1.6.3. Пухлини екзо- та ендокринних залоз та епітеліальних покривів (органоспецифічні)

До них відносять велику кількість пухлин різних органів і тканин (печінки, нирок, яєчників, надниркової залози, шкіри та ін.), які мають специфічну макро- й мікроскопічну будову.

1.6.4. Мезенхімні пухлини

Мезенхімні пухлини можуть виникати з фіброзної, жирової, м’язової, хрящової й кісткової тканин, кровоносних і лімфатичних судин, синовіальних оболонок та мезотелію (таблиця 8).

Доброякісні мезенхімні пухлини

ФІБРОМА – зріла пухлина, побудована з волокнистої сполучної тканини. Може бути щільною й м’якою. Окремо виділяють десмоїдну фіброму. На шкірі може бути на ніжці. Утворення в організмі численних фібром називають фіброматозом. Характерна тканинна атипія, яка проявляється порушенням співвідношення між кількістю клітин і волокон, порушенням орієнтації та нерегулярністю розташування пучків колагенових волокон, а також різною товщиною останніх.

Таблиця 8. Мезенхімальні пухлини

Походження пухлини	Доброякісні пухлини	Злоякісні пухлини
Фіброзна тканини	Фіброма Дерматофіброма Міксома	Фібросаркома Злоякісна гістіоцитома
Жирова тканина	Ліпома Гібернома	Ліпосаркома Злоякісна гібернома
М’язова тканина	Міома (лейоміома, рабдоміома)	Міосаркома (лейоміосар-кома, рабдоміосаркома)
Хрящова тканина	Хондрома Доброякісна хондробластома	Хондросаркома
Кісткова тканина	Остеома Доброякісна остеобластома	Остеосаркома
Кровоносні судини	Гемангіома	Ангіосаркома
Лімфатичні судини	Лімфангіома	Лімфангіосаркома
Синовіальні оболонки	Доброякісна синовіома	Злоякісна синовіома
Мезотелій	Доброякісна мезотеліома	Злоякісна мезотеліома

Щільна фіброма макроскопічно має вигляд досить щільного вузла, ріжеться важко. На розрізі перламутрового кольору, видно пучки сполучної тканини, що йдуть у різних напрямках. Ріст експансивний. Мікроскопічно побудована по типу щільної волокнистої сполучної тканини. Складається з великої кількості пучків колагенових волокон і відносно незначної кількості веретеноподібних клітин типу фібробластів з овальними світлими ядрами. Пучки колагенових волокон ідуть у різних напрямках і щільно прилягають один до одного, внаслідок чого проміжки між ними не помітні. Місцями між волокнами виявляються окремі стиснуті фібробласто- й фіброцитоподібні клітини. Судини розподілені нерівномірно

М'яка фіброма макроскопічно має вигляд сіруватого відносно м’якого вузла. На розрізі має слабо волокнисту будову. Іноді тканина пухлини ніздрювата. Ріст експансивний. Мікроскопічно побудована по типу пухкої волокнистої сполучної тканини. Складається з великої кількості веретеноподібних клітин типу фібробластів з овальними світлими ядрами. Між ними знаходяться тонкі пучки колагенових волокон, які переплітаються між собою й утворюють велико- чи дрібнопетлясту сітку. Кровоносні судини капілярного або прекапілярного типу розташовані невпорядковано й нерівномірно.

Десмоїдна фіброма (син.: десмоїд) макроскопічно має вигляд досить щільного вузла, не чітко відмежованого від оточуючих тканин, ріжеться важко. На розрізі перламутрового кольору, видно пучки сполучної тканини, що йдуть у різних напрямках. Мікроскопічно побудована по типу щільної фіброми, судини розподілені нерівномірно, ріст, як правило, інфільтраційний.

