегиба, вокруг своей поперечной оси. Завороты чаще наблюдают в старшем возрасте, поскольку подвижность кишки увеличивается с возрастом. Заболевание начинается остро сильной болью в животе, преимущественно в правой подвздошной области и вокруг пупка, рвотой, задержкой стула и газов. Раздутая слепая кишка в большинстве случаев вызывает асимметрию живота, симптомы Валя. Для данного вида непроходимости характерны ложные позывы на стул и западения правой подвздошной области - симптом Шимана-Данса. При рентгенологическом исследовании в правой подвздошной области определяют раздутую слепую кишку и широкий горизонтальный уровень, левее - несколько тонкокишечных чаш.

Заворот поперечно-ободочной кишки встречается редко и составляет 0,5% от всех заворотов кишечника. Клиническая картина напоминает симптоматику острой странгуляционной непроходимости. При осмотре и пальпации в средней части живота можно определить болевые опухолевидные образования. Положительными являются симптомы Матье-Склярова, Грекова. При рентгенологическом исследовании выявляют широкую чашу Клойбера в мезогастральном участке. При установлении диагноза важную роль играют немедленные ирригография и колоноскопия, с помощью которых можно определить уровень непроходимости.

Заворот сигмовидной кишки - наиболее частая форма странгуляционной кишечной непроходимости. Болеют в основном мужчины преклонного возраста. Заворот сигмовидной кишки связан с развитием складок слизистой оболочки вследствие рубцовых изменений в стенке кишки. Возникает при наличии длинной сигмовидной кишки и узкого корня брыжейки. Начало заболевания бывает острым. Боль имеет схваткообразный характер и локализуется чаще слева. Рвота длительное время может отсутствовать, а затем становится частым явлением, с каловым запахом. Кожные покровы бледные, пульс частый. Язык сухой. Всегда наблюдают задержку стула и газов. В ранних стадиях заболевания обнаруживают синдром Валя, определяют позитивные симптомы Матье-Склярова, Кивуля, Спасокукоцкого. У больных резко выраженная интоксикация, нарушена гемодинамика. Положительными бывают симптомы Грекова, Цеге-Мантейфеля. При рентгенологическом исследовании определяют раздутую газом сигмовидную кишку в виде большой подковы и широкие уровни у ее основания, симптом "светлого живота".

Узлообразование - самая тяжелая форма странгуляционной непроходимости. Известны случаи смерти через 12 часов от начала заболевания, что объясняется ранней гангреной кишки, исключением значительной части кишечника, шоком.

Узлообразование дает очень высокий процент летальности, который достигает 40-50%, несмотря на проведение раннего оперативного вмешательства. Возникает чаще ночью. В узлообразовании всегда участвуют два отдела кишечника, чаще сигмовидная и тонкая кишки.

Поликлиника.

1. Диспансеризация хирургических больных.

Диспансеризацию хирургических больных проводит фельдшер ФАП под руководством хирурга-куратора.

Различают два вида диспансеризации. Это диспансеризация больных, страдающих определенными хроническими заболеваниями, и диспансеризация отдельных контингентов здоровых. Примером последнего метода может служить диспансеризация детей, беременных или групп, объединенных какими-то особенностями труда и жизни, например, механизаторов, работников молочных ферм, пастухов и др.

При диспансеризации хирургических больных нужно выделить следующие группы лиц:

• здоровые;

• лица, страдающие хроническими хирургическими заболеваниями (по отдельным болезням);

• лица, перенесшие оперативные вмешательства.

Первая группа — здоровые лица — подлежит профилактическому осмотру один раз в год перед началом интенсивных полевых работ. При выявлении каких-либо хирургических заболеваний или необходимости стационарного обследования этих больных направляют в поликлинику или стационар для обследования и хирургической санации согласно плану, составленному врачом.

Диспансеризацию второй группы — больных с хроническими хирургическими заболеваниями — проводят 2—4 раза в год с участием не только хирургов, но и врачей других специальностей.

Основной задачей диспансерных осмотров является активная хирургическая санация больных с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, желчнокаменной болезнью, хроническим холециститом, грыжами, варикозным расширением вен нижних конечностей, хроническим остеомиелитом и др.

С помощью хирурга-куратора выявляют лиц, подлежащих плановому оперативному вмешательству, и составляют план направления в хирургическое отделение. Эти больные перед направлением в ЦРБ подлежат обследованию в поликлинике. Предварительное предоперационное амбулаторное обследование сокращает время пребывания пациента на больничной койке, что значительно удешевляет лечение.

Часть больных, страдающих теми или иными хроническими хирургическими заболеваниями, в силу разных обстоятельств не могут быть радикально оперированы из-за запущенности процесса или общих противопоказаний. Больные этой группы нуждаются в консервативной терапии, целью которой должно быть максимальное восстановление здоровья и трудоспособности. План их лечения, направление в стационар, санаторно-курортное лечение и др. также составляет хирург с учетом сезонности обострения болезни.

Выделяют и другую группу пациентов, которые по своему заболеванию нуждаются в санаторно-курортном лечении или в лечении в центре реабилитации, например, после резекции желудка по поводу язвы, холецистэктомии и т.п.

Следующая группа — это больные, требующие поддерживающего лечения или проведения противорецидивного курса. Сюда включают больных хроническими заболеваниями сосудов, рожей, фурункулезом, трофическими язвами, не подлежащих в силу ряда причин радикальному лечению.

Этапы диспансеризации в хирургии. Отбор хирургических больных В работе по диспансеризации имеется три основных этапа: 1)бор контингентов на диспансерное наблюдение, 2) осуществление собственно диспансерного наблюдения и 3) анализ качества и эффективности диспансеризации.

I. Отбор на диспансеризацию больных, страдающих перечисленными выше хирургическими заболеваниями, производится врачами здравпунктов и хирургами медико-санитарных частей, амбулаторий и поликлиник как промышленных предприятий, так и территориальных среди амбулаторных и стационарных больных, а также во время различных периодических, профилактических и других медицинских осмотров рабочих, колхозников и служащих и при посещении больных на дому. Хорошо организованные регулярные комплексные медицинские осмотры практически здоровых людей можно считать диспансерным обслуживанием. С целью отбора на диспансеризацию весьма целесообразно периодически изучать листки нетрудоспособности и уточненных диагнозов длительно и часто болеющих.

II. Организация и методика диспансерного наблюдения. Диспансеризация хирургических больных должна проводиться в следующих медицинских учреждениях: а) на врачебных здравпунктах промышленных предприятий; б) в медико-санитарных частях, поликлиниках и амбулаториях промышленных предприятий; в) в территориальных поликлиниках. Следует подчеркнуть, что именно поликлиники являются центром диспансеризации городского населения.

На здравпунктах проводится: а) выявление больных, подлежащих диспансеризации, с последующим направлением их для дальнейшего наблюдения в медико-санитарные части или поликлиники, к которым прикреплены здравпункты; б) направление больных в медико-санитарные части или поликлиники для очередного их осмотра хирургом или подготовка группы больных для их осмотра хирургом непосредственно на самом здравпункте; в) своевременное выполнение всех назначений хирурга.

В медико-санитарных частях, амбулаториях и поликлиниках диспансеризация осуществляется хирургами этих учреждений с привлечением в необходимых случаях врачей других специальностей и работников санитарно-эпидемиологических станций. Необходима тесная связь хирургов с врачами здравпунктов и цеховыми врачами, которые должны своевременно информировать хирургов о больных, подлежащих диспансеризации. Столь же необходима и преемственность в работе медицинских учреждений и медицинского персонала по диспансеризации хирургических больных.

Хирурги медико-санитарных частей, амбулаторий и поликлиник обязаны:

1. Проводить тщательный первичный осмотр больных, направляемых к ним для диспансеризации врачами здравпунктов или цеховыми врачами, а также выявленных при различных медицинских осмотрах или при приеме больных. Отбор больных на диспансеризацию должен производиться также на основе анализа амбулаторных карт. Помимо осмотра хирургом, первичный больной должен пройти комплексное обследование у ряда специалистов (терапевта, невропатолога и др.). Кроме того, нужно сделать необходимые лабораторные и другие исследования.

2. Установить тщательно продуманный перечень лечебных (в том числе оперативных) и профилактических мероприятий для каждого больного с учетом стадии его заболевания и состояния здоровья. На всех выявленных хирургических больных, подлежащих диспансеризации, в каждом лечебном учреждении составляется план оздоровления, в том числе сроки назначения на операцию и др. С этой целью весьма целесообразно разработать типовые схемы обследований и лечебно-профилактических мероприятий в отношении больных, подлежащих диспансеризации. 3. Проводить повторные осмотры больных, находящихся на диспансеризации. Сроки повторных осмотров больных точно установить трудно, так как в этом отношении требуется индивидуальный подход к каждому больному. Поэтому можно говорить лишь об ориентировочных сроках повторных обследований больных, находящихся на диспансерном обслуживании.

4. Анализировать эффективность диспансеризации. В медико-санитарных частях промышленных предприятий целесообразно проводить диспансеризацию по территориальному или цеховому признаку, причём на одного врача-хирурга приходится несколько цехов (5—6 или более в зависимости от численности работающих). В этом случае на цеховых участках врача-хирурга имеется обычно около 400 рабочих. Ежедневно ценовые хирурги в течение 5 ч ведут прием больных в поликлинике, а 1,5 часа уделяют профилактической работе на своем участке.

2. Организация работы хирурга в поликлинике. Оснащение хирургического кабинета. Документация.

Основные принципы работы хирурга в поликлинике

Основными задачами работы хирурга в поликлинике являются прием, обследование, установление диагноза больным с хирургической патологией и ле­чение не нуждающихся в госпитализации. Кроме того, в поликлинике осущест­вляетсядолечиваиие больных, выписанных из стационара.

Важным звеном является диагностика, т. е. процесс распознавания болез­ни, связанный с оценкой индивидуальных биологических и социальных особен­ностей человека и включающей целенаправленное медицинское обследование. В поликлинике применяются все основные методы обследования: сбор анамнеза, осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация, а также специальные диагно­стические методы, основанные на современных достижениях науки и техники. По показаниям производят анализы крови, мочи, кала и патологических выде­лений. Для этиологической диагностики применяют бактериологические и серо­логические исследования. Для уточнения органических изменений используют рентгенографию, радиоизотопное сканирование, эндоскопию и фиброэндоскопию, а также биопсию пораженного органа или ткани, В последние годы заслужен­ное распространение получило цитологическое исследование соскобов, пунктатов, промывных вод, позволяющее с высокой достоверностью обнаруживать ранние степени распространения злокачественных новообразований. Функцио­нальная диагностика может способствовать раннему выявлению многих заболе­ваний и обнаружить противопоказания к оперативным способам лечения.

