Краткое содержание темы

Опухоли из тканей — производных мезенхимы, нейроэктодермы и меланинпродуцирующей ткани составляют три крупных гистогенетических группы новообразований.

К мезенхимальным относят соединительную ткань и ее производные: жировую, фиброзную, сосудистую, мышечную (гладкую и поперечнополосатую), хрящевую, костную, а также кроветворную и лимфоидную. Опухоли из гемопоэтической и лимфоидной ткани выделяют в отдельную группу. Также выделяют мягкотканные опухоли и опухоли костей и суставов.

Для новообразований из мезенхимальных тканей можно выделить два общих групповых признака: первое — доброкачественные опухоли крайне редко подвергаются малигнизации, второе — граница между паренхимой и стромой опухоли трудно различима или условна, особенно в опухолях из соединительной (фиброзной) ткани и сосудов. Кроме того, следует помнить об огромном разнообразии опухолей этой группы с разным биологическим поведением и в большинстве случаев о возможной повсеместной их локализации в организме человека.

Название доброкачественных опухолей образуется путем добавления к названию исходной ткани окончания «ома»: фиброма, липома, ангиома, остеома и т.д. Среди мезенхимальных опухолей выделяют группу с местнодеструтрующим характером роста (межмышечная липома, гемангиома и др.). Часть мезенхимальных опухолей относится к дисэмбриоплазиям и расцениваются как пороки развития (некоторые ангиомы).

Наиболее часто встречающейся доброкачественной мезенхимальной опухолью является лейомиома(опухоль из гладкомышечных клеток). Она часто встречается у женщин в матке (миометрии) — интрамурально, под эндометрием (субмукозно) и субсерозно. Может обнаруживаться также в мочевом пузыре, желудочно-кишечном тракте, коже. Полагают, что лейомиома развивается из стволовых клеток, расположенных периваскулярно, вне зависимости от органной локализации. Лейомиомы с сильно развитой стромой называют лейомиофибромами или фибромиомами. Лейомиомы бывают, как правило, множественными.

Среди других доброкачественных мезенхимальных опухолей следует назвать:

липому(жировик), которая располагается чаще в дерме в виде узлов желтоватого цвета или в толще мышц (узлом или диффузно), что приводит к мышечной слабости вследствие атрофии мышечной ткани (опухоль из клеток бурого жира называют гибернома);

остеому— костную опухоль, которая бывает компактной и губчатой, растет обычно поднадкостнично;

хондрому(опухоль из гиалинового хряща, при под-надкостничном росте ее называют экхондромой;

фиброму— опухоль из зрелой фиброзной ткани, растущую в форме плотного узла, иногда на ножке.

Встречаются практически во всех органах. Выделяют два вида фибром — плотнуюс преобладанием пучков коллагеновых волокон имягкую, построенную из большого количества фибробластоподобных клеток и рыхлой соединительной ткани. Особую группу опухолей фиброзной ткани составляютфиброматозы— хорошо дифференцированные фибробластические новообразования с поведением, промежуточным между доброкачественной опухолью и фибросаркомой — дают местные рецидивы, но не метастазируют. Выделяют поверхностные и глубокие фиброматозы. К ним относятдесмоидную опухоль(десмоид), характеризующаяся инфильтрирующим ростом, после удаления рецидивирует. Встречается, например, у женщин в области передней брюшной стенки:

гемангиому— опухоль из кровеносных сосудов, которая бывает капиллярной, венозной, артериальной, кавернозной, ветвистой (рацимозной) и может расти в любой части человеческого организма;

лимфангиому— опухоль из лимфатических сосудов (подобна гемангиомам). Паренхимой ангиом является зрелый эндотелий.

В особую группу выделяют рабдомиому— опухоль из поперечнополосатой мускулатуры, которая растет в виде узлов красного цвета.

К новообразованиям периферических нервовотносят зернисто-клеточную опухоль (опухоль Абрикосова), ранее называемую миомой из миобластов в связи с ошибочным предположением о ее развитии из поперечнополосатой мышечной ткани. Современные исследования доказали ее развитие из шванновских клеток. Наиболее часто локализуется в коже, языке и пищеводе.

Злокачественныеопухоли из производных мезенхимы называют по типу ткани, из которой они происходят с добавлением слова «саркома» (от греч.sarcos — «рыбье мясо», с которым они имеют внешнее сходство). Например, из фиброзной ткани — фибросар-кома, из жировой ткани — липосаркома и т.п.

Саркомычасто отличаются высокой злокачественностью — быстрым, инфильтрирующим (инвазивным) ростом, ранними гематогенными метастазами и, нередко, выраженными вторичными изменениями в виде некроза, ослизнения, кровоизлияний, кальцификации. В морфологической диагностике сарком широко используется иммуногистохимический метод, направленный на определение маркеров опухолей, например, белка промежуточных фила-ментов виментина (фибросаркома), актина и миозина (миосаркома) и т.д.

