Злоякісні мезенхімні пухлини

Всі злоякісні мезенхімні пухлини складаються з недиференційованих або слабо диференційованих клітин сполучної тканини – похідних мезенхіми. Вони містять дуже мало строми, метастазують зазвичай гематогенним шляхом.

Номенклатура злоякісних мезенхімних пухлин складна. Вона включає понад 100 нозологічних одиниць. Більшість таких пухлин внаслідок їх характерного зовнішнього вигляду об’єднують загальним терміном саркома (від грецьк. sarcos – м’ясо), оскільки на розрізі вони гладкі, білого кольору й за зовнішнім виглядом нагадують м’ясо риби. Як правило саркоми називають за видом тканини чи клітин, з яких вони походять: фібросаркома, ліпосаркома, хондросаркома тощо. В частині випадків саркоми утворені настільки низько диференційованими клітинами, що встановити їх гістогенез (походження) неможливо. Всі такі саркоми іноді об’єднують загальним терміном цитобластома. При невстановленому гістогенезі саркоми називають за місцем їх локалізації (саркома легень, саркома печінки, саркома кісток тощо) та за типом клітин, що утворюють пухлину (саркома круглоклітинна, веретеноклітинна, поліморфноклітинна, гігантоклітинна). Утворення в організмі численних сарком називають саркоматозом.

В частині випадків злоякісні мезенхімальні пухлини називають по аналогії з доброякісними, додаючи слово „злоякісна”: злоякісна гістіоцитома, злоякісна гібернома, злоякісна синовіома, злоякісна мезотеліома

ФІБРОСАРКОМА складається з незрілих фібробластоподібних клітин. Може бути диференційованою і низько диференційованою. Макроскопічно в одних випадках пухлина має вигляд не інкапсульованого вузла, досить чітко відмежованого від оточуючих тканин. В інших – границі її стерті, пухлина інфільтрує м’які тканини. На розрізі гладка, білого кольору (за зовнішнім виглядом нагадує м’ясо риби). В центральній частині можуть реєструватися крововиливи й некрози.

Мікроскопічно, в залежності від особливостей будови, виділяють диференційовану фібросаркому й низько диференційовану фібросаркому. Диференційована фібросаркома (син.: клітинно-волокниста саркома) складається з відносно невеликої кількості клітин (малодиференційованих фібробластів) і великої кількості пучків колагенових волокон, орієнтованих у різних напрямках. Низько диференційована фібросаркома (син.: клітинна саркома) складається з поліморфних клітин з великою кількістю мітозів. Колагенових волокон мало.

ЗЛОЯКІСНІ ГІСТІОЦИТОМА (син.: випинаюча дерматофіброма) локалізується, як правило, на шкірі. Макроскопічно має вигляд досить щільного вузла, без чітких границь, який проникає в дерму. Поверхня розрізу гладка, білого кольору. Мікроскопічно складається з численних капілярів, між якими розташована відносно бідна на колагенові волокна волокниста сполучна тканина, що містить велику кількість фібробластоподібних клітин з численними мітозами, гістіоцитоподібні клітини та, в частині випадків, клітини Тутона. Гістіоцитоподібні клітини – великі клітини з ацидофільною цитоплазмою та поліморфними ядрами (частіше бобоподібної форми) з 1–2 ядерцями. Здатні до фагоцитозу, переважно еритроцитів.

ЛІПОСАРКОМА (син.: ліпобластична ліпома) – злоякісна пухлина з жирової тканини. Макроскопічно має вигляд вузла або множинних утворень бурого чи світло-жовтого кольору, добре відмежованих від оточуючих тканин або без чітких меж. Консистенція в порівнянні з ліпомою більш щільна. На розрізі схожа на ліпому. Росте повільно, метастазує рідко (в легені, печінку, кістковий мозок). При наявності вторинних змін на розрізі строката: тканина місцями схожа на ліпому, місцями – слизова, волокниста, або нагадує м’ясо риби. Часто виявляються вогнища некрозів і крововиливів. Мікроскопічно пухлина складається з ліпоцитів різних стадій зрілості й ліпобластів. Кількість різних типів клітин в пухлині різна. В залежності від переважання того чи іншого типу клітин розрізняють переважно диференційовану, переважно міксоїдну (син.: ембріональну), переважно круглоклітинну та переважно поліморфноклітинну форми ліпосаркоми. Строми в пухлині мало.

ЗЛОЯКІСНА ГІБЕРНОМА – пухлина типу ліпосаркоми, яка розвивається з залишків ембріональної жирової тканини. Макроскопічно подібна до ліпосаркоми. Колір бурий. Мікроскопічно складається з клітин з зернистою чи пінистою (внаслідок великої кількості жирових вакуолей) цитоплазмою. На відміну від гіберноми клітини дуже поліморфні (мають різні розміри й форму).