Итогом обследования больного является установление диагноза, обосновы­вающего выбор лечения и профилактических мероприятий. При этом следует учитывать особенности течения заболевания, возраст больного, условия его жизни, работы, сопутствующую патологию. Формирование клинического диагно­за осуществляется последовательно согласно приложению 7 к приказу № 4 МЗ СССР от 03.01.52 г.: сначала основное заболевание, затем — осложнения основного заболевания и потом — сопутствующие болезни. Поставленный диаг­ноз записывается в амбулаторной карте или истории болезни. Своевременно поставленный диагноз позволяет применить необходимое лечение в начальной фазе заболевания, до развития его осложнений. Необходимо помнить о возмож­ности сходной клинической картины и при других заболеваниях, что придает особую значимость проведению дифференциальной диагностики. При длитель­ном наблюдении за больным, по мере накопления новых данных обследования, уточняется правильность установленного диагноза. По деонтологическимсооб­ражениям, следует осторожно подходить к изменению формулировки диагноза поставленного ранее, и делать это только в бесспорных случаях.

Лечение хирургических больных в поликлинике осуществляется неоператив­ными и оперативными методами. Как правило, операции бывают небольшими по объему и непродолжительными по времени. Для плановых операций выде­ляется особое время.

Расширение объема оперативной деятельности в поликлинике создает до­полнительный резерв для рационального использования коечного фонда хирур­гических стационаров, высвобождая часть коек для госпитализации более тяже­лого контингента больных, а также способствует повышению квалификации амбулаторных хирургов, их престижа и заинтересованности в работе.

Целесообразность разумного расширения объема хирургической помощи в поликлинике очевидна.

Бригадно-участковый метод работы обеспечивает возможность преемствен­ного наблюдения за больным человеком на дому после операции, произведенной в поликлинике.

В поликлинике, где объем хирургической работы небольшой, оперативные вмешательства по поводу острых гнойных заболеваний могут производиться в перевязочной. Необходимо выделить место для отдыха больных после опе­рации.

Хирургическое отделение должно быть обеспечено аппаратом для наркоза, закисью азота, а также необходимым хирургическим инструментарием (отдель­ным для работы в чистой операционной).

Большое значение имеет правильная постановка автоклавирования и сте­рилизации с обязательным бактериологическим контролем (2 раза в месяц). Медицинские автоклавы позволяют производить стерилизацию под давлением до 2,5 ат при температуре до 138 °С. Во многих автоклавах по окончании сте­рилизации создается вакуум до 26,7—53,4 кПа (200—400 мм рт. ст.), ускоряю­щий сушку стерильного материала. Следует предусмотреть отдельные шкафы для хранения опломбированных биксов со стерильным материалом и для биксов с материалом, подлежащим стерилизации. Перед эксплуатацией следует про­верить исправность автоклава и надежность крепления крышки. Стерилизация в автоклаве должна производиться специально обученным персоналом согласно «Правилам эксплуатации сосудов, работающих под давлением». Режим авто­клавирования фиксируется в специальных журналах.

3. История развития хирургии. Н.И. Пирогов. Современные хирургические школы.

Развитие хирургии в России

В России официальные упоминания о медицине в древних источни­ках встречаются лишь в Киевской Руси, где работали медики-профес­сионалы. Но это не означает, что в более древние времена на Руси не оказывалась помощь больным и не использовались хирургические ме­тоды — лечение ран, переломов, удаление инородных тел (стрел, кам­ней), остановка кровотечения. Медицинскую помощь в Древней Руси оказывали в монастырях, при которых существовали, лечебницы, где получали помощь и находили пристанище больные. Объём оказывае­мой хирургической помощи был невелик: прижигание рак, язв, крово­пускание, вправление вывихов, вскрытие гнойников и др. Выполняли эти пособия знахари, цирюльники. Официального обучения хирургии в то время, как и во всех странах мира, не проводилось. Однако в Рос­сии делу специального обучения оказанию хирургической помощи ста­ли уделять внимание раньше, чем в Европе, и первые костоправные школы были учреждены указом царя Алексея Михайловича в 1654 г. Много для организации лечения хирургических больных сделано Пет­ром I (открытие госпиталей, лекарских школ, первого завода медицин­ских инструментов).

Развитию хирургической науки способствовало учреждение медико-хирургических академий в Петербурге и Москве (1798), университетов и медицинских факультетов при них: в Москве — в 1758 г., Казани — в 1804 г., Харькове - в 1805 г., Киеве - в 1834 г.

Трудности и сложности в обучении были обусловлены отсутствием учебников на русском языке. Первые такие учебники были написаны П.А. Загорским (1764-1846) — по анатомии, И.Ф. Бушем (1771-1843) по хирургии.

Для преподавания хирургии в Петербургской медико-хирургической академии очень много сделано профессором И.Ф. Бу­шем, а его учебник «Руководство к преподаванию хирургии» (1807) долгие годы был настольной книгой для студентов и хирургов. Им же создана большая хирургическая школа, наиболее ярким представителем кото­рой является И.В. Буяльский (1789—1866). Он был талантливым анато­мом, хирургом, художником, руководителем. Блестящий техник хирур­гии, И.В. Буяльский выполнял сложнейшие по тем временам операции - резекцию верхней челюсти, удаление аневризм. Созданные им оригинальные «Анатомо-хирургические таблицы» играли важную роль в изучении техники хирургических операций, были переведены на европейские языки и использовались для обучения хирургов в Европе и Америке.

Руководимый И.В. Буяльским завод медицинских инструмен­тов наладил выпуск многих оригинальных инструментов, которые (на­пример, лопатка Буяльского) применяются и сейчас, спустя 150 лет. Как художника И.В. Буяльского высоко оценили в Петербургской художест­венной академии, консультантом которой он был длительное время. Разносторонний талант и авторитет И.В. Буяльского способствовали становлению и признанию отечественной хирургии, определили даль­нейшее направление её развития в России.

В Петербурге основоположником хирургической школы стал И.Ф. Буш, ученики которого работали в университетах Вильнюса, Мос­квы, Петербурга. Одновременно с И.Ф. Бушем в Москве работал ана­том и хирург Е.О. Мухин (1766—1850). Профессор Московского универ­ситета Е.О. Мухин создал школу русских врачей и анатомов, ему мы обязаны открытием Н.И. Пирогова, гениального учёного и хирурга.

Н.И. Пирогов (1810—1881) — гений русской науки. Он был лучшим учеником Е.О. Мухина. В 18 лет он закончил медицинский факультет Московского университета и по рекомендации своего учителя был на­правлен для продолжения образования вначале в профессорский ин­ститут в Дерпт, затем в Германию.

В XIX веке самой сильной хирурги­ческой школой считалась немецкая. Начав профессорскую деятельность в Дерптском университете, где Н.И. Пирогов проработал 6 лет, он уде­лил большое внимание анатомии, создал прикладную (топографичес­кую) анатомию. Используя метод замораживания и распила трупов, изу­чил на срезах взаимоотношение органов в трёх измерениях. В эти годы он написал классический труд «Хирургическая анатомия артериальных стволов и фасций». Н.И. Пирогов говорил, что хирург должен заниматься анатомией, так как без знания анатомии человеческого тела хирургия не может развиваться, но знания анатомии должны сочетаться с хирургической техникой.

Сам Н.И. Пирогов был виртуозом хирургической техники благодаря, как он говорил, знаниям анатомии и хирургии. Не менее важно для хирурга знание клинических проявлений заболевания. В своих рассуждениях «О трудностях хирургической диагностики и о счастье хирурга» Н.И. Пирогов отмечал: «Случай по-прежнему подкарауливает нас, по-прежнему достаточно ошибки в диагностике в зави­симости от несовершенства знаний или от случайной причины, осла­бившей внимание, — и роковой исход налицо». Сам Н.И. Пирогов был не только виртуозным хирургом, но и прекрасным диагностом. Извес­тен такой исторический факт. Раненому Гарибальди, которого консультировали знаменитые английские, французские, итальянские и немецкие (в том числе и Бильрот) хирурги, не могли установить диагноз. Н.И. Пирогов определил наличие пули в пяточной кости. Конечно, в современных условиях по рентгеновскому снимку это не составило бы труда, но Пирогов установил точный диагноз по клиническим проявленниям болезни.

В 1841 г. 31-летний Н.И. Пирогов, уже известный в мире хирург, получил приглашение в Петербургскую медико-хирургическую академию, где и проявился его многосторонний тачант.

Вклад Н.И. Пирогова в хирургическую науку огромен. Как извест­но, основу, определившую развитие хирургии, составляют создание прикладной анатомии, внедрение обезболивания, асептики и антисеп­тики, методов остановки кровотечения, и во все эти разделы Н.И. Пи­рогов внёс свой вклад. Он создал современную прикладную {топогра­фическую) анатомию, широко внедрил эфирный наркоз (им впервые применён наркоз в военно-полевых условиях, с его использованием выполнено 10 000 операций раненым), разработал новые методы нар­коза — ректальный и эндотрахеальный. Им изучены анатомические предпосылки остановки кровотечения (топография сосудов), разрабо­таны методы перевязки аорты, язычной артерии, хирургический внебрюшинный доступ к подвздошным сосудам. Н.И. Пирогов предвос­хитил исследования Листера и Земмельвайса, считая, что причиной гнойных послеоперационных осложнений является заразное начало («миазмы»), которое передаётся от одного больного другому, и пере­носчиком «миазмов» может быть медицинский персонал. Для борьбы с «миазмами» он использовал антисептики: настойку йода, спирт, ра­створ нитрата серебра и др.

Особое место занимают работы Н.И. Пирогова по военно-полевой хирургии, его классический труд «Начало общей военно-полевой хирур­гии» не утратил своего значения и до наших дней. Им разработаны ос­новные принципы военно-полевой хирургии: приближение медицинс­кой помощи к полю боя.сортировка раненых, преемственность в оказании помощи на этапах эвакуации, создание подвижных госпиталей. Эти прин­ципы организации помощи раненым стали фундаментом доктрины во­енно-полевой хирургии, на них было основано оказание медицинской помощи в период Великой Отечественной войны 1941 — 1945 гг.

Н.И. Пироговым была применена в военное время гипсовая повязка при лечении переломов, разработаны основные положения антисепти­ки. Ему принадлежит классическое описание травматического шока.

В возрасте 45 лет Н.И. Пирогов покинул Медико-хирургическую ака­демию и посвятил себя литературной и общественной деятельности, внеся большой вклад в организацию образования на посту инспектора народного просвещения Одесской и Киевской губерний. После смерти Н.И. Пирогова в 1881 г. перед зданием факультетской хирургической клиники Московского университета на Большой Пироговской улице самоотверженному врачу, патриоту и учёному был установлен памят­ник. При открытии памятника Н.В. Склифосовский сказа: «...Народ, имевший своего Пирогова, имеет право гордиться...».