ДЕРМАТОФІБРОМА (син.: гістіоцитома) локалізується частіше на шкірі. Макроскопічно має вигляд досить щільного вузла, не чітко відмежованого від дерми. Мікроскопічно складається з численних капілярів, між якими розташована волокниста сполучна тканина в вигляді ритмічних структур, які містять фібробласти, фіброцити та гістіоцити. Для пухлини характерні великі та багатоядерні клітини, що містять ліпіди й гемосидерин (клітини Тутона). При переважанні в клітинах Тутона ліпідів говорять про ліпідну форму дерматофіброми, при переважанні гемосидерину – про сидерофілічну форму дерматофіброми, при приблизно однаковій кількості цих речовин – про змішану форму дерматофіброми.

МІКСОМА – зріла пухлина, побудована по типу ембріональної волокнистої сполучної тканини. Макроскопічно має вигляд чітко окресленого вузла м’якої консистенції жовтуватого, сірувато-білого чи білого кольору. Форма вузлів різна. Вони можуть бути поодинокими й множинними. Локалізуються в підшкірній клітковині, міжм’язовій клітковині, за ходом фасцій, апоневрозів і нервів, на слизових і серозних оболонках, в жуйних м’язах, язиці, губах, щоках тощо. У випадку численних міксом говорять про міксоматоз. Багато авторів не виділяє міксому в окрему пухлину, а вважає, що вона являє собою фіброми, ліпоми та інші пухлини в стані слизової дистрофії.

Мікроскопічно складається з веретеноподібних і зірчастих клітин (астроцитів), які за своєю будовою близькі до ембріональних фібробластів. В частині випадків реєструється помітна кількість тучних клітин Між клітинами знаходиться значна кількість слизової речовини й невелика кількість колагенових та еластичних волокон. У стромі пухлини знаходяться численні сформовані капіляри та капіляри в процесі їх утворення в вигляді тяжів або окремих скупчень ендотеліальних клітин.

ЛІПОМА (син.: жировик) – зріла пухлина, побудована по типу жирової тканини. Ліпоми можут бути поодинокими й множинними. В останньому випадку говорять про ліпоматоз. Макроскопічно ліпома має вигляд вузлів чи грона вузлів з широкою основою або на тонкій ніжці, м’якої консистенції (м’яка ліпома). При значній кількості строми має більш щільну консистенцію (щільна ліпома – син.: фіброліпома, ліпофіброма). На розрізі – неправильно часточкової будови (часточки мають різні розміри й форму). Між м’язами ліпома іноді не має чітких границь, інфільтрує міжм’язову сполучну тканину й призводить до атрофії м’язів – міжм’язова інфільтруюча ліпома (син.: міоліпома). Якщо ліпома болюча, такий стан називають хворобою Деркума.

Мікроскопічно ліпома складається з нерегулярних прошарків волокнистої сполучної тканини, між якими знаходяться жирові часточки неправильної форми різних розмірів. Часточки складаються з ліпоцитів різної форми й розмірів. Іноді реєструються дуже великі ліпоцити. В частині випадків серед ліпоцитів виявляються незрілі жирові клітини, які утворилися з фібробластів. Від нормальної жирової тканини пухлина відрізняється неправильним розташуванням і розмірами часточок, порушенням співвідношення паренхіми та строми, а також поліморфністю ліпоцитів. В пухлині можливі дистрофічні зміни, звапнення, осифікація, ослизнення окремих ділянок. Ці зміни можуть поєднуватись з атрофією жирових клітин і набряком пухлини. Якщо в пухлині знаходиться велика кількість капілярів, говорять про ангіоліпому. В кірковій речовині нирок іноді утворюється ліпома, яка містить судини й гладкі м’язові клітини – ангіоміоліпома. В наднирковій залозі та в м’яких тканинах черевних стінок і тазової порожнини іноді утворюється ліпома, яка містить острівці гемопоетичної тканини – мієлоліпома.