МІОСАРКОМА – злоякісна пухлина, що розвивається з м’язової тканини. Залежно від типу м’язової тканини, з якої виникла пухлина, розрізняють лейоміосаркому і рабдоміосаркому.

Лейоміосаркома (син.: злоякісна лейоміома) розвивається з гладкої м’язової тканини. Макроскопічно має вигляд вузла з нечіткими, а в окремих випадках – досить чіткими границями. На розрізі в одних випадках рихла, білого кольору, нагадує м’ясо риби, в інших – сіруватого кольору, з пошаровою будовою. Поверхня розрізу строката внаслідок наявності крововиливів та вогнищ коагуляційного та колікваційного некрозу. Мікроскопічно пухлина складається з незрілих гладких м’язових клітин зі значним клітинними й тканинними атипією та поліморфізмом. Частіше більшість клітин пухлини – великі витягнуті клітини з круглими гіперхромними ядрами й великою кількістю типових і патологічних мітозів. Іноді атипія досягає такого ступеня, що гістогенез пухлини встановити неможливо.

Рабдоміосаркома (син.: злоякісна рабдоміома, рабдоміобластома) розвивається з посмугованої м’язової тканини. Дає метастази в печінку, селезінку, нирки, лімфатичні вузли, надниркові залози, легені, серце. Макроскопічно має вигляд нечітко відмежованого вузла м’якої консистенції. На розрізі схожа на риб’яче м’ясо, як правило білого чи блідо-рожевого кольору, іноді – червонуватого або коричневого кольору. Часто реєструються крововиливи та вогнища некрозу й розм’якшення. Мікроскопічно побудована з оточених аргірофільною сітку альвеолярних і пучкових структур, що складаються з поліморфних клітин (округлих, овальних, веретеноподібних, гігантських), з яких лише окремі мають слабо виражену поперечну смугастість. Ці клітини за своєю будовою нагадують міозити на різних стадіях розвитку.

ХОНДРОСАРКОМА – злоякісна пухлина з хрящової тканини. В кістках може розвиватись із зовнішньої хрящової тканини (периферична хондросаркома) або всередині кісткової тканини (внутрішньокісткова чи центральна хондросаркома). Макроскопічно має вигляд щільно зв’язаного з кісткою вузла з нечіткими границями. В багатьох випадках вузол має часточкову будову. Консистенція щільна, в частині випадків – кісткова. На розрізі видно голубувато-білі маси з жовтими вогнищами некрозу, крововиливами й ділянками звапнення. В пухлині можливе утворення кіст, які містять слиз.

Мікроскопічно пухлина складається з окремих острівців хрящоподібної тканини, відокремлених прошарками волокнистої сполучної тканини, в якій проходять кровоносні судини. Хрящова тканина представлена незрілими поліморфними хондроцито- й хондробластоподібними клітинами, між якими знаходиться хондроїдна основна речовина. За ступенем диференціації пухлинних клітин виділяють високо диференційовану, помірно диференційовану та мало диференційовану хондросаркому. В частині випадків серед клітин пухлини виявляються гігантські клітини з одним або декількома ядрами. В пухлині можуть виникати набряк строми й вогнища остеогенезу.

ОСТЕОСАРКОМА (син.: остеогенна саркома) – злоякісна пухлина з кісткової тканини. Макроскопічно має вигляд тісно зв’язаних з кісткою округлих чи овальних утворень сіро-білого чи жовтого кольору з губчастою поверхнею. Може вростати в порожнину кісткового мозку. Метастазує переважно в легені. Пухлину, що росте на поверхні кістки, не проникаючи в її кортикальний шар, називають юкстакортикальною (син.: періостальною) остеосаркомою. Мікроскопічно пухлина відрізняється значним структурним поліморфізмом. Складається з часточок і трабекул остеоїдної або запненої кісткової тканини зі значними атипією й поліморфізмом клітин, кісткової речовини та архітектоніки кісткових балок. За переважанням процесів утворення чи руйнування кістки виділяють остеобластичну (переважають атипові остеобласти й новоутворення кісткової тканини) й остеолітичну (переважають атипові остеокласти й руйнування кісткової тканини) форми остеосаркоми. Остеобласти пухлини мають полігональну чи веретеноподібну форму, ядра багаті на хроматин, в багатьох клітинах реєструються фігури мітозу. При наявності в пухлині острівців хрящоподібної тканини говорять про хондробластичну остеосаркому, а при наявності острівців тканини, подібної до волокнистої, – про фібробластичну остеосаркому.