Современником Н.И. Пирогова был Ф.И. Иноземцев (1802—1869). Они вместе проходили совершенствование по хирургии в Германии. Ф.И. Ино­земцев занял кафедру хирургии Московского университета. Заслуги Ф.И. Иноземцева перед хирургией состоят в том, что он осветил роль симпати­ческой нервной системы в развитии ряда заболеваний, широко применит инструментальные методы для установления диагноза. Он внёс большой вклад в распространение эфирного и хлороформного наркоза в России.

Широким пропагандистом антисептики в России был К. К. Рейер (1846—1890), который изучал антисептику в клинике Джозефа Листера и освоил его методы. В период русско-турецкой войны (1877—1878) он совместно с Н.А. Вельяминовым применил антисептический метод для лечения раненых. На основании опыта военной хирургии К.К. Рейер предложил и широко применил первичную хирургическую обработку ран, его огромный опыт был обобщён и доложен на Всемирном конг­рессе хирургов в 1881 г. Хирурги дали его методу высокую оценку с рекомендацией широкого использования для лечения раненых.

Совершенствование антисептического метода Листера привело к отказу от использования фенола (карболовой кислоты) как антисепти­ческого средства. Так, ученик Н.И. Пирогова С. П. Коломнин (1842-1886) применил салициловую кислоту, заменив простой повязкой мно­гослойнуюокклюзионную. Известны работы С. П. Коломнина по переливанию крови, в чём он имел самый большой опыт в России.

Разработка и внедрение в практику методов физической антисепти­ки связаны с именем М. Я. Преображенского (родился в 1861 г., год смер­ти неизвестен). Асептический метод в клинике применял М.С. Суббо­тин (1848-1913), а военным врачом Л. Л. Гейденрехом (1846-1920) в 1884 г. совместно с К. Вейгергомбыл улучшен автоклав для стерилизации пе­ревязочного материала, операционного белья и инструментов, что по­зволило внедрить асептический метод в хирургию.

После Н.И. Пирогова развитие отечественной хирургии во многом связано с именем Н.В. Склифосовского (1S36—1904). Он работал в Кие­ве, Петербурге, Москве, в Московском университете заведовал кафед­рой факультетской хирургии. Н.В. Склифосовский одним из первых в России начал развивать антисептический метод, видоизменил метод Листера, используя в качестве антисептических средств ртути дихлорид, йодоформ. Он был разносторонним хирургом: оперировал на желудке, костях, головном мозге. Разработанная им костная операция по сопос­тавлению и фиксации костей известна как «русский замок». Н.В. Склифосовский уделял большое внимание кадровой подготовке хирургов, им был организован Институт усовершенствования врачей в Петербурге.

Из русских хирургов второй половины XIX века известен А.А. Боб­ров (1850—1904) — автор хирургических операций при мозговой грыже. Его работы по костному туберкулёзу сыграли большую роль в диффе­ренциальном подходе к выбору метода лечения и хирургической такти­ки. Им разработаны вопросы инфузионной терапии для лечения хирур­гических больных, создан специальный аппарат, используемый и в наше время (аппарат Боброва). Он является основоположником большой школы хирургов, среди которых такие блестящие врачи, как П.И. Дья­конов и С.П. Фёдоров.

П.И.Дьяконов (1855-1908) прошёл путь от врача земской больницы до руководителя госпитальной хирургической клиники Московского университета. Его имя называют среди основоположников легочной хирургии. Он одним из первых выполнил операцию на лёгком, произ­вел резекцию пищевода. Уделяя большое внимание подготовке хирургов в России, П. И. Дьяконов считал необходимым создание печатного органа для хирургов. Так появился журнал «Хирургия», и он был пер­вым его редактором.

Первая половина XX века не менее значима дляхирурги, чем вторая половина XIX века, когда произошёл резкий скачок в её развитии. Рос­сийская хирургия шла в едином строю с мировой наукой. Для этого пе­риода характерно развитие сердечно-сосудистой хирургии: внедрение метода искусственного кровообращения, появление реконструктивной хирургии сердца и сосудов, хирургии врождённых и приобретённых по­роков сердца и ишемической болезни сердца; хирургии лёгких, трахеи и бронхов, пищевода, печени и жёлчных путей, поджелудочной желе­зы; пересадки органов (почек, сердца, печени); микрохирургии, рентгеноэндоваскулярной хирургии и т.д.

Российская наука пополнилась блестящей плеядой выдающихся хи­рургов, чьи имена навсегда вошли в историю медицины.

П.А. Герцен (1871 — 1947) — основоположник московской школы он­кологов, основатель Московского онкологического института, носящего его имя. Им разработаны оригинальные операции при мозговых гры­жах, заболеваниях перикарда, раке пищевода (операция Ру—Герцена - замещение пищевода тонкой кишкой). П.А. Герцен создал замечатель­ную школу хирургов (Петровский Б.В., Березов Е.Л., Островерхов Г.Е.).

С. И. Спасокукоцкий (1870—1943) внёс большой вклад в развитие лё­гочной и абдоминальной хирургии, развивал методы асептики и анти­септики, его способ обработки рук хирурга перед операцией стал клас­сическим, Им создана крупная хирургическая школа (Бакулев А.Н., Бусалаев А.А., Казанский В.И., Кочергин И.Г.).

С. П. Фёдоров (1869—1936) — основатель отечественной урологии, внёсший большой вклад в хирургию жёлчных путей. Его ученики (Шамов В.Н., Еланский Н.Н., Смирнов А.В.) возглавили крупные клиники нашей, страны.

В. А. Оппель (1872 -1932) — основоположник эндокринной хирургии. Он во многом способствовал развитию военно-полевой хирургии, со­здал школу хирургов (Ахутин М.Н., Гирголав С.С, Банайтис С. И., На­палков П.Н.).

А.В. Мартынов (1868—1934) известен своими работами в области аб­доминальной хирургии, хирургии жёлчных путей и щитовидной желе­зы. Он основал Московское общество хирургов. Его ученики (Брайцев В.Р., Руфанов И.Г., Заблудовский A.M., Терновский С.Д.) много сдела­ли для совершенствования хирургии.

Н.Н. Бурденко (1876—1946) творчески развивал военно-полевую хи­рургию, основы которой заложил Н.И. Пирогов, разработал тактику этапного лечения раненых при эвакуации. Благодаря его организатор­ским способностям как главного хирурга Советской Армии в годы Ве­ликой Отечественной войны (1941—1945) в строй были возвращены 73% раненых. Н.Н. Бурденко — основоположник нейрохирургии в СССР, организатор Института нейрохирургии, носящего ныне его имя.

А.В. Вишневский (1874—1948) разработал технику местной (инфильтрационной и проводниковой) анестезии. Ему принадлежит заслуга в дальнейшем развитии военно-полевой хирургии в нашей стране.

С.С. Юдин (1891-1954) внёс большой вклад в хирургию желудка и пищевода. Его классические работы «Этюды желудочной хирургии» и «Восстановительная хирургия при непроходимости пищевода» широко известны как в нашей стране, так и за рубежом.

Ю.Ю. Джанелидзе (1883—1950) занимался пластической хирургией, лечением ожогов. Им разработаны оригинальные методы кожной плас­тики, методы вправления вывихов плеча и бедра. В годы Великой Оте­чественной войны, будучи главным хирургом Военно-Морского Фло­та, он много сделал для оказания помощи раненым и совершенствования методов лечения.

Свой вклад в развитие военно-полевой, лёгочной и сердечно-сосу­дистой хирургии, анестезиологии внёс П. А. Куприянов (18S3—1963). Им создана блестящая школа хирургов (Колесников И.С., Колесовы В. И и А.П., Бураковский В.И.).

Н.Н. Петров (1876—1964) — один из основоположников отечествен­ной онкологии. Он известен своими работами по пластической хирур­гии — трансплантации тканей и лечению ран. К его школе принадлежат Ф. Г. Углов, А.И. Раков, С.А. Холдин и др.

А.Н. Бакулев (1890—1967) — основоположник сердечно –сосудистой хирургии в нашей стране, основатель Института сердечно-сосудистой хирургии, который сейчас носит его имя. А.Н. Бакулев создал крупную школу хирургов (Савельев B.C., Гуляев А.В., Мешалкин Е.Н. и др.).

В.Ф. Войно-Ясенецкий (1877—1961) разработал научный подход к изучению клинической картины гнойно-воспалительных заболеваний и путей развития нагноительных процессов. Его классический труд «Очерки гнойной хирургии» стал настольной книгой для хирургов.

Большой вклад в становление сердечно-сосудистой хирургии внес­ли А.Н. Бакулев, А.А. Вишневский, Б.В. Петровский. Н.М. Амосов. П.А. Куприянов, В.И. Бураковский, Н.Н. Малиновский, B.C. Савель­ев, Б.А. Королёв, Е.Н. Мешалкин. А.П. Колосов, A.M. Марцинкявичус и др.

Развитию лёгочной хирургии способствовали работы Л.К. Богуша, В.И. Стручкова, Ф.Г. Углова, И.С. Колесникова, H. М. Амосова, М.И. Перельмана.

Формирование гнойной хирургии связано с именами В.Ф. Войно-Ясенецкого, И.Г. Руфанова, В.И. Стручкова, М.И. Кузина.

В развитие хирургии брюшной полости внесли большой вклад С.С. Юдин, В.И. Стручков, В.Д. Фёдоров, B.C. Савельев, Ю.Ю. Джане­лидзе, Б.А. Петров, А.А. Шалимов и др.

Трансплантология и микрохирургия получили в нашей стране развитие за последние 30—40 лет благодаря работам З.П. Демихова. Б.В. Петровского, Н.А. Лопатки на, В.И. Шумакова, B.C. Крылова и др.

Пластическую хирургию успешно развивали В.П. Филатов, Н.А. Богораз, С.С. Юдин, Ю.Ю. Джанелидзе и др.

Совершенствование хирургии продолжается. В основе этого процесса лежит научно-технический прогресс: достижения биологических наук, патологической физиологии, биохимии, фармакологии, развитие тех­ники (лазер, ультразвук, микроскопическая техника), разработка новых полимеров и т.д.

Селезенка

1. Кисты селезенки: этипатогенез, клиника, лечение.

Кистой селезенки называют большую группу заболеваний различного генеза, которые объединены следующим признаком – образованием в селезенке одной или нескольких полостей, наполненных жидкостью. Этот недуг поражает 0,5 – 1% населения, преимущественно в возрасте 35 – 55 лет. При этом у женщин заболевание встречается в 3–5 раз чаще, нежели у мужчин.   Этиология: подразделяются на паразитарные и непаразитарные. Непаразитарные: эмбриогенез (это самая основная и распространенная причина. Во время эмбриогенеза в органе могут сформироваться неестественные полости); разнообразные травмы; оперативное вмешательство; воспалительные процессы; инфекции; лечебный абсцесс.