ГІБЕРНОМА (від лат. hibernus – зимовий) – пухлина типу ліпоми, яка розвивається із залишків ембріональної жирової тканини. Локалізується переважно в міжм’язовій клітковині кінцівок та середостінні. Макроскопічно має вигляд вузла бурого кольору з чіткими границями й часточковою будовою. Консистенція м’яка. Пухлина рухома (не зв’язана з оточуючими тканинами), росте повільно. На розрізі складається з комірок і часточок. Мікроскопічно складається з великих округлих чи полігональних клітин з центральним розташуванням ядра й зернистою чи пінистою (внаслідок великої кількості жирових вакуолей) цитоплазмою – мультилокулярні жирові клітини. Клітини згруповані в часточки, оточені ніжною сполучнотканинною стромою.

МІОМА – доброякісна пухлина з м’язової тканини. В залежності від того, з якої м’язової тканини виникає пухлина, виділяють лейоміому й рабдоміому.

Лейоміома – доброякісна пухлина з гладкої м’язової тканини. Лейоміоми можуть бути поодинокими й множинними. Рецидиви й малігнізація відбуваються рідко. При малігнізації розвивається лейоміосаркома. Макроскопічно пухлина має вигляд округлого чи овального чітко відмежованого вузла м’якої консистенції (а у випадку фіброміоми – щільної консистенції), часто інкапсульованого. На розрізі сірувато-рожевого або білуватого кольору. В окремих випадках поверхня розрізу має пошарову чи часточкову будову. В пухлині можуть виявлятися крововиливи, вогнища некрозу й гіалінозу, а також кісти. Мікроскопічно пухлина складається з пучків веретеноподібних гладких м’язових клітин, які йдуть у різних напрямках і розмежовані прошарками сполучної тканини, в яких проходять кровоносні й лімфатичні судини. Фігури мітозів реєструються рідко. Якщо строма добре розвинена, пухлину називають лейоміофібромою (син.: міофіброма, фіброміома), а якщо пухлина має велику кількість дрібних кровоносних судин, навколо яких знаходяться пухлинні клітини – ангіолейоміомою. При необхідності віддиференціювати лейоміому від фіброми застосовують зафарбовування зрізів за ван Гізон. М’язові волокна фарбуються в жовтий колір, а колагенові волокна – в червоний.

Рабдоміома – доброякісна пухлина з поперечно посмугованої м’язової тканини. Росте дуже повільно. Рабдоміома серця зумовлює аритмії та серцеву недостатність. Малігнізація реєструється рідко й призводить до виникнення рабдоміосаркоми. Макроскопічно пухлина являє собою невеликі вузлики сіро-білого чи білувато-рожевого кольору, або великі вузли коричневого чи світло-коричневого кольору. Вузли інкапсульовані, рухомі. В скелетних м’язах вони, як правило, поодинокі, а в міокарді – множинні. Мікросокпічно пухлина складається з незрілих поперечно посмугованих поліморфних м’язових клітин, які нагадують міобласти й формують м’язові волокна, подібні до ембріональних. Строма представлена ніжною аргірофільною (інтенсивно імпрегнується сріблом) сіткою.

ХОНДРОМА – доброякісна пухлина, подібна за будовою до гіалінового хряща. Виникає на поверхні кісток (розвивається з гіалінового хряща), в кістковій тканині (розвивається шляхом метаплазії кісткової тканини), а іноді – в м’яких тканинах – м’язах, слинних залозах, легенях тощо (розвивається шляхом метаплазії волокнистої сполучної тканини). Може бути поодинокою й множинною. Утворення численних хондром називають хондроматозом (син.: дисхондроплазія). Хондроми кісток за локалізацією поділяють на екхондрому (розташовується в периферичних відділах кістки, виступаючи над її поверхнею) та енхондрому (розташовується в глибині кісткової тканини). Екхондрома може рости тільки на поверхні кістки (периостальна хондрома), або вростати в поверхневі шари кісткової тканини, руйнуючи їх.

