Краткое содержание темы

Определение основных понятий.Перинатальный период— с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода до 7 полных дней после рождения ребенка.

Неонатальный период— с момента рождения и до 28 дней жизни ребенка.

Срок нормальной беременности(гестационный возраст) — 280 дней (40 нед), считая от первого дня последней менструации.

Доношенный ребенок— родившийся на сроке беременности от 37 до 42 нед (259–293 дня).

Живорождение— полное изгнание или извлечение плода из организма матери независимо от продолжительности беременности, если он имеет при рождении любой из четырех признаков жизни: самостоятельное дыхание, сердцебиение, пульсацию сосудов пуповины, произвольные движения мускулатуры.

Мертворождение— смерть плода, наступившая до его полного изгнания или извлечения из организма матери (смерть до начала родовой деятельности — антенатальная (ранняя — до 20 нед беременности), во время родов — интранатальная.

Младенческая смертность— число детей, умерших в возрасте до 1 года на 1000 живорожденных.

Неонатальная смертность— число детей, умерших в возрасте до 28 сут на 1000 живорожденных (ранняя — в первые 7 дней жизни, поздняя — с 8 по 28 полных дней жизни).

Перинатальная смертность— число родившихся мертвыми и умерших в первые 6 дней после рождения на 1000 родившихся живыми и мертвыми.

Формы пренатальной патологии: гаметопатии(спонтанное прерывание беременности, врожденные пороки развития, наследственные болезни),бластопатии(нарушения имплантации, двойниковые пороки развития, пустые зародышевые мешки, нарушения развития внезародышевых органов и ориентации эмбриобласта в бластоцисте),эмбриопатии(большинство врожденных пороков развития, тератомы) ифетопатии(задержка внутриутробного роста плода, метаболические, инфекционные болезни, гемолитическая болезнь, врожденные пороки развития).

Недонашивание— рождение при сроке беременности менее 37 полных недель, перенашивание — при сроке 42 нед беременности и позже.

Задержка внутриутробного роста и развития— дети с массой тела ниже 10 перцентилей для данного срока беременности (перцентиль — процент среднестатистической величины веса младенца в данный срок беременности).

Внутриутробная гипоксия(асфиксия) — гипоксемия, возникающая в результате нарушения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения (острая, хроническая).

Формы патологии перинатального периода:родовая травма(родовая опухоль, кефалогематома, травма костей черепа, эпидуральные кровоизлияния, разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболочки и крупных вен, родовая травма позвоночника, родовая травма периферических нервов, перелом ключицы, переломы плечевой кости и костей голени),родовые повреждения гипоксического генеза,асфиксия[геморрагические и ишемические(перивентрикулярная лейкомаляция и др.)повреждения ЦНС гипоксического генеза, субкапсулярные гематомы печени, кровоизлияния в надпочечники и т.д.].

Болезни лёгких перинатального периода:синдром дыхательного расстройства новорожденных(респираторный дистресс-синдром новорожденных) — первичный (врожденный) ателектаз, отёк и кровоизлияния в лёгких, болезнь гиалиновых мембран, синдром массивной аспирации околоплодных вод и мекония, бронхолёгочная дисплазия.

Врожденные пороки(аномалии)развития— морфологический дефект органа, его части или области тела, ведущий к нарушению функции.

Классификация:по этиологииипатогенезу— результат хромосомных, геномных (хромосомные болезни, микроцитогенети-ческие синдромы) и генных мутаций, наследственные и внутриутробно приобретенные, многофакторные, первичные и вторичные,по распространенности— изолированные, системные, множественные (синдромы и неуточненные комплексы).

Хромосомные болезни: трисомия 21 (сидром Дауна), трисомия 13 (синдром Патау), трисомия 18 (синдром Эдвардса), синдром триплоидии, синдром Тернера и др.

Врожденные нарушения метаболизма— группа болезней, при которых в организме происходят наследственно обусловленные отклонения в ходе нормального обмена веществ (описано более 400 аномалий — фенилкетонурия, галактоземия, муковисцидоз и т.д.).

Классификация: с преимущественным поражением ЦНС, гепатоцеллюлярные болезни, миопатии (скелетные и кардиомиопатии), нефропатии, прочие.

Гемолитическая болезнь новорожденных— результат иммунологического конфликта между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам (по резус-фактору, антигенам АВ0 и др.), с чем связано развитие гемолитической анемии и желтухи.Формы: отёчная, желтушная, анемическая.

Геморрагическая болезнь новорожденных— следствие дефицита витаминаK.

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного(синдром персистирующего фетального кровообращения, персистирующая лёгочная гипертензия) — сохранение праволевого шунта через артериальный проток и/или овальное окно.

Некротический энтероколит— язвенно-некротическое поражение кишечника преимущественно у глубоко недоношенных детей вследствие пренатальной гипоксии, синдрома дыхательных расстройств, катетеризации пупочной вены.

Синдром плацентарной трансфузии— осложнение многоплодной беременности при образовании в плаценте глубоких артериовенозных анастомозов.

Неиммунная водянка плода— проявление заболеваний, не обусловленных иммунологическим конфликтом, сопровождающихся отёками плода.

Инфекционные болезни плода и новорожденного (внутриутробные инфекции) — восходящие и гематогенные (трансплацентарные).

Опухоли детского возрастачасто возникают на основе эмбриональных тканей в результате нарушения формирования органов и тканей в период внутриутробного развития (дизонтогенетические опухоли). Уникальна способность некоторых опухолей у детей к «дозреванию» — нейробластома превращается в ганглионеврому, злокачественная гепатобластома — в доброкачественную аденому, тератобластома — в тератому.

Классификация: дизонтогенетические, опухоли из камбиальных эмбриональных тканей и опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых.Опухолеподобные состояния: хористома(гетеротопия, эктопия) — нормально сформированные и дифференцированные ткани (неопухолевый процесс), расположенные в другом органе или в зоне того же органа, где их быть не должно,гамартома— опухолевидные дисэбриогенетические образования, состоящие их тех же компонентов, что и органы, где они обнаружены, с нарушенным расположением тканевых компонентов и незавершенностью их дифференцировки. Гамартомы являются пограничными образованиями между пороками развития и опухолями, граница между которыми нечеткая и по-разному интерпретируется.Тератомы— опухоли из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающие при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желёз. Тератома представлена тканями трех зародышевых листков, но основную часть обычно составляют ткани эктодермального происхождения. В зрелой тератоме выделяют эпидермис со всеми производными (волосы, железы), глиальную ткань, скопление ганглиозных клеток, жировую, мышечную ткани, хрящ, реже — другие ткани в самых разных сочетаниях. Возможно наличие элементов трофобласта. Типичная локализация — яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. Злокачественный вариант тератомы называюттератобластомой,илиэмбриональным раком.