АНГІОСАРКОМА (син.: гемангіосаркома) – злоякісна пухлина, побудована по типу кровоносних судин. Макроскопічно має вигляд червоного, синюшного чи сіро-червоного з червоними ділянками м’якого вузла з гладкою або бугристою поверхнею, не чітко відмежованого від оточуючих тканин. Пухлина високо злоякісна, рано дає метастази, переважно в легені. Часто реєструються крововиливи й некрози.

Мікроскопічно в залежності від особливостей будови виділяють два види ангіосарком. Злоякісна гемангіоендотеліома характеризується переважанням атипових великих ендотеліоподібних клітин з округлими чи овальними ядрами, які інтенсивно забарвлюються гематоксиліном. Часто реєструються мітози. Клітини утворюють подібні до судин порожнини, які можуть містити кров і тромби. Строма представлена атиповою сполучною тканиною, яку важко відрізнити від паренхіми. Злоякісна гемангіоперицитома (син.: недиференційована гемангіоперицитома, гемангіоперицитарна саркома, перителіальна саркома, злоякісна перителіома, злоякісна периендотеліома) характеризується переважанням атипових подібних до перицитів клітин (поліморфних, переважно веретеноподібних, з численними фігурами мітозу).

ЛІМФАНГІОСАРКОМА (син.: злоякісна лімфангіоендотеліома) макроскопічно має вигляд вогнищевого чи дифузного потовщення органу або ділянки тканини (може призводити до макроглоссії, макрохейлії тощо). Будова часточкова. На розрізі складається з порожнин різних розмірів, заповнених лімфою. Мікроскопічно складається з розділених сполучнотканинною стромою щілин, висланих декількома рядами атипових ендотеліальних клітин.

ЗЛОЯКІСНА СИНОВІОМА (син.: синовіальна саркома) – злоякісна пухлина, що виникає з синовіальних елементів сухожилкових піхв і сухожилків. Локалізується в ділянці великих суглобів. Макроскопічно має вигляд безформної маси, часто вкритої псевдокапсулою. Мікроскопічна будова поліморфна. В одних випадках пухлина складається з світлих поліморфних клітин, псевдоепітеліальних залозистих структур і кіст. В інших – з фібробластоподібних атипових клітин, колагенових волокон і структур, що нагадують сухожилки.

ЗЛОЯКІСНА МЕЗОТЕЛІОМА – злоякісна пухлина, що розвивається з клітин мезотелію. Виникає на очеревині, рідше – на плеврі й осерді. Макроскопічно має вигляд не чіткого досить щільного вузла на серозних оболонках. Мікроскопічно складається з атипових великих клітин зі світлою, вакуолізованою цитоплазмою. Часто реєструються тубулярні й сосочкові структури.

САРКОМИ НЕВСТАНОВЛЕНОГО ГІСТОГЕНЕЗУ. Макроскопічно всі ці пухлини мають вигляд не чітко окреслених вузлів або дифузних розростань різних розмірів, на розрізі гладкі, білого кольору (за зовнішнім виглядом нагадують м’ясо риби). В пухлині вузла реєструватися крововиливи й некрози.

Мікроскопічно паренхіма таких пухлин складаються з клітин різної форми, в залежності від чого виділяють круглоклітинну, веретеноклітинну, поліморфноклітинну та гігантоклітинну саркоми. Строма слабо розвинута, переважно складається з невеликої кількості тонких колагенових волокон. Кровоносні судини розвинуті слабо. Круглоклітинна саркома побудована з дрібних (дрібнокруглоклітинна саркома; син.: цитобластома) або великих (крупнокруглоклітинна саркома) круглих тісно розташованих клітин, які мають багаті на хроматин інтенсивно зафарбовані ядра та вузький обідок цитоплазми. В дрібнокруглоклітинній саркомі цитоплазма під малими збільшеннями мікроскопу не помітна.

Веретеноклітинна саркома складається з дрібних (дрібноверетеноклітинна саркома) або великих (крупноверетеноклітинна саркома) веретеноподібних та овальних клітин, які мають багаті на хроматин інтенсивно зафарбовані ядра та невелику цитоплазму. Клітини тісно розташовані й формують пучки, що переплітаються.

Поліморфноклітинна саркома (епітеліоїдноклітинна саркома) складається з тісно розташованих поліморфних (круглих, веретеноподібних і багатокутних) клітин, які мають багаті на хроматин ядра.

Гігантоклітинна саркома крім поліморфних (веретеноподібних, круглих, багатокутних) клітин містить гігантські клітини, в центрі або по всій цитоплазмі яких знаходиться велика кількість ядер.