Выделяют саркомы низкой,среднейивысокой степени злокачественности(GradeI, II, III), что позволяет прогнозировать течение опухоли и выбирать тактику лечения. Существует несколько систем морфологической диагностики степени злокачественности сарком, которые используют в качестве критериев клеточный полиморфизм, частоту митозов, распространенность некроза опухолевой ткани и т.д., в том числе и молекулярно-биологические особенности, выявляемые иммуногистохимически и другими методами. Наиболее распространена система, разработанная Французской федерацией раковых центров с балльной оценкой степени дифференцировки опухоли, ее митотической активности и выраженности некроза.

Среди сарком наиболее значимы липосаркома— злокачественная опухоль, развивающаяся обычно не из липомы, аde novo(сразу), встречается в области бедер, ягодиц, в забрюшинном пространстве, растет медленно, долго не метастазирует;классическая(внутрикостная)саркома(остеогенная саркома) — самая частая собственно костная злокачественную опухоль, развивающаяся обычно у лиц молодого возраста мужского пола (до 20 лет), обычно в области коленного сустава, плеча, может быть в челюстях, растет быстро, болезненна, может сопровождаться патологическим переломом костей, метастазирует в лёгкие;хондросаркома— у лиц среднего возраста, чаще у мужчин. Ее узел (узлы) состоят из озлокачествленного гиалинового и миксоидного хряща;фибросаркома,ангиосаркомаилимфангиосаркома, которые нередко напоминают их доброкачественные аналоги, различной степени злокачественности. В фибро-саркомах высокой степени злокачественности нарастает полиморфизм, появляются многоядерные гигантские клетки, круглоклеточ-ные участки. Такие саркомы расценивают какзлокачественныефиброзные гистиоцитомы, илинедифференцированные,плеоморфные саркомы.Лейомиосаркома— встречается в матке, забрюшинной клетчатке, отличается выраженным инвазивным ростом и ранним метастазированием;рабдомиосаркома— чрезвычайно злокачественная опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.

Многие опухоли этой группы бывают связаны с повторными тупыми травмами и чаще наблюдаются у лиц молодого возраста в отличие от рака, встречающегося преимущественно во второй половине жизни.

Опухоли из меланинпродуцирующей ткани называют меланоцитарными. Они локализуются там, где и в норме встречаются меланоциты: в коже, слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским эпителием, сосудистой оболочке и сетчатке глаза, мозговых оболочках, слизистой оболочке толстой кишки.

Различают следующие пигментные образования.

Веснушки — очаги гиперпигментаций, возникающие при повышенной инсоляции.

Лентиго (простое и старческое) — пигментные пятна, основу которых составляют очаги гиперплазированных меланоцитов в эпидермисе.

Меланоцитарный (невоклеточный) невус — врожденное (родимое пятно) или приобретенное пигментное образование (часто в виде узелка — папулы).

Меланома — злокачественная опухоль из меланоцитов.

Невус представляет собой рыжевато-коричневое пятнышко с четкими краями (родимое пятно) или папулу диаметром обычно менее 6 мм («родинка»). Различают невусы врожденныеиприобретенные,голубой(синеватый узелок),эпителиоидноклеточный(розовый узелок у детей),гало-невус, окруженный лимфоцитами как отражение иммунной реакции на клетки опухоли,диспластический, состоящий из крупных сливающихся интраэпителиальных гнезд невусных клеток с признаками атипии, имеющий неровную поверхность, неровные края, пестрый вид и часто озлокачествляющийся (переходит в меланому). Диспластические невусы гистологически имеют строение пограничных или смешанных невусов, при этом комплексы меланоцитарных клеток располагаются неравномерно, сливаются друг с другом, а в меланоцитах отмечаются признаки дисплазии (увеличение размеров ядер, нарушение их структуры, изменение формы). По границе диспластических невусов часто отмечается лимфоидная инфильтрация.

Выделение различных гистологических форм меланоцитарных невусов связано с различным расположением меланоцитов в эпидермисе и дерме — в пограничном невусе они располагаются по дермоэпидермальной границе (преимущественно в концах эпидер-мальных вырастов), привнутридермальномтолько в дерме, присмешанном— как в эпидермисе, так и в сосочковом слое дермы.

К пигментным образованиям, являющимся предраковым в отношении развития меланомы, являются:

пятно Гатчинсона (lentigo maligna) — пигментное образование на коже лица у пожилых лиц. Некоторые авторы считают это образование меланомойin situ;

диспластический или атипичный невус (синдром диспластичных невусов), локализуются на закрытых участках тела;

гигантский невус;

голубой невус;

невус Оты и Юты (околодермальный невус).