Непаразитарные делят на истинные и ложные: Истинные кисты (выстланы изнутри эпителием) являются врожденными и возникают в результате нарушения эмбриогенеза. Они представляют собой заболевания с аутосомной доминантной наследственностью (в случае одиночных кист селезенки) или могут быть представлять собой единый генетический дефект — множественное кистозное поражение различных органов, включая селезенку, почки, печень, головной мозг.

Ложные кисты (выстланы соединительной тканью)развиваются при наличии патологической генетически обусловленной реакцией ткани селезенки на воспаление в результате травмы с центральным или подкапсульным разрывом селезенки, операции или других факторов, например, ряда лекарственных препаратов, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфаркта селезенки. Стенка ложных кист состоит из фиброзно-изменённой ткани селезенки. Ложные кисты селезенки могут также образовываться после лечения абсцесса селезенки, а также после операции по поводу удаления паразитарных кист селезенки.

По характеру содержания кисты могут быть подразделены на: а) серозные; б) геморрагические; в) смешанные. Кисты могут быть одиночными и множественными. Размеры кист колеблются от просяного зерна до головы взрослого человека. Количество жидкости в кисте может достигать 6—10 л. 

Паразитарные

Из паразитарных кист селезенки наиболее часто встречается эхинококкоз, значительно реже цистицеркоз, а исключительно редко — альвеококкоз. Путь проникновения паразита в селезенку — гематогенный. В отдельных случаях паразит может проникнуть в селезенку лимфогенным путем. Эхинококкоз развивается медленно и постепенно, увеличивается на протяжении многих лет. С течением времени киста может достигать больших размеров, занимая значительную часть брюшной полости. По мере развития паразита происходит оттеснение соседних органов брюшной полости и атрофия паренхимы селезенки. 

Клиника: клиническая картина весьма не характерна. Вначале они проявляются небольшими тупыми постоянными болями и чувством тяжести в левом подреберье. Боли иррадиируют в левое плечо и надплечье. В начальной стадии развития они клинически ничем не проявляются.  По мере увеличения размеров кист симптомы заболевания нарастают, боли постепенно усиливаются, появляются симптомы с давления и оттеснения соседних органов брюшной полости. Больные отмечают слабость и понижение работоспособности.  При осмотре больного может быть выявлена асимметрия живота за счет некоторого выбухания в левом верхнем квадрате.  При пальпации определяется увеличенная, гладкая, безболезненная, малоподвижная, эластической консистенции селезенка. Пальпируемое образование округлой формы флюктуирует, особенно при локализации кисты в нижнем полюсе селезенки. Небольшие кисты со временем могут обызвествляться. Большие кисты ведут к атрофии паренхимы селезенки. Нередко кисты нагнаиваются. Может наступить разрыв кисты даже при незначительной травме. 

Лечение: Если киста селезенки у ребенка или взрослого пациента непаразитарного характера, не осложнена и имеет диаметр менее 3 см, то в данном случае необходимо только активное ее наблюдение с выполнением 1-2 раза в течение года ультразвукового исследования. В случае изменения структуры кисты или ее увеличения, необходимо выполнение компьютерной томографии с контрастированием органов брюшной полости (чтобы исключить злокачественный рост в стенке новообразования). Операция при кисте селезенки в данном случае не показана. Показаниями к удалению кисты селезенки являются следующие патологические состояния: Кровотечение, разрыв, нагноение; Размеры кисты от 3 до 10 см и более; Выраженные симптомы новообразования (диспепсические явления, постоянные боли в подреберье); Наличие рецидивных опухолей при неэффективности ранее применяемых методов лечения кисты селезенки. Наиболее эффективным методом лечения кисты селезенки в настоящее время является оперативное вмешательство. Применяются следующие виды хирургических операций при кисте селезенки: удаление кисты селезенки с ее оболочками с последующей обработкой аргон-усиленной плазмой ее внутренней выстилки; удаление пораженной части селезенки вместе с кистозным образованием; удаление селезенки с новообразованием с последующей аутотрансплантацией в большой сальник селезеночной ткани; проведение пункции кисты с введением в ее полость склерозирующего раствора. При лечении одиночных неосложненных новообразований размерами до 3-5см чаще всего применяют пункцию. Проведение склерозирования в данном случае является обязательным условием проведения операции при кисте селезенки. В противном случае могут развиваться рецидивы заболевания, и потребуется новое оперативное вмешательство. Удаление кисты селезенки в настоящее время, как правило, проводится лапароскопическим доступом. При этом стенки кисты иссекаются в пределах здоровых тканей. Все удаленные стенки кисты отправляются на гистологическое исследование. Если по определенным причинам сохранить орган невозможно, то выполняется спленэктомия, то есть удаление всего органа. После чего проводится лапароскопическая аутотрансплантация селезеночной ткани пациента в большой сальник. Применение метода лапароскопии в лечении данного вида кистозных образований способствует быстрому восстановлению пациента и имеет минимальную травматичность. После проведения операции пациенту рекомендуется наблюдение у гематолога и хирурга, проведение УЗИ-контроля каждые полгода на протяжении двух лет, ограничение физических нагрузок.

При паразитарных: Спленэктомия. При невозможности удаления селезенки вследствие массивных сращений ее с другими органами считается допустимым ограничиваться вскрытием кисты, удалением содержимого, обработкой стенки кисты 10%-м раствором формалина, частичным иссечением и наложением глухого шва. При своевременно произведенном оперативном вмешательстве прогноз благоприятный. 

2. Повреждения селезенки: клиника, лечение. Повреждения селезенки возникают из-за непрони­кающих (10 — 30% случаев) и проникающих (огнестрельных, ножевых — 1 — 3%) ранений брюшной полости и грудной клетки. Чаще всего они развиваются при ударе в область живота, сдавлении брюшной и грудной полостей, падении с высоты. В 20 — 30 % случаев травмы селезенки сочетаются с переломами VII — XII ребер слева, повреждением других органов брюшной полости и грудной клетки. Росту числа закрытых травм селезенки способ­ствуют ее изменения при малярии, спленомегалии и других заболеваниях. Классификация повреждений селезенки. По патоморфологическому признаку травмы селезенки подразделяются на одиночные и множествен­ные; повреждения с нарушением целостности капсулы и парен­химы (разрывы, размозжения и т. д.) и повреждения паренхимы без нарушения целостности капсулы (субкапсулярные, вентральные гематомы и т. д. ), а также на отрывы селезенки. По механизму развития они делятся на одномоментные и двухмоментные (двухфазные) (15 — 25%). Последние характеризуются тем, что вначале возникает подкапсулярная гематома, которая впоследствии разрывается.

Клиника: Клини­ческие проявления при повреждении селезенки зависят от характера травмы, интенсивности кровотечения. При изолированном, закрытом по­вреждении селезенки наблюдается картина прогрессирующего внутреннего кровотечения и шока. Пострадавшие жалуются на общую слабость, головокружение, боль в брюшной полости. При значительной кровопотере, что чаще наблюдается при отрыве селезенки, сознание спутанное или отсутствует. В подавляющем числе случаев боль локализуется вначале в левом квадранте жи­вота, иррадиирует в левое плечо или лопатку. Постепенно она рас­пространяется по всей брюшной полости. Кожные покровы бледные, покрыты холодным потом. Из-за скопления крови в левой половине брюшной полости больные часто лежат на левом боку с подтянутыми к животу ногами. Поворот на спи­ну приводит к усилению боли, и пациенты стремятся вернуться в исходное положение (симптом Розанова). Аналогично больные, занимающие положение сидя, при попытке лечь на спину ощу­щают усиление боли в брюшной полости и также стремятся вер­нуться в исходное положение (симптом Ваньки-встаньки). Жи­вот напряжен. Симптом Щеткина — Блюмберга положительный, особенно в левом подреберье. Паль­пация селезенки ввиду резкой болезненности невозможна. Ино­гда при сравнительной пальпации находят резистентность мышц передней брюшной стенки и наличие болезненной припухлости в области левого подреберья.

Перкуторно в области селезенки определяется увеличение границ тупости, а в отлогих местах  — укоро­чение перкуторного звука. При пальцевом ректальном исследовании отмечаются болезненность, нависание прямокишечно-маточного (прямокишечно-пузырного) углубления. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости находят высокое стояние, ограничение подвижности левого купола диафрагмы, свободную жидкость в нижних этажах брюшной полости, пере­мещающуюся при изменении положения тела больного. Такую же информацию дает и УЗИ брюшной полости. В крови определяются нарастающая анемия, лейкоцитоз, по­вышение СОЭ.

Подкапсулярные повреждения селезенки сопровождаются менее выраженной клинической картиной: чувством тяжести, болью, локальной болезненностью и напряжением в левом подреберье, расширением границ селезенки. При УЗИ и обзорной рентгенографии органов брюшной полости и поддиафрагмальных пространств видно высокое стояние, ограничение подвижности левого купола диафрагмы, увеличение тени селезенки. В случае разрыва подкапсулярной гематомы (двухмоментный раз­рыв селезенки) появляется клиника внутрибрюшинного кровоте­чения.

Лечение: Лечение разрывов селезенки только оперативное. Своевременная ранняя операция на фоне интенсивной терапии — единственно правильная тактика, снижающая летальность, количество осложнений и гарантирующая хороший прогноз. Кровотечение при повреждении селезенки самостоятельно останавливается крайне редко. Естественно, чем длительнее задержка оперативного вмешательства, тем значительнее кровопотеря. Низкое артериальное давление не может быть основанием для отсрочки операции. При точно установленном диагнозе подкапсульной гематомы селезенки можно попытаться провести консервативное лечение, однако оно требует от медицинского персонала особого наблюдения за состоянием больного, а от самого больного — строгого постельного режима. Предоперационная подготовка не должна быть продолжительной. Желательно добиваться устойчивых гемодинамических показателей, переливая кровь и кровезаменители. Если комплекс реанимационных мероприятий не способствовал стабилизации гембдинамических показателей, производят неотложную операцию, продолжая активную реанимацию (переливание крови и кровезаменителей).

Оперативные вмешательства. Цель операции при ранении селезенки — быстрая и надежная остановка кровотечения. Существует мнение, что самым лучшим безопасным и надежным способом остановки кровотечения при любом повреждении селезенки является ее удаление. В подавляющем большинстве случаев это действительно единственно возможный способ спасения больного. Однако в последнее десятилетие эта точка зрения дискутируется; все больше сторонников находит идея об органосохраняющих оперативных вмешательствах при одиночных неглубоких разрывах, отрывах фрагментов от полюсов селезенки.