Макроскопічно пухлина має вигляд вузла дуже щільної консистенції, від молочно-білого до голубувато-сірого кольору, як правило з чіткими межами, її тканина не відрізняється від гіалінового хряща. Можлива слизова дистрофія пухлини (хондроміксома), її звапнення й осифікація. Мікроскопічно побудована з основної речовини й клітин, співвідношення між якими порушене. Клітини представлені зрілими хондроцитами. Їх камери мають різні розміри, в основній речовині розташовані безладно. Основна речовина може бути трьох видів. В першому випадку вона не відрізняється від основної речовини звичайного гіалінового хряща (гіалінова хондрома). В другому випадку в основній речовині знаходять ніжну сітку волокнистої сполучної тканини (сітчаста хондрома). В третьому випадку основна речовина представлена значною кількістю пучків волокон волокнистої сполучної тканини, що проходять в основній речовині (волокниста хондрома).

ДОБРОЯКІСНА ХОНДРОБЛАСТОМА від хондроми відрізняється лише тим, що клітини пухлини представлені хондробластами та багатоядерними велетенськими клітинами типу хондробластів, а основна речовина за своїм складом більш відрізняється від основної речовини гіалінового хряща.

ОСТЕОМА – зріла пухлина, побудована по типу кісткової тканини. Розрізняють губчасту та компактну остеому. Макроскопічно пухлина має вигляд атипових розростань кісткової тканини в кістках та м’яких тканинах (серце, печінка, молочна залоза, тощо) в вигляді дуже твердого вузла округлої форми, схожого на звичайну кісткову тканину. В кістках компактна остеома переважно дрібна, підвищується над поверхнею, росте в кірковому шарі, який, як правило, не руйнує. Губчаста (син.: медулярна) остеома може досягати значних розмірів. Мікроскопічно компактна остеома складається з суцільної маси кісткової тканини, яка не має характерної для нормальної компактної кістки структури остеонів. Губчаста остеома складається з безладно розташованих балок кісткової тканини, між якими розростається волокниста сполучна тканина.

ДОБРОЯКІСНА ОСТЕОБЛАСТОМА (син.: остеоїд-остеома, остеобластома) – зріла пухлина, побудована по типу кісткової тканини. Росте в кірковому та глибоких шарах кістки. Макроскопічно має вигляд атипових розростань кісткової тканини в вигляді дуже твердого вузла округлої форми, який схожий на звичайну кісткову тканину. Мікроскопічно складається з дрібних анастомозуючих балок остеоїдної, частково звапненої тканини, між якими знаходяться численні судини й волокниста сполучна тканина з багатоядерними гігантськими клітинами типу остеокластів. Пухлина на своїй периферії в частині випадків може містити зону остеогенезу й бути відмежованою від оточуючих тканин смужкою склерозу. Частина авторів на основі цієї ознаки окремо виділяють остеоїд-остеому (має зони остеогенезу й склерозу) та доброякісну остеобластому (не має зони остеогенезу й склерозу).

ГЕМАНГІОМА – термін, яким позначають всі доброякісні пухлини, основні структурні компоненти яких побудовані по типу кровоносних судин. В більшості випадків пухлини поодинокі, але іноді можуть бути й множинними. В залежності від будови виділяють капілярну, венозну й кавернозну гемангіоми, доброякісну гемангіоперицитому та гломус-ангіому. Гемангіоми шкіри можуть бути на ніжці. Малігнізація гемангіом не зареєстрована.

Капілярна гемангіома макроскопічно має вигляд розділеного на окремі часточки м’якого вузла червоного чи синюшного, іноді місцями блідого кольору, з гладкою або бугристою поверхнею, часто з сосочковими виростами. Мікроскопічно пухлина побудована з дрібних судин типу капілярів, які йдуть у різних напрямках у щільній або пухкій (багатій на поліморфні клітини) фіброзній стромі. Стінки судин складаються з розташованих на базальній мембрані 1–2 шарів ендотеліальних клітин, а в просвіті знаходиться рідка чи згорнута кров.