Злокачественная меланоцитарная опухоль — меланома. Рост меланомы может быть в виде микроскопического очага (пятна) в пределах эпителиального пласта (меланомаin situ),вертикальным, с инвазией эпидермиса и дермы илирадиальным(лентигинозным). В зависимости от характераростаилокализациивыделяютнодулярную,лентигинозную,поверхностно распространяющуюсяиакральную лентигинознуюмеланому. Прогноз зависит от свойств противоопухолевой резистентности организма, гистологической формы и стадии опухоли, которая определяется по глубине инвазии опухоли в дерму (стадии по Кларку), толщине (в миллиметрах) массива опухолевых клеток (индекс Бреслоу), митотической активности, выраженности лимфоидной инфильтрации, наличии или отсутствия изъязвления на поверхности опухоли. Уровни инвазии меланомы по Кларку:

рост в пределах эпителия — интраэпителиально (insitu);

распространение в сосочковый слой дермы;

поражение всего сосочкового слоя дермы до ретикулярного слоя;

прорастание ретикулярного слоя дермы;

прорастание подкожной жировой клетчатки.

Индекс Бреслоу определяется замером наибольшего вертикального сечения опухоли. Верхней границей замера служит гранулярный слой эпидермиса, нижней — наиболее глубоко расположенные клетки меланомы в структурах дермы или подкожной жировой клетчатки.

Прогностическими неблагоприятными признаками меланомы являются также наличие участков ее регрессирования (некроз, изъязвление, кровоточивость), периневральная инвазия и прорастание стенок сосудов. Меланома чаще встречается в коже, реже в слизистой оболочке рта, в сосудистой оболочке глаза, в оболочках головного мозга и др.

Злокачественная меланома имеет характерные гистогенетические признаки, используемые в иммуноморфологической диагностике — пигмент меланин, фермент тирозиназу, антигены меланомы.

Метастазирует злокачественная меланома относительно рано как лимфогенным, так и гематогенным путем одновременно.

Среди нейроэктодермальных опухолейбольшую группу составляютопухоли центральной нервной системы. Среди них наиболее частыглиальные опухоли(глиомы — астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы), реже из нервных клеток (ганглиомы). Злокачественным опухолям (глиальным — глиобластомы, анаплазированные астроцитмы и др., из предшественников нервной ткани — медуллобластомы и т.д.) свойственно метастазирование только в пределах центральной нервной системы, обычно ликворогенным путем. Помимо нейроэктодермальных, в оболочках головного и спинного мозга возникаютменингососудистые опухоли(менингиома, различные варианты менингиальных сарком оболочек головного и спинного мозга). Особенностью опухолей головного мозга и его оболочек является их тяжелое течение, характерное как для зрелых, доброкачественных, так и злокачественных новообразований, что обусловлено замкнутостью полости черепа, где могут быть сдавлены или повреждены жизненно важные центры ствола и других отделов головного мозга, в том числе в связи с его отёком. В ряде случаев опухоли расположены так, что оперативный доступ к ним, а, следовательно, и их радикальное лечение невозможны.

Из опухолей периферической нервной системы, растущих в полости черепа, самой частой является невринома(шваннома,неврилеммома), которая развивается из клеток миелиновой оболочки (шванновских клеток). Нередко невринома растет из оболочекVIIIпары черепно-мозговых нервов (предверно-улитковый нерв), располагаясь в зоне мостомозжечкового угла.

Кроме опухолей центральной нервной системы к нейроэкто-дермальным относят опухоли периферических нервов(нейрофиброма),ганглиевипараганглиев(нехромаффинная параганглиома —хемодектома), располагающаяся возле сосудов шеи, в полости рта, носа, носоглотки, гортани и орбиты. Заболевание может носить семейный характер, опухоль тесно прилежит к сосудам, например, к сонной артерии в области ее бифуркации, часто прорастает в сосуды, приводя к смертельным кровотечениям. Клетки этой опухоли продуцируют серотонин, что вызывает артериальную гипертензию. Опухоль может озлокачествляться и метастазировать в лимфатические узлы и внутренние органы.

Нейрофиброма— доброкачественная опухоль, развивающаяся из элементов эндо- и периневрия, локализуется в нервном стволе в мягких тканях, под кожей, иногда во внутренних органах и т.д. Кожа уплотняется, имеет место болевой синдром.Микроскопическиопухоль представлена шванновскими клетками, формирующими «ленты» и «волны», завихрения. Озлокачествляется редко, но может рецидивировать.