Удаление селезенки показано при отрывах ее от ножки; обширных размозжениях и разрывах, исключающих функционирование органа в дальнейшем; обширных кровоточащих сквозных и рваных ранениях; разрывах и трещинах, имеющих направление к воротам селезенки; гематомах пульпы, таящих в себе опасность двухмоментного разрыва; невозможности ушивания раны селезенки, прорезывании швов и т. д..

При оперативном вмешательстве самым удобным доступом является верхнесрединный, который дает возможность провести широкую ревизию органов брюшной полости и может быть дополнен поперечным разрезом, если окажется, что селезенка повреждена и трудно выполнить спленэктомию. При точном диагнозе изолированного повреждения селезенки предпочтителен разрез, проводимый параллельно левой реберной дуге (мы применили его только в 18 случаях при изолированном повреждении селезенки).

В отдельных случаях, когда необходима ревизия всей брюшной полости, некоторые хирурги предпочитают верхнесрединный разрез с обходом пупка и продолжением книзу. Верхний поперечный разрез, соединяющий нижние края используют в тех случаях, когда убеждены в том, что травмированы только органы верхнего отдела брюшной полости.

Для осмотра брюшной полости и выявления характера повреждения селезенки необходима хорошая мышечная релаксация брюшной стенки, что достигается адекватной анестезией.

Большое значение имеет также быстрое и правильно проведенное аспиратором осушивание брюшной полости от излившейся крови.

Первоочередной задачей хирурга по вскрытии брюшной полости при массивном кровотечении является его остановка, хотя бы временная (наложение зажимов или прижатие пальцами ножки селезенки), после чего рекомендуется приостановить операцию до стабилизации артериального давления (не ниже 90 мм рт. ст.) и только после этого следует продолжить манипуляции в области селезенки.

Из верхнесрединного вертикального разреза иногда трудно визуально определить повреждение селезенки и тогда исследуют пальпаторно. Для этого правой рукой проходят над левым изгибом ободочной кишки, которую осторожно смещают вниз и вправо, открывая селезенку. Следует помнить, что во время операции после временной остановки кровотечения из селезенки пальцевым прижатием или наложением кровоостанавливающего зажима, показана ревизия всех органов брюшной полости.

При наличии спаек селезенки с сальником их разделяют, лигируя сосуды между зажимами. Затем осторожно поворачивают орган кпереди и направо, накладывают, контролируя визуально, кровоостанавливающие зажимы на короткие сосуды желудка и лигируют их, следя за тем, чтобы не захватить в лигатуру стенку желудка. После перевязки коротких сосудов желудка селезенка становится достаточно подвижной, можно видеть ворота селезенки и хвост поджелудочной железы. Селезеночную артерию и вену перевязывают раздельно — двумя лигатурами. Перевязывают также остальные короткие сосуды желудка и селезенку удаляют. Во время операции нужно поэтапно лигировать сосуды. Осложнения, которые могут возникнуть во время операции и после нее, связаны с прямым и непрямым повреждением хвоста поджелудочной железы при обработке ножки селезенки, а также стенки желудка во время перевязки коротких сосудов желудка.

3. Болезнь Гоше: этиопатогенез, клиника, лечение.

Болезнь Гоше́  или глюкозилцерамидный липидоз - это врожденное наследственное заболевание, которое приводит к накоплению в некоторых органах и костях специфических жировых отложений. Развитие болезни происходит из-за недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, который способствует расщеплению молекул определенных жиров, что приводит к отложению глюкоцереброзида в клетках многих тканей, в том числе селезенки, печени, почках, легких, мозга и костного мозга. Пораженные клетки носят название клеток Гоше. Заболевание названо в честь французского врача Филиппа Гоше, который первым описал его в 1882.

Этиопатогенез: На генетическом уровне происходят мутации в генах, которые отвечают за выработку фермента глюкоцереброзидазы. Этот ген с аномалиями локализуется на 1-й хромосоме. Данные мутации становятся причиной низкой активности фермента. Таким образом, происходит накопление глюкоцереброзиды в макрофагах. Мезенхимальные клетки, получившие название клеток Гоше, постепенно разрастаются и становятся гипертрофированными. Так как в этих клетках происходят видоизменения, а они находятся в селезёнке, почках, печени, лёгких, головном и костном мозге, то они, в свою очередь, деформируют эти органы  и нарушают их нормальное функционирование. Болезнь Гоше относится к аутосомно-рецессивным заболеваниям. Поэтому любой человек может унаследовать мутацию данного фермента со всеми особенностями в одинаковом соотношении, как от отца, так и от матери. Таким образом, степень заболевания и её выраженность будут зависеть от поражения генов. В результате наследования гена с аномалиями, происходит мутация данного фермента, но это ещё не говорит о болезни. А вот когда ребёнок получает оба поражённых гена, то тогда выставляют диагноз болезнь Гоше. При унаследовании одного поражённого гена, ребёнок считается только носителем заболевания, поэтому присутствует вероятность передачи этого признака, с наследственной патологией, будущим поколениям. Таким образом, при носительстве заболевания обоими родителями, ребёнок может родиться с болезнью Гоше в 25% случаях, ребёнок-носитель – в 50% и здоровый – в 25%. Частота встречаемости данной наследственной патологии среди этнических рас составляет 1:50000, но гораздо чаще она выявляется среди евреев-ашкенази. Болезнь Гоше называется ещё болезнью накопления из-за недостаточности фермента, который должен выводить вредные продукты обмена из организма, а не накапливать их.

Клиника: клиническая картина заболевания характеризуется тремя типами. При первом типе (без нейронопатии) болезни Гоше нервная система не участвует в накоплении липидов, поэтому его относят больше к гематологическому течению болезни. В первую очередь, происходит увеличение многих паренхиматозных органов, на первом месте среди которых находится селезёнка, а затем наблюдаются визуальные деформации со стороны костей. Гораздо чаще этот тип заболевания прогрессирует среди взрослых. Младенческий, или второй тип (с острой нейронопатией) болезни Гоше характеризуется острой формой неврологии и диагностируется, в основном, до шестимесячного возраста. В данном случае очень рано появляются характерные неврологические симптомы, при которых повреждаются стволовые клетки мозга, что становится причиной летального исхода у детей. Третий тип болезни Гоше (с хронический нейронопатией). – это ювенильная форма течения болезни с подострым нейровисцеральным типом. В начале патологического процесса развивается спленомегалия и умственная отсталость, при которой поражаются пирамидные и экстрапирамидные системы головного мозга. Болезнь Гоше имеет основные изменения в виде поражения костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов и печени, при церебральной форме поражается ещё и головной мозг. В паренхиматозных органах находится большое содержание клеток Гоше, а при имеющихся участках некроза, в коре головного мозга происходят диффузные изменения. При обследовании больных отмечается резко увеличенные селезёнка и печень, а иногда и лимфатические узлы. На теле появляются характерные для этого заболевания пятна тёмно-жёлтого цвета.

Болезнь Гоше имеет отличительный симптом в клинике заболевания в виде увеличения селезёнки в самом начале развивающейся патологии, а затем уже происходит увеличение в размерах и печени. Определённая пигментация наблюдается на лице, кистях рук, склерах и слизистых оболочках. А накопление липидов в костном мозге приводит к остеопорозу позвонков, бедренных костей, к спонтанным переломам, анемии, тромбоцитопении и лейкопении. Иногда у новорожденных встречается даже злокачественная форма заболевания, которая протекает в виде спастического синдрома, косоглазия, коклюшеподобного кашля.

При острой форме болезни Гоше выявляется гепатоспленомегалия с увеличенными висцеральными лимфатическими узлами. Открытые части тела занимает пигментация желтовато-коричневой окраски, которая в дальнейшем становится бронзового цвета из-за откладывания определённого пигмента под кожей. Больные, как правило, жалуются на боли в костях, характерные деформации и частые переломы костей. В пожилом возрасте хорошо прослеживаются выраженные симптомы атероматоза сосудов одновременно с повышенной холестеринемией. На последнем этапе болезни Гоше очень часто развиваются тяжёлые формы неврологического расстройства, которые приводят к смертельному исходу.

Лечение: Ещё совсем недавно заболевание лечилось по его симптомам: удалялась селезёнка или проводились операции при патологических переломах. Но в 1991 году в США появился первый медицинский препарат Аглюцераза, позволяющий лечить болезнь Гоше. Это заболевание стало первым среди болезней накопления, которое поддалось воздействию терапии с ферментозаменителями. Второй продукт ферментозаместительной терапии при болезни Гоше, имиглюцераза, был официально принят в 1994 году. Эти препараты являются аналогами фермента человека глюкоцереброзидазы, которые вырабатываются по новейшим технологиям искусственного создания ДНК. На данный момент во всём мире огромное количество больных болезнью Гоше постоянно получают ферментозаместительное лечение в виде модифицированных форм бета-глюкоцереброзидазы. К ним относятся церадаза (альглюцераза) или церезим (имиглюцераза в инъекциях). Эти препараты созданы таким образом, чтобы могли специально нацеливаться на белые кровяные клетки (макрофаги), которые уничтожают инфекции, для ускорения процесса расщепления глюкоцереброзидов на глюкозу и церамид. Документально зафиксирован успех лечения болезни Гоше при использовании церезима в начальной дозе 60 ЕД на кг, которая применялась через каждые две недели. После прохождения курса, зарегистрировано, что именно эта дозировка значительно снижает органомегалию, часто уменьшает внутренние органы в размерах и осложнения гематологической этиологии, а также улучшает жизнь больных первым типом болезни Гоше. С 1997 года эта патологическая наследственность лечится ферментозаместительной терапией и в России. Для больных первого типа назначение Церезима начинают с 30 ЕД на кг один раз в день. Через шесть месяцев после начала курса терапии болезни Гоше отмечается положительная динамика во многих паренхиматозных органах, а также в гематологических показателях. Продолжительное лечение болезни Гоше этим препаратом полностью стабилизирует патологический процесс, снижает выраженные изменения в костях и заметно улучшает жизнь больных. Поэтому, чем раньше будет начата соответствующая терапия, тем более эффективными будут результаты. Важным моментом является профилактика болезни Гоше, которая заключается в проведении медико-генетического консультирования семей и пренатальной диагностике. Это даёт возможность определить на ранних этапах активность глюкоцереброзидазы ещё в оболочке плода и кровяных клетках его пуповины.Такие симптомы болезни Гоше, как боли в костях снимают приемом анальгетиков. При необходимости пациентам удаляют селезенку или часть ее. В некоторых случаях показана трансплантация костного мозга.  4. Показания к спленэктомии при заболеваниях крови.

• лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).  У больных с III стадией заболевания, протекающие с выраженной спленомегалией, могут возникнуть показания к спленэктомии. Спленэктомия показана при локальной форме лимфогранулематоза, вы­раженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов брюш­ной полости.

• волосато-клеточном лейкозе В-типа. Волосатоклеточный лейкоз – редкий тип хронического лимфолейкоза, чаще В-клеточной природы, характеризующийся своеобразной морфологией лейкозных клеток, имеющих ворсинчатые выросты цитоплазмы. Чаще болеют мужчины старше 40 лет. Клиника: характерны спленомегалия, лейкопения, анемия, а нередко и панцитопения, фиброз костного мозга. Нередки обусловленные гранулоцитопенией инфекционные осложнения, они являются причиной смерти многих больных волосатоклеточным лейкозом. Спленэктомия оказывается эффективной при волосато-клеточном лейкозе В-типа часто в сочетании с гиперспленизмом, при этом наступает ремиссия с 5-летним сроком выживаемости у 50% больных.

• синдроме Фелти (ревматоидный артрит и гиперспленизм) сопровождающийся симптоматической нейтропенией. Синдром Фелти - это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом. При неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти. Спленэктомия показана при локальной форме лимфогранулематоза, вы­раженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов брюш­ной полости.

• Иммунная тромбоцитопеничеекая пурпура(синоним болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией. В настоящее время патогенез некоторых тромбоцитопений связывают с образованием в организме (преимущественно в селезенке) и накоплением в крови антитромбоцитарных изо- или аутоантител, разрушающих тромбоциты больного (иммунная форма). Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител). При иммунной форме тромбоцитопенической пурпуры применяют кортикостероиды (по назначению врача). Радикальным методом лечения тромбоцитопенической пурпуры считается спленэктомия, показанием к которой служат упорные тромбоцитопенические кровотечения.

• большой талассемии, осложненной нейтропенией или тромбоцитопенией. Талассеми́я (анемия Кули) — заболевание, наследуемое по рецессивному типу (двухаллельная система), в основе которого лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина. ТАЛАССЕМИЯ большая — является гомозиготной формой талассемии, которая характеризуется выраженной гипохромной анемией, мишеневидными эритроцитами, увеличенной селезенкой, изменением трубчатых костей и костей черепа. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные со спленомегалией.

• Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-нантному признаку (у 20% больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Консервативное лечение дает временный эффект и не предупре­ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитар-ной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро­ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление.  В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно­ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел­туха.

• хронический лимфолейкоз относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лим­фоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лим­фатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, уве­личение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрас­тания лимфоцитов в этих органах. Болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет, мужчины страдают в 2 раза чаще женщин. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза явля­ется полихимиотерапия, которую зачастую сочетают с дистанционной рент­генотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, повторных инфарктах селезенки и значитель­ных неудобствах, обусловленных спленомегалией. После операции наблю­дается существенное улучшение гематологических показателей и качества жизни больных, однако вмешательство не оказывает влияния на продолжи­тельность жизни пациентов.

• Хронический миелолейкоз является миелопролиферативным заболевани­ем, поражающим людей в возрасте 30—60 лет и старше, несколько чаще бо­лезнь регистрируется у мужчин. Хроническая миелоидная (гранулоцитар-ная, миелоцитарная) лейкемия характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созрева­ния, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикаль-ном исследовании, как правило, выявляются спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупывании грудины . Спленэктомия при хроническом миелолейкозе приносит определенную пользу в отдельных случаях. Она применяется для временного улучшения состояния пациентов при тромбоцитопении, анемии, уменьшения болей при инфаркте селезенки и спленомегалии.

Средостение

1. Классификация опухолей средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Классификация: Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

• неврогенные новообразования. Нейрогенные опухоли средостения представляют собой различные по структуре новообразования, возникающие из элементов нервной ткани, занимают первое место по распространенности среди всех новообразований средостения. Источниками возникновения нейрогенных опухолей являются элементы пограничного симпатического ствола, межреберных нервов, оболочек корешков спинного мозга, значительно реже – блуждающего, диафрагмального, возвратного и сердечных нервов, и еще реже – других нервных элементов средостения. Первая группа – опухоли, происходящие из элементов собственно нервной ткани – нервных клеток и оболочек нервных волокон (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы, параганглиомы). Вторая группа – опухоли, происходящие из элементов оболочек периферических нервов: шванномы, нейрофибромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении (в костновертебральном углу) и по мере роста распространяются на боковую поверхность позвоночника и начальные отделы ребер.

• мезенхимальные новообразования. Мезенхимальные опухоли встречаются во всех трех отделах средостения, однако чаще — в переднем средостении. Липомы и липоматоз встречаются чаще в нижних отделах с одной из сторон средостения. Онимогут распространяться из средостения в каудальном или краниальном направлении. С другой стороны,сальниковый жир может проникать в нижние отделы заднего средостения. Благодаря своей мягкойконсистенции, липомы никак не воздействуют на окружающие органы и часто оказываются случайнойнаходкой. Липоматоз может быть ятрогенно обусловлен кортикостероидной терапией. Липо-(фибро-)саркомы являются чрезвычайно редкими опухолями, обычно располагаются в заднем средостении, гдемогут вызывать смещение прилежащих органов.

Фибромы не вызывают жалоб до тех пор, пока не достигнут значительных размеров. Наличие плевральноговыпота иногда может быть признаком фибросаркомы (обычно располагающейся в заднем средостении) ифибромы.

Гемангиомы (кавернозная гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома) — в средостениивстречаются редко, в 2/3 случаев локализуются в переднем средостении. Они имеют разнообразную форму,окружены соединительнотканной капсулой, могут быть множественными. Часто содержат флеболиты.

Лимфангиомы (гигромы) — в большинстве своем встречаются в детском возрасте. Они развиваются излимфатических сосудов, разрастаются в разные стороны с образованием узлов. Могут распространяться дообласти шеи, вызывать значительное смещение соседних органов; встречаются кавернозные и кистозныеварианты. Локализуются в нижне-переднем средостении; если не осложнены хилотораксом, обычнопротекают бессимптомно. (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)

• лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз—злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга ,обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.; ретикулосаркомы — злокачественное новообразование, исходящее из лимфоретикулярной ткани и состоящее из крупных, малодифференцированных ретикулярных клеток, которые постепенно замещают ткань лимфатических узлов.; лимфосаркомы (синонимы: лимфоцитарная лимфома, лимфобластома, неходжкинская лимфоцитарная лимфома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани. )

• дисэмбриогенетические новообразования (тератомы - Подавляю­щее большинство тератом локализуются в переднем и верхнем средостении и лишь 5 — 8% — в заднем средостении. Макроскопически дизэмбриогенетические опухоли обычно имеют вид кистозного образования с толстыми стенками. Полость кисты обыч­но заполнена густым жироподобным содержимым серого или бурого цвета, в котором нередко обнаруживают зубы, волосы, элементы кожи, кости. Ре­же наблюдают солидные формы, имеющие в своей толще мелкие кисты. Злокачественные тератомы содержат эмбриональные ткани и недифферен­цированные клетки., внутригрудной зоб - Зоб в средостении встречается редко (около 1% от всех новообразований средостения). Обычно его выявляют на 6—7-м деся­тилетии жизни, чаще у женщин. В большинстве случаев внутригрудной зоб располагается в верхнем или переднем средостении, гораздо реже — в дру­гих отделах. Он развивается из дистопированного зачатка щитовидной же­лезы, т. е. по своей сути является аберрантным зобом, имеет строение нор­мальной ткани щитовидной железы. В редких случаях наблюдается его зло­качественная трансформация, семиномы - Семинома составляет более одной трети злокачественных опухолей средостения, происходящих из герминативных клеток. Она отно­сится к крайне злокачественным дизэмбриогенетическим новообразовани­ям средостения, обладает способностью к быстрой локальной инвазии в со­седние структуры. Обычная ее локализация — переднее и верхнее средосте­ние, наблюдается только у мужчин, преимущественно молодого (20—40 лет) возраста. Метастазирование происходит лимфогенным путем в лимфатические узлы средостения и шеи. Клинические проявления дизэмбриогенетической опухоли обусловле­ны сдавлением органов средостения. Примерно у 10—20% больных разви­вается синдром верхней полой вены, наблюдаются резкое похудание, лихо­радка, хорионэпителиомы - Встречается реже, чем семинома, но протекает более злокачественно. Чаще поражаются мужчины молодого возраста. Достаточно часто данная опухоль сочетается с различными генетическими аномалиями (синдром Клайнфелтера, трисомия 8-й пары хромосом),быстро метастазирует в медиастинальные и шейные лимфатиче­ские узлы и в отдаленные органы. Основные симптомы болезни обусловле­ны компрессией трахеи, легких, верхней полой вены. Кроме того, у мужчин отмечается атрофия яичек, гинекомастия, у женщин — нагрубание молоч­ных желез. В анализе крови - эм­бриональный белок (альфа-фетопротеин). Основной способ лечения — полихимиотерапия. Оперативное удаление новообразова­ния возможно у незначительной части больных. Прогноз неблагоприятный.

• опухоли вилочковой железы (Тимомы возникают из лимфоидной и эктодермальной тканей вилочковой железы, в связи с чем их подразделяют на эпителиальные и лимфоидные. Эпителиальная тимома макро­скопически плотная, инкапсулированная опухоль, на разрезе имеет слоистое строение. Лимфоэпителиальная тимома (лимфоэпителиома) состоит из пластов крупных светлых эпителиальных клеток и тимоцитов. Разви­тие эпителиальных тимом сопровождается выраженными явлениями миастении.

Лимфоидные тимомы бывают доброкачественными и злокачествен­ными. Макроскопически вилочковая железа резко увеличена, дольча­тая, мясистой консистенции. Микроскопически она имеет строение вилочковой железы, но с большими, чем обычно, дольками, различ­ным соотношением коркового и мозгового слоев и другими призна­ками структурного атипизма. Злокачественной формой лимфоидной тимомы является опухоль, гистологически не отличимая от ретикулосаркомы. Злокачественные опухоли вилочковой железы дают мета­стазы в лимфатические узлы средостения и шеи.

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

2. Медиастинит : этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

Медиастинит - асептический или микробный воспалительный процесс в клетчатке средо­стения (пространство, расположенное между правой и левой плевральными полостями, в котором находится комплекс органов. Средостение ограничено грудиной (спереди) и позвоночником (сзади)). Органы средостения окружены жировой клетчаткой с острым либо хроническим течением. Развитие острого медиастинита характеризуется болью за грудиной, лихорадкой, ознобами, тахикардией, тяжелой эндогенной интоксикацией. При хроническом медиастините на первый план выходят симптомы компрессии органов средостения (кашель, одышка, дисфагия). Диагностика медиастинита проводится с учетом данных рентгеновского обследования, КТ, УЗИ, эзофагоскопии, бронхоскопии, медиастиноскопии. Лечебная тактика при медиастините – активная, требует устранения причины воспаления и проведения медиастинотомии с адекватным дренированием гнойного очага.