Венозна гемангіома макросокпічно має такий же вигляд, як і капілярна Мікроскопічно пухлина складається з судин, які йдуть у різних напрямках у щільній або пухкій (багатій на поліморфні клітини) фіброзній стромі. Стінки судин містять пучки гладких м’язових клітин і нагадують вени. В просвіті знаходиться рідка чи згорнута кров.

Кавернозна (син.: печериста) гемангіома макроскопічно має вигляд м’якого червоно-сірого вузла, на розрізі губчастої будови, схожа на печеристі тіла статевого члена. Мікроскопічно пухлина складається з великих тонкостінних порожнин (каверн), висланих ендотеліальними клітинами та розділених тяжами сполучнотканинних волокон різної товщини. Містить рідку чи згорнуту кров.

Доброякісна (син.: диференційована) гемангіоперицитома Макроскопічно має вигляд щільного, розділеного на окремі часточки, червонуватого або сірувато-білого з червоними прожилками, чітко окресленого, іноді інкапсульованого вузла. Мікроскопічно пухлина складається з хаотично розташованих капілярів, оточених муфтами з проліферуючих подоцитів (округлі, овальні чи веретеноподібні клітини з темними ядрами та світлою широкою цитоплазмою), оплетених сіткою аргірофільних волокон. Містить рідку чи згорнуту кров.

Гломус-ангіома (син.: гломусна пухлина) макроскопічно має вигляд трохи щільного чітко окресленого вузла від темно-коричневого до яскраво-червоного кольору. Мікроскопічно складається з щілиноподібних судин, оточених муфтами з епітеліоїдних (гломусних) клітин. Пухлина багата на нерви.

ЛІМФАНГІОМА являє собою пухлину, що утворюється внаслідок атипового розростання лімфатичних судин. Макроскопічно має вигляд чітко відмежованого вузла, який може бути інкапсульованим, або ж дифузного потовщення органу (може призводити до макроглоссії, макрохейлії тощо) чи ділянки тканини. Будова часточкова. На розрізі складається з порожнин різних розмірів, заповнених лімфою. Мікроскопічно пухлина побудована з тонкостінних порожнин, висланих ендотеліальними клітинами й розділених тяжами сполучнотканинних волокон різної товщини. Містить лімфу. В багатьох випадках характерною ознакою є накопичення в перегородках лімфоїдних клітин з формуванням лімфоїдних вузликів.

Всі пухлини, що виникають з судин (кровоносних і лімфатичних) об’єднують терміном ангіоми. Пухлини, які утворюються одночасно як з кровоносних, так і з лімфатичних судин, називають гемолімфангіомами.

ДОБРОЯКІСНА СИНОВІОМА (син.: фіброендотеліома суглобів, синовіалома, синовіоендотеліома, синовіома) – зріла пухлина, що виникає з синовіальних елементів сухожилкових піхв і сухожилків. Макроскопічно має вигляд чітко відмежованого дуже щільного вузла часточкової будови сірувато-білого кольору. Мікроскопічно пухлина складається з поліморфних великих клітин, які в вигляді альвеол розташовані в волокнистій сполучнотканинній стромі. Колагенові волокна строми часто гіалінізовані, судин мало. Іноді в центральній частині пухлини знаходяться ксантомні клітини. Якщо між клітинами паренхіми пухлини знаходяться багатоядерні гігантські клітини, її називають гігантомою.

ДОБРОЯКІСНА МЕЗОТЕЛІОМА (син.: фіброзна мезотеліома) – доброякісна пухлина, що розвивається з клітин мезотелію. Макроскопічно має вигляд чітко відмежованого дуже щільного вузла на серозних оболонках. Мікроскопічна будова пухлини подібна до фіброми.