Классификация анемий.

1. Постгеморрагические: а) острые; б) хронические.

2. Нарушение кровообразования: а) железодефицитные; б) В-12 – дефицитные; в) фолиеводефицитные; г) гипо-апластические и др.

3. Гемолитические: а) наследственные: (патология мембран; ферментопатии; гемоглобинопатии); б) приобретенные (иммунные; неиммунные).

4. Вторичные анемии: а) хронические воспалительные заболевания; б) заболе­вания почек (в т. ч. уремия); в) эндокринная патология (микседема); г) заболевания печени (аплазия костного мозга, гиперспелинизм, кровоте­чение, дефицит фолиевой кислоты и др.); д) анемия при неоплазиях, в т. ч. лейкозах (кровотечение, гемолиз, метастазирование, интоксикация и т. д.); е) системные заболевания соединительной ткани (аутоиммунный гемолиз, гиперспленизм, нефрогенная, токсическое воздействие, лечение – цитостатики).

Общее количество железа в организме человека 4-4,5г. Внутриклеточно, связано с белками: Нв – 2,6г (57%), миоглобин – 0,4 г (9%). Ферменты-цитохромы – 0,07г. Циркулирует в крови (сывороточное) – 0,007г. Негемовый запас железа (ферритин, гемосидерин) – 1,5г. Физиологическая суточная потеря – 0,6мг Fe. За сутки из пищи максимально всасывается 1,2-2,2 мг. При кровопотере 2мл теряется 1мг Fe. Потребность за беременность 800-1200 мг Fe: ребенку – 300мг, плацента – 200мг, кровопотеря в родах – 50 мг, лактация – 400 мг.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – самая распространенная в структуре анемий. У женщин на долю ЖДА приходится 93%, у мужчин – 89%. Причины железодефицита: 1. Кровопотеря. 2. Алиментарная. 3. Повышенная потребность (беременность и лактация). 4. Нарушение всасывания. 5. Врожденный дефицит железа.

Клинические критерии железодефицитной анемии: 1. Анемический синдром (одинаков при всех видах анемий). Проявляется слабостью, утомляемостью, «хронической усталостью», снижением работоспособности, головными болями, головокружением, мельканием мушек перед глазами, шумом в голове, бледностью кожных покровов и слизистых. Симптомы обусловлены снижением железозависимых и железосодержащих ферментов в мышцах и развитием внутриклеточной гипоксии.

2. Сидеропенический синдром характеризуется трофическими изменениями волос (истончение, усиленное их выпадение, раннее поседение). Появляется ломкость ногтей, поперечная их исчерченность, зазубренность ногтевого края, искривление ногтевой пластинки, уплощение, вогнутость ногтей (койлонихия). Нередко наблюдается недержание мочи. Характерно извращение вкуса: пристрастие к сырому мясу, тесту, мелу, зубному порошку и т.д. Больных привлекают запахи плесени, бензина, керосина, ацетона выхлопных газов автомобиля, краски и др. Наблюдается атрофия слизистой оболочки языка, ангулярный стоматит, глоссит, наклонность к кариесу зубов.

Лабораторные данные: Анемия гипохромная, микроцитоз, пойкилоцитоз, снижение средней концентрации Нв в эритроците (норма 27-35 пикограмм); снижение сывороточного железа (норма 12,5-30,4 мкмоль/л), ферритина сыворотки (норма у мужчин – 106 мкг/л, у женщин – 62 мкг/л), увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови (норма 48-52 мкмоль/л), снижение активности трансфериновых рецепторов.

В-12 дефицитная анемия может развиваться при нарушении синтеза внутреннего фактора Кастла, причинами которого могут быть: а) атрофичес­кий гастрит дна желудка, экстерпация желудка, опухоль фундального отдела желудка; б) антитела к париетальным клеткам; в) антитела к внутреннему фактору Кастла. Дефицит витамина В-12 может быть вследствие: а) нарушение синтеза внутреннего фактора Кастла; б) нарушение всасывания витамина В-12; в) конкурентный расход (широкий лентец, опухоль); г) алиментарная (очень редко); д) врожденное отсутствие рецепторов к витамину В-12 в тонком кишечнике – б-нь Иммерслунда.

Источником витамина В-12 является мясо и молочные продукты. Некоторое количество этого витамина синтезируется в тонком кишечнике. Находящийся в пище витамин В-12 связывается с белком-переносчиком – внутренним фактором Кастла (гастромукопротеином), вырабатываемым париетальными клетками дна желудка. Витамин В12 депонируется преимущественно в печени, и его запасов (при прекращении его всасывания) хватает на 3-5 лет.

Клиника: анемический синдром, окраска кожи лимонно-бледная, поражение желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения, при тяжелом дефиците витамина В-12 наблюдается глоссит – яркий, полированный язык), поражение нервной системы – фуникулярный миелоз (на­рушен переход метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной клетки) в янтарную – не­достаток дезоксиаденозинкобаламина). Это проявляется атаксией, спастической походкой, нарушением глубокой чувствительности. Развивается периферическая полинейропатия, парестезии.

Лабораторные изменения: макро- и мегалоцитоз, анизоцитоз, базофильная пунктация, кольца Кэбота, тельца Жолли в эритроцитах, ретикулоцитопения, лейкопения, гиперсегментоз нейтрофилов, тромбоцитопения, минимальный гемолиз.

Дефицит фолиевой кислоты (участвует в синтезе пуринов-ДНК).

Причины дефицита фолиевой кислоты: снижение содержания в пище (запас на 3-5 мес.), повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, серповидно-клеточной анемии и др., миелопролиферативные синдромы, беременность, у новорожденных – вскармливание козьим молоком), нарушение всасывания (спру, анэнтеральное состояние, алкоголизм), прием ряда медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты (метотрексат, пириметамин и др. аналогов пурина и пиримедина).

Гемолитические анемии – группа заболеваний, основным признаком которых является укорочение продолжительности жизни эритроцитов. 1. Наследственные (нарушение структуры мембраны – наслед­ствен­ная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара, овалоцитоз, стоматоцитози др.), дефицит ферментов в эритроцитах (Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы), нарушение синтеза глобина (гемоглобинопатии, талас­семии). 2. Приобретенные иммунные (первичные, вторичные): аутоиммунные, гетероиммунные (гаптеновые) изоиммунные, трансиммунные и неиммунные (химическое, физическое воздействие).

Признаки гемолиза. Анемия нормохромная, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия, повышение стеркобилина, раздражение эритроростка по стернальному пунктату, гемоглобинурия и гемосидеринурия (внутрисосудистый гемолиз), увеличение селезенки (внутриклеточный гемолиз).

Апластические анемии. Причины: идиопатическая; физическое воздействие (радиация); химическое воздействие (бензол, цитостатики, левомицетин и др.); вторичные (при гепатите, беременности, милиарном туберкулезе, зобе Хашимото, тимоме и др.); иммунная панцитопения; парциальная красноклеточная аплазия.

ТЕСТОВЫЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ЗАДАНИЯ,

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