По клиническому течению медиастинит бывает острый и хронический. Острый медиастинит чаще всего вызывается стрептококком, стафилококком, пневмококком, кишечной палочкой; хронический - микобактерией туберкулеза, бледной трепонемой. Нередким является сочетание гнойной и гнилостной флоры. Исследованиями последних лет доказаны бесспорное значение и рост выявляемости неклостридиальной анаэробной флоры. Своеобразной формой заболевания является асептический медиастинит (посттравматический, фиброзный), при котором микрофлора не обнаруживается.

Этиопатогенез: Выделяют первичный (встречается реже) и вторичный острый медиастинит. Первичный медиастинит обусловлен проникновением возбудителей в клетчатку средостения различными путями (прежде всего при ранениях грудной клетки). Развитию воспаления способствуют наличие большого количества нежизнеспособных тканей, гематомы, нарушения целостности полых органов, а также системные сдвиги (анемия, гиповолемия, шок, нарушения функции сердца и легких и др.). Вторичный медиастинит встречается в 2-3 раза чаще первичного. При этом инфекция в средостение проникает из других воспалительных очагов. Таким образом, он является превалирующей формой заболевания. По данным Б. В. Петровского и соавт. (1976), вторичный медиастинит чаще всего развивается в результате проникновения инфекции в клетчатку средостения при химических ожогах и повреждениях пищевода, трахеи и бронхов инородными телами, при огнестрельных и ножевых ранениях, во время эндоскопических исследований, а также после операций на органах средостения, на легких и др. Меньшее значение имеет распространение инфекции из очагов в прилежащих органах и полостях (из клетчатки шеи, трахеобронхиальных лимфатических узлов, позвоночника, ребер, грудины, плевральной полости и др.). Еще реже встречается метастатический медиастинит в результате гематогенно-лимфогенного распространения инфекции (например, одонтогенный медиастинит). Протекает медиастинит чаще всего в виде флегмоны, реже - ограниченного абсцесса. В тех ситуациях, когда источник инфекции выявить не удается, медиастинит называют криптогенным. Хронический медиастинит и фиброз средостения могут быть исходом острого медиастинита, туберкулеза, актиномикоза, сифилиса. Выделяют также хронический склерозирующий медиастинит неясной этиологии (идиопатический), который может характеризоваться разрастанием соединительной ткани по образованиям средостения. Хронический медиастинит встречается гораздо реже острого. Различают микробный и асептический хронический медиастиниты. К асептическим хроническим медиастинитам относят постгеморррагический (после травм грудной клетки), кониозный (возникает при силикозе и антракозе легких), ревматический, адипозосклеротический (при ожирении с развитием дегенеративных и склеротических процессов в жировой ткани), сифилитический, туберкулезный, микотический и идиопатический (фиброзный).

Клиника: Наблюдающаяся клиническая картина при остром медиастините складывается из общих про­явлений тяжелой гнойной инфекции и местных признаков. Общие проявления включают лихорадку гиперперитического типа с проливным потом, тахикардию, гипотонию, одышку, ги­перемию кожных покровов или их бледность с цианозом слизи­стых оболочек, сухость во рту; Нередко отмечаются нервно-психические расстройства: в начале заболевания — эйфория, возбуждение, сменяющееся на поздних стадиях медиастинита апа­тией и заторможенностью. У больных острым медиастинитом, развившимся вследствие инфицирования средостения во время операции, среди общих проявлений заболевания преобладают признаки острой сердечно-сосудистой недостаточности.

К местным признакам медиастинита относятся: боль в груд­ной клетке, дисфагия, нарушение дыхания, изменение голоса.

Боль в грудной клетке является наиболее ранним симптомом медиастинита. Ее характер различен: от интенсивной до ною­щей. У лиц пожилого возраста и в случае опорожнения очагов воспаления в средостении в плевральную полость она может от­сутствовать. Для переднего медиастинита типично наличие боли в загрудинной области, ее усиление при поколачивании по гру­дине, запрокидывании головы назад (симптом Романова — Герке). Задний медиастинит сопровождается болью в грудной клет­ке, усиливающейся при надавливании на остистые отростки грудных позвонков, ригидностью по ходу длинных мышц спины. У больных с локализацией воспалительного процесса в нижних отделах средостения боль определяется в эпигастрии. Нередко ей сопутствует напряжение мышц брюшной стенки. При перед­нем остром медиастините боль часто иррадиирует в верхние ко­нечности, при заднем — в верхние конечности и в межлопатную область. Характерно усиление боли при глотании и вдохе, что связано с вовлечением в процесс медиастинальной плевры (сим­птом Ридигера).

Дисфагия чаще наблюдается при ранении пищевода. Она мо­жет быть как в легкой форме, так и в виде полной непроходимо­сти пищевода.

Нарушение дыхания в виде удушья, одышки, сухого лающего кашля связано со сдавленней воспалительным инфильтратом трахеи и бронхов.

Изменение голоса вплоть до афонии обусловлено вовлечением в процесс возвратных нервов. Появление синдрома Горнера (птоз, миоз, энофталъм) свидетельствует о поражении симпатического нервного ствола, а длительной икоты — диафрагмального нерва

Нередко на уровне повреждения на шее со стороны межреберий над яремной вырезкой появляются опухоль, гиперемия кож­ных покровов, а при перфорации пищевода, дыхательных путей — эмфизема (крепитация). Определяется западение областей, соот­ветствующих верхней апертуре (симптом Равича — Щербо). У ряда больных отмечаются головная боль, шум в ушах, цианоз лица и шеи, усиление рисунка подкожных вен верхней половины туловища (синдром верхней апертуры).

Диагностика: Раннее распознавание медиастинита представляет большие трудности. Необходимо детальное изучение анамнеза и проведение тщательного анализа клинической картины. При осмотре больного на медиастинит может указывать наличие объективных симптомов: усиление болей при поколачивании по грудине, надавливании на остистые отростки позвонков, наклоне головы; пастозность в области грудины и грудных позвонков; припухлость и крепитация в яремной впадине и над ключицей; синдром сдавления ВПВ и др.

Проводится тщательное рентгенологическое обследование (рентгенография грудной клетки, томография, рентгенография пищевода, пневмомедиастинография). Рентгенологически при медиастините может выявляться расширение тени шеи и средостения, эмфизема средостения, пневмоторакс, гидроторакс, уровень жидкости в средостении, пищеводные свищи.

При подозрении на перфорацию пищевода показано проведение эзофагоскопии (ЭГДС); при вероятности травмы трахеи и бронхов -брон­хоскопии. Наличие плеврального и перикардиального выпота позволяет обнаружить УЗИ плевральной полости и перикарда. В последние годы для диагностики медиастинита используют трансэзофагеальное УЗИ.

Из инвазивных методов обследования прибегают к диагностической тонкоигольной пункции средостения с последующим микробиологическим исследованием пунктата, медиастиноскопии, диагностической торакоскопии.

В первые сутки от момента развития медиастинит следует дифференцировать от пневмонии, перикардита, плеврита, острого живота

Лечение: Базовыми принципами лечения медиастинита является назначение ранней массивной антибиотикотерапии, осуществление адекватного дренирования гнойных очагов, радикальное хирургическое устранение причины медиастинита.

В целях борьбы с интоксикацией проводится активная инфузионная терапия, коррекция водно-электролитного и белкового баланса, симптоматическая терапия, экстракорпоральная детоксикация, гипербарическая оксигенация, внутривенное, внутриартериальное, эндолимфатическое введение антибиотиков.

В ситуациях острого гнойного и травматического медиастинита показана медиастинотомия и санация средостения. При верхнем переднем медиастините выполняется шейная медиастинотомия; нижнем переднем - внебрюшинная передняя медиастинотомия; при переднем разлитом используется комбинация над- и подгрудинного подходов.

Дренирование верхнего заднего медиастинита осуществляется шейным доступом; нижнего заднего - чрездиафрагмальным (внеплевральным) доступом; диффузного заднего – чрезплевральным доступом (боковая торакотомия). При перфорации пищевода одномоментно с медиастинотомией выполняется гастростомия или эзофагостомия. Для санации средостения осуществляют активную аспирацию, промывание средостения антисептиками, введение антибиотиков и протеолитических ферментов.

В ранние сроки (от 12 до 24 ч от момента развития медиастинита) производится ушивание дефектов в стенке бронхов или пищевода,дренирование плевральной полости и средостения. В более позд­нем периоде перфоративные отверстия не ушиваются.

При послеоперационных медиастинитах, встречающихся в кардиохирургии, производится резекция грудины, удаление некротических тканей, медиастинопластика лоскутами из больших грудных мышц, сальника или прямой мышцы живота.

При осумкованных гнойниках средостения прибегают к трансторакальной пункции и промыванию полости абсцесса либо вскрытию абсцесса и его ведению открытым способом. Необходимо устранение причин, вызывающих компрессию средостения и поддерживающих воспалительный процесс. При хронических медиастинитах специфической этиологии показано активное лечение сифилиса, туберкулеза, микозов.

3. Кисты средостения. Типичная локализация в детском возрасте: клиника, диагностика, диф. диагностика, лечение.

Кисты средостения – многочисленная группа полостных образований медиастинального пространства врожденного и приобретенного характера. Кисты средостения могут иметь бессимптомное течение или сопровождаться признаками компрессии окружающих органов (бронхов, пищевода, предсердий, артерий), нарушая их функцию.

Этиопатогенез: Первое упоминание о наличии кисты в средостении у детей сделано в конце XIX столетия. Впоследствии все чаще стали появляться работы о необходимости деления всех кист средостения на бронхогенные и энтерогенные в зависимости от внутренней эпителиальной выстилки. По данным Э. А. Степанова (1961, 1975), бронхогенные и энтерогенные кисты средостения у детей составляют 17 % по отношению ко всем опухолям и кистозным образованиям. Установлено, что образование бронхогенной кисты средостения у детей связано с нарушением нормального органогенеза трахеобронхиальной системы. Согласно современным представлениям, появление бронхогенной кисты является следствием неправильного дополнительного почкования или результатом нарушенного процесса разъединения эмбриональных связей между первичной дыхательной и пищеварительной системами. Энтерогенная киста возникает в результате порока развития первичной кишечной трубки. Установлено, что  бронхогенная киста средостения — чаще всего однокамерное полостное образование округлой или элипсоидной формы. Капсула кисты тонкая, просвечивающаяся. Гистоморфоструктура стенки кисты напоминает строение трахеи или бронха. Внутренняя оболочка стенки кисты представлена многорядным столбчатым эпителием. В просвете кисты содержится беловато-желтая жидкость и слизь со щелочной реакцией. Энтерогенная киста средостения, как и бронхогенная - однокамерная шаровидной или овоидной формы, но, как правило, большего размера, чем бронхогенная киста средостения. Содержащаяся в кисте жидкость белого цвета  кислой реакцией. По гистоструктуре в стенке оболочки кисты наиболее часто отмечаются элементы ткани стенки желудка, пищевода, кишок. По преобладанию вида эпителия и желез в стенке кисты энтерогенные кисты делят на пищеводные, желудочные и кишечные. Данные литературы свидетельствуют о том, что кисты средостения у детей имеют самую различную локализацию, а также могут располагаться в мышце сердца, вилочковой железе, стенке пищевода. Maior (1948) систематизировал бронхогенные кисты в зависимости от локализации. Автор разделил их на 4 группы: а) паратрахеальные, б) бифуркационные, в) корневые, г) параэзофагеальные. Э. А.Степанов (1961), используя классификацию Maior, расширил ее, дополнил и предложил свою классификацию. Автор различает: 1. Трахеобронхиальные кисты: а) паратрахеальные, б) бифуркационные, корневые. 2. Перикардиальные кисты. 3. Пищеводные кисты: а) околопищеводные, б) интрамуральные. 4. Отшнуровавшиеся кисты (кисты с необычной локализацией). Мы согласны с мнением Э. А. Степанова о том, что бронхогенная киста, как правило, локализуется в трахеобронхиальной области. Энтерогенная киста чаще всего располагается по ходу пищевода. Бурное развитие торакальной хирургии, восстановительной хирургии пищевода, клинической рентгенологии предопределило во многом возможность выполнения операций на органах средостения и, в частности, по удалению кист и опухолей средостения у детей.

Клиника: Клиника бронхогенной кисты средостения до тех пор, пока не возникали осложнения, не имеет своих  патогномоничных симптомов или они слабо выражены, что остается без внимания больного и его родителей. Как и некоторые доброкачественные опухоли (липома, лимфангиома, невринома, ганглионеврома и др.), бронхогенная киста средостения в большинстве случаев клинически не проявляется, ее обнаруживают случайно на флюорограммах или рентгенологически при профилактических осмотрах и обращении к врачу по поводу заболевания, не связанного с имеющейся у больного кистой средостения. Следует однако помнить, что при тщательном, целенаправленном изучении анамнеза у детей старшей возрастной группы иногда удается установить периодически появляющийся сухой кашель. Такой симптом наблюдается в тех случаях, когда кистозное образование расположено паратрахеально, параперикардиально или у корня легкого. Следует отметить, что появление компрессионных симптомов (сдавление трахеи, бронхов) указывает на относительно быстрое увеличение размера кисты в связи с присоединившимся воспалением. Исключение представляют кисты, локализующиеся в области бифуркации трахеи. При этом нередко наблюдаются перегибы и сдавления левого бронха, что обусловлено, видимо, его анатомо-топографичсскими особенностями. В результате перегиба левого бронха образуется клапанный механизм, ведущий к развитию эмфиземы левого легкого. Поэтому у данной группы больных можно отметить нарастание общеклинических симптомов, свидетельствующих о нарушении вентиляционной способности легкого: выбухание и отставание в акте дыхания левой половины грудной клетки, опущение плеча и лопатки, ослабление дыхания, тимпанический оттенок перкуторного звука и др. В связи с эмфизематозно раздутым легким левая граница сердца не определяется, а правая смещена в здоровую сторону. Тоны сердца резко приглушены. Mixter, Clifford (1929) указывают, что расположение кисты у места бифуркации трахеи может в период новорожденности, на 2-м или 3-м месяце жизни, привести к возникновению симптомов острой дыхательной недостаточности в результате сдавления бронха. При этом появляется выраженная одышка инспираторного характера (отчетливо определяется втяжение межреберных промежутков и надчревной области, приступообразный навязчивый кашель, «игра» крыльев носа, цианоз). Если таким больным не оказать своевременную радикальную помощь (оперативное удаление кисты), то быстро наступает смерть. Энтерогенная киста чаще проявляется выраженной острой клиникой, которая зависит от места ее расположения, секреторной активности эпителия и желез внутренней оболочки, быстроты увеличения размера, возникновения изъязвления внутренней оболочки, инфицирования кисты и пенетрации язвы в окружающие органы. Бессимптомное течение характерно для энтерогенной кисты, внутренняя оболочка которой напоминает строение стенки пищевода. Энтерогенная киста имеет, как правило, больший размер, чем бронхогенная. Поэтому она быстрее вызывает сдавление бронхов и, следовательно, раньше развиваются нарушения респираторного характера (одышка, кашель, цианоз). Согласно данным сборной статистики, приводимой Э.   А. Степановым, энтерогенные кисты у 10 % больных сообщаются с пищеводом, желудком, кишками. Энтерогенные кисты средостения сообщаются с кишками чаще всего через диафрагму. При этом в результате частого развития язв на слизистой оболочке кисты появляется такой грозный симптом, как кровохаркание (14 %) и профузное «кишечное» кровотечение, ведущее к тяжелой постгеморрагической анемии. Нередко у таких больных наблюдаются боль в области грудной клетки, рвота, прогрессивно нарастающая потеря массы тела. диагностика: По данным Э. А. Степанова, в 63 % наблюдений бронхогенные кисты локализуются по ходу трахеобронхиального дерева. На рентгенограмме в прямой проекции бронхогенная киста располагается в среднем отделе переднего средостения, имеет шаровидную или овальную форму, сливающуюся с тенью средостения. Определяемая тень имеет четкие контуры. Плотность ее однородная. Довольно часто тень бронхогенной кисты выступает за пределы средостения и отчетливо видна на фоне легочного рисунка. На рентгенограмме в боковой проекции она проецируется в область переднего средостения, медиальная часть ее тесно сливается со срединной тенью и при многоосевом просвечивании не отделяется от средостения. При сообщении кисты с бронхом или трахеей в ней может определяться горизонтальный уровень тени. Проводя дифференциальную диагностику бронхогенной кисты с другими кистозными образованиями средостения и его опухолями, необходимо исключить и врожденную патологию диафрагмы. Неоспоримую помощь в дифференциальной диагностике оказывают такие специальные исследования, как томография, пневмомедиастинография, бронхография. Для исключения полостного образования, локализующегося в паренхиме легкого, с успехом может быть применена ангиопульмонография. Энтерогенные кисты не имеют излюбленной локализации и с одинаковой частотой располагаются во всех отделах средостения. Чаще всего определяется крупный фокус затемнения овальной формы, значительно выступающий за границы средостения, плотно прилегающий к позвоночнику с четкими наружными контурами . В боковой проекции тень опухолевидного образования накладывается на тень позвоночного столба и доходит до задней поверхности ребер. При рентгеноконтрастном исследовании пищевода отчетливо определяется его смещение кнаружи и кпереди от кисты. Весьма характерные рентгенологические данные при интрамуральном расположении энтерогенной кисты. При этом определяется смещение пищевода в сторону расположения кисты с параллельным смещением стенки пищевода в сторону его просвета. Из данных литературы известно, что энтерогенные кисты сочетаются с такими пороками развития, как неполное слияние позвонков, несращение их дужек, клиновидные позвонки, отсутствие ребер, сколиоз, синдром Клиппеля — Фейля и другие нарушения (А. Г. Караванов, 1962; В. Д. Тихомирова, А. А. Касаев, 1965). Диагностические трудности отличия энтерогенной кисты от симпатобластомы возникают в случае пенетрации кисты в опухоль. При этом энтерогенная киста становится тесно примыкающей к задним ребрам, что характерно для симпатобластом (злокачественная опухоль, состоящая из незрелых нервных клеток; чаще встречается в симпатической нервной системе).

Лечение: Лечение кист средостения только оперативное. При появлении острых симптомов расстройства дыхания оперативное вмешательство производится в экстренном порядке, независимо от возраста больного и степени функционального нарушения жизненно важных органов и систем. Суть операции заключается в вылущивании кисты из окружающих тканей и восстановлении (по возможности) медиастинальной плевры. Если при удалении кисты нарушается целостность трахеи и бронха (при тесном сращении кисты с их стенками) или вскрывается просвет пищевода (при расположении кисты в стенке пищевода), то необходимо отдельными узловатыми швами восстановить целостность поврежденной стенки. После успешно выполненной операции дети развиваются нормально.

Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. Могут быть врожденными и приобретенными.

Для обозначения различных опухолей вилочковой железы применяется собирательный термин «тимома». Гистологическое строение тимом весьма разнообразно. Важно подчеркнуть, что выявляемые при гистологическом исследовании черты зрелости (доброкачественности) часто не соответствуют тенденции тимом к инфильтрирующему росту, метастазированию и рецидивам после удаления. Вес тимомы нужно считать потенциально злокачественными опухолями. Локализуются они, как правило, в верхнем или среднем отделе переднего средостения. При рентгенологическом исследовании наибольшее диагностическое значение имеют пневмомедиастинография и пункционная биопсия через грудную стенку. От истинных опухолей — тимом — следует отличать гиперплазии вилочковой железы, которые возникают у детей и взрослых при нарушении процессов физиологической инволюции. Обычно гиперплазия вилочковой железы не сопровождается какими-либо патологическими симптомами и не требует лечения. Однако иногда, особенно у маленьких детей, увеличенная вилочковая железа может вызвать сдавление трахеи н верхней полой вены. Кисты вилочковой железы чаще встречаются у детей. Они могут частично располагаться на шее и, ущемляясь в верхней апертуре грудной клетки, приводить к сдавлению трахеи и нарушениям дыхания. Все опухоли и кисты вилочковой железы подлежат возможно раннему и радикальному хирургическому удалению. В случаях локализации тимомы преимущественно в правой или левой половине грудной полости оперативное вмешательство производят из бокового межреберного доступа, а при ее срединной локализации пользуются частичной или полной продольной стернотомией. По время операций обычно требуется кропотливое отделение опухоли от сращенных с ней верхней полой вены, плечеголовных вен, плевральных листкон. В случаях гиперплазии вилочковой железы с нерезко выраженными клиническими проявлениями применяют лучевую терапию, а при компрессионном синдроме— оперативное удаление увеличенной железы. Удаление вилочковой железы — тимэктомия — также применяется для лечения миастении, особенно у лиц молодого возраста. Симптомы миастении в ближайшее время после оперативного вмешательства часто обостряются, и для лечения больных требуются длительная искусственная вентиляция легких, введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, талантамнн, океазнл). При миастении хорошие отдаленные результаты после тимэктомни наблюдаются у 55—75% оперированных больных.

Сердечно-сосудистая система.