Литература:

Основная:

1. Пропедевтика внутренних болезней / под ред. А.Л.Гребенева. – М. : Медицина, 2002, (5 издание).

2. Лекции по пропедевтике внутренних болезней.

Дополнительная:

1. З.С.Баркаган. Геморрагические заболевания и синдромы. – М. : Медицина, 1988 (издание второе).

2. Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева, т.3. М. – 2003.

http://www.nemb.ru (национальная электронная медицинская библиотека)

http://www.pubmed.ru (электронная мировая библиографическая база данных научных публикаций)

Тема 24б

Исследование больных с нарушениями

гемостаза. Понятие о тромбофилиях,

классификация. двс-синдром

Актуальность темы: тромбозы, эмболии и ДВС-синдром с критическими кровотечениями осложняют течение многих заболеваний, дают высокий процент инвалидности и летальности больных.

Цель занятия: освоить методы клинического обследования больных с тромбофилиями и ДВС-синдромами, научиться выявлять основные клинические и лабораторные признаки тромбофилий, овладеть методами дифференциальной диагностики этих заболеваний.

Студент должен:

Понимать:

1.Патогенез тромботических осложнений гематогенных тромбофилий и механизм формирования ДВС-синдрома.

2. Принципы лабораторной диагностики указанных выше нарушений свертывания.

Знать:

1.Схему свертывания.

2.Типы кровоточивости.

3.Клинико-лабораторные признаки тромбофилий.

4.Клинико-лабораторные признаки ДВС-синдрома на разных этапах его развития.

5.Классификацию гематогенных тромбофилий.

6.Этиологию ДВС-синдрома, классификацию.

Уметь:

1.Правильно собирать жалобы и анамнез у больных тромбофилиями, ДВС-синдромом, провести их объективное исследование.

2.Уметь провести пробы жгута и щипка, оценить типы кровоточивости.

3.Определить длительность кровотечения и время свертывания.

4.Правильно оценить показатели исследования системы гемостаза.

Контрольные вопросы по смежным дисциплинам, изучаемым на предшествующих кафедрах и курсах:

1.Строение тромбоцита.

2.Количество тромбоцитов в норме.

3.Функции тромбоцитов.

4.Перечислить факторы свертывания крови.

5.Содержание фибриногена в норме.

6.Какие физиологические антикоагулянты вы знаете?

7.Механизм свертывания крови.

8.Действие антикоагулянтов.

9.Понятие термина «маркеры тромбинемии».

Контрольные вопросы по изучаемой теме:

1.Типы кровоточивости.

2.Характеристика петехиально-пятнистого типа кровоточивости.

3.Характеристика смешанного типа кровоточивости.

4.Причины развития ДВС-синдрома.

5.Клинико-лабораторная характеристика ДВС-синдрома.

6.Понятие о гематогенных тромбофилиях.

7.Причины возникновения гематогенных тромбофилий.

СОДЕРЖАНИЕ УЧЕБНОГО МАТЕРИАЛА:

Типы кровоточивости (З.С. Баркаган, 1975):

1. Гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы с выраженной патологией опорно-двигательного аппарата, выраженные кровотечения при травмах, операциях – типичен для гемофилии А, В и других коагулопатий;

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный) характеризуется кровоточивостью из мелких сосудов (носовые, десневые, из мелких порезов, менструальные и т.д.) – характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови – гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII;

3. Смешанный синячково-гематомный – характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом либо единичными геморрагиями. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса, фактора ХIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме.

4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи и эритемы (на воспалительной основе), наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах;

5. Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуются упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО

ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС синдром) – широко распространенный общепатологический процесс, в основе которого лежит множественное микротромбообразование с активацией и последующим истощением всех звеньев системы гемостаза и блокадой микроциркуляции в органах с более или менее выраженной их дисфункцией и дистрофией.

Собственно ДВС синдромы подразделяются на острые, подострые, рецидивирующие и хронические виды.

При всех вариантах ДВС синдромов главным пусковым механизмом их развития является активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза с последующим более или менее выраженным их истощением, что обозначается, как коагулопатия и тромбоцитопения потребления. Эта активация с последующим истощением распространяется и на все другие плазменные протеолитические системы – фибринолитическую, калликреинкининовую, комплемента.

Одним из главных проявлений ДВС синдрома является блокада микроциркуляции в органах сгустками фибрина и агрегатами клеток крови с развитием сладжа и, вследствие этого, дистрофии и дисфункции органов-мишеней (или шок-органов). Страдают легкие (блокада микроциркуляции в которых с периваскулярным отеком приводит к неэффективному дыханию, гипоксии и другим метаболическим нарушениям), мозг (развитие у больных сопорозного состояния, очаговой неврологической симптоматики, а иногда и комы), почки (уменьшение диуреза вплоть до полной анурии с прогрессирующей азотемией), печень с развитием в части случаев гепаторенального синдрома. К основным органам-мишеням относятся также желудок и кишечник, в которых возникают участки некротизации слизистой оболочки (острые эрозии и язвы), вызывающие нередко обильную кровопотерю (кровавая рвота, кишечные кротечения, мелена). Слизистая оболочка кишечника в значительной степени утрачивает свою барьерную функцию и становится проницаемой для микрофлоры. В результате первично асептические виды ДВС синдрома трансформируются в токсико-септические формы этого процесса, что усугубляет гемодинамические расстройства и микротромбообразование, ведет к развитию так называемой системной воспалительной реакции.

Этиология

1. Все терминальные состояния и разновидности шока – травматический, ожоговый, септический, кардиогенный, анафилактический и др.

2. Все острые инфекционно-септические заболевания, независимо от входных ворот инфекции, видовой принадлежности возбудителя (бактериемии, вирусемии, микст-инфекции) и органной локализации процесса.

3. Тяжелые травмы, включая синдром сдавления, травматичные хирургические вмешательства, особенно при операциях на паренхиматозных органах, онкологических вмешательствах, использовании аппаратов искуственного кровообращения, вмешательстве на сердце и сосудах.

4. При острой массивной кровопотере, которая сама по себе часто является признаком уже текущего ДВС синдрома, а также при необоснованных массивных гемотрансфузиях.

5. Все виды острого внутрисосудистого гемолиза, в том числе при трансфузиях несовместимой и инфицированной крови, «кризовых» гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.

6. При ряде форм акушерской патологии – эмболизме околоплодными водами, особенно инфицированными, преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, длительной его ретенции в матке, тяжелых поздних токсикозах (эклампсии).

7. Острые массивные деструкции органов закономерно ведут к развитию ДВС синдрома. В эту группу входят деструктивные заболевания легких, острые панкреатиты, тяжелые гепатиты и дистрофии печени, термические и химические ожоги, в том числе ожоги кислотами пищевода и желудка.

8. Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами гадюковых (гюрза, эфа и др.) и гремучих змей (кроталиды, ботропсы и др.).

Клиника

Клинические проявления ДВС синдрома складываются из симптомов основного заболевания или воздействий, послуживших причиной его развития, и признаков гемокоагуляционного или смешанного шока, нарушений гемостаза, расстройств дыхания и кровообращения, угнетения ЦНС, дистрофии и дисфункции органов-мишеней.

Нарушения гемокоагуляции первоначально проявляются наклонностью к тромбообразованию на фоне повышенной свертываемости крови, что легко обнаруживается у постели больного при заборе крови из вены, которая после прокола легко и быстро тромбируется, как и игла, которой набирают кровь. Период гиперкоагуляции крайне короткий и быстро переходит в фазу гипокоагуляции: у больных быстро нарастают геморрагические проявления, характеризующиеся появлением синяков и кровоподтеков на коже, особенно вокруг мест инъекций, кровотечениями из носоглотки, матки, желудка и кишечника (кровавая рвота, выделение алой или переваренной крови из кишечника), кровоточивостью брюшины, плевры, перикарда и операционных ран, а также геморрагиями других локализаций. Сочетание блокады микроциркуляции в органах с полиорганной недостаточностью и глубокой гипокоагуляцией крови с кровоточивостью характерно только для ДВС синдрома и не наблюдается ни при каких других геморрагических диатезах.

Главный принцип распознавания ДВС синдрома – ситуационная диагностика, играющая решающую роль в его выявлении и, что особенно важно, ранней терапии.

Лабораторная диагностика ДВС синдрома должна базироваться не столько на весьма изменчивых показаниях общих коагуляционных тестов, сколько на выявлении:

1. Большого количества обломков эритроцитов в мазках крови в сочетании с повышением содержания в плазме свободного гемоглобина. Эта фрагментация эритроцитов может быть количественно оценена при разделении клеток крови в градиенте плотности, для чего используется традиционный фикол-верографиновый метод.

2. Прогрессирующая тромбоцитопения потребления при одновременном повышенном содержании агрегатов тромбоцитов в циркулирующей крови.

3. Тромбинемия, маркерами которой являются повышенное содержание в плазме больных продуктов трансформации фибриногена в фибрин. К ним относятся фибринопептиды А и В, фибрин-мономеры, растворенный фибрин (РФ) или фибрин-мономерные комплексы (РФМК), Д-димер.

4. Важнейшим проявлением острого и подострого ДВС синдромов является неуклонно прогрессирующее на всем протяжении процесса снижение содержания и активности важнейших физиологических антикоагулянтов – в первую очередь, протеина С, антитромбина III и ингибитора внешнего механизма свертывания.

ТРОМБОФИЛИИ

Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные (генетически детерминированные) и приобретенные (вторичные, симптоматические) нарушения в системе гемостаза, которым свойственна повышенная наклонность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов, ишемиям и инфарктам органов. Для каждого из видов тромбофилий характерны строго очерченные маркерные нарушения в тех или иных звеньях системы гемостаза, хотя во многих случаях выявляются комбинированные формы этой патологии, многие из которых отличаются особенно выраженной наклонностью к тромбообразованию и облитерации кровеносных сосудов.

Классификация основных видов тромбофилий

1. Гемореологические формы.

2. Формы, обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

3. Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями физиологических антикоагулянтов.

4. Формы, связанные с дефицитом, гиперпродукцией или аномалиями плазменных факторов свертывания крови.

5. Формы, связанные с нарушением фибринолиза.

6. Метаболические формы.

7. Аутоиммунные и инфекционно-иммунные формы.

8. Паранеопластические тромбоэмболические синдромы (синдром Труссо и др.).

9. Ятрогенные (в том числе медикаментозные) формы.

10. Комбинированные формы тромбофилий.

ТЕСТОВЫЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ЗАДАНИЯ,

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ: