Лабораторно-практическое занятие №19

Тема: Пути обезвреживания аммиака. Цикл мочевинообразования. Обмен отдельных аминокислот.

Цель: Ознакомиться с основными источниками образования и путями обезвреживания аммиака. Изучить специфические пути обмена наиболее важных аминокислот, развивающиеся патологические состояния, связанные с нарушением их метаболизма.

Значение: Катаболизм аминокислот в тканях происходит постоянно со скоростью ~ 100 г/сут. При этом в результате дезаминирования аминокислот освобождается большое количество аммиака, который является токсичным соединением. В клетках активно происходит связывание аммиака с образованием нейтральных веществ. В разных тканях и органах обнаружено несколько типов таких реакций. Кроме общих преобразований, характерных для большинства аминокислот, существуют и специфические для них пути превращения, результате которых из некоторых аминокислот синтезируются биологически активные продукты, которые во многом определяют физиологические состояния в организме человека.

Исходный уровень:

1. Строение, физико-химические свойства аминокислот. Общие пути катаболизма аминокислот.

2. Ферменты, определение, классификация, значение, зависимость их активности от присутствия различных факторов.

3. Понятие о нейроэндокринной регуляции обмена веществ. Медиаторы.

4. ДНК, функциональные участки. Мутации. Наследственные болезни.

5. Строение, функции почек и печени.

Вопросы для самоподготовки

1. Конечные продукты азотистого обмена: соли аммония и мочевина.

2. Основные источники аммиака в организме. Механизм токсического действия аммиака.

3. Пути обезвреживания аммиака в организме.

4. Синтез мочевины, последовательность реакций.

5. Связь цикла мочевинообразования с циклом трикарбоновых кислот.

6. Глюкозо-аланиновый цикл, его значение.

7. Механизмы и пути выведения аммиака из различных органов и тканей.

8. Роль глутамина как соединения, транспортирующего аминогруппы. Глутамин - донор амидной группы при синтезе ряда веществ.

9. Понятие «остаточный азот». Гиперазотемия, ее виды, причины.

10. Биологическая роль триптофана.

11. Пути окислительного распада триптофана. Конечные продукты окисления триптофана, значение для организма.

12. Наследственная патология метаболизма триптофана (синдромы «голубых пеленок», Хартнупа, Тада, Прайса, Кнаппа-Комровера). Локализация точечных мутаций, звенья патогенеза.

13. Биологическая роль фенилаланина, тирозина. Механизм их использования в разных тканях.

14. Молекулярная патология обменов фенилаланина и тирозина в организме (фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм и витилиго, кретинизм). Причины и механизмы развития.

15. Пути метаболизма серосодержащих аминокислот: метионина, цистеина, цистина. Реакции трансметилирования:

а) синтез креатина и его роль в организме. Креатинин как продукт катаболизма креатина;

б) синтез адреналина, фосфотидилхолинов;

в) метилирование ДНК;

г) метилирование чужеродных, в том числе лекарственных соединений.

17.Патологии обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия, цистиноз, цистинурия).

18.Участие витаминов в метаболизме аминокислот.

Литература

Основная

1. Лекции «Пути обезвреживания аммиака. Обмен отдельных аминокислот».

2. Биологическая химия : Учебник / Е.С. Северин, Т.Л. Алейникова, Е.В. Осипов, С.А. Силаева. – М. : ООО «Медицинское информационное агентство», 2008. – С. 258 – 275.

3.Николаев А.Я. Биологическая химия.- 3-е изд., перераб. и доп.- М.: МИА, 2004.- С. 380-386, 405-410, 422-432.

4. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия: Учебник- 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1998.- С.268-273, 277-278, 295-395.

5.Ситуационные задачи по биохимии: Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов // Никитина Л.П., Гомбоева А.Ц., Соловьева Н.В. и др. – 2-е изд., испр. и доп. - Чита, 2003. – С.25-26.

6. Патохимия наследственных болезней. Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов // Никитина Л.П., Гомбоева А.Ц., Соловьева Н.В. – Чита, 2008. – С.57-67.

7. Биохимия : Азотистый обмен в норме и при патологии : Учебное пособие / под ред проф. Б.С. Хышиктуева. – Чита, ЧГМА, 2010. – С. 13 – 21.

Дополнительная:

1. Биохимия: Учебник / Под ред. Е.С. Северина.- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2005 (2003). - С.458 – 490.

2. Биохимия. Тесты и задачи: Учеб. пособие для студентов мед. вузов / Под ред. Е.С.Северина. – 2-е изд., перераб. – М.: ВЕДИ, 2005. – С.219-251.

3. Биологическая химия: Учебное пособие для студ. высших учебн. заведений / Под ред. Н.И.Ковалевской. – М.: Издательский центр «Академия», 2005. – С. 160-180.

4. Биохимия. Краткий курс с упражнениями и задачами / Под ред. член-корр. Е.С.Северина, А.Я.Николаева. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. – С.235-253; 413-418.

5. Биохимия (в вопросах и ответах): Учеб. пособие для студентов мед. вузов. – М.: ВЕДИ, 2005. – С.67-76.

6. Клиническая биохимия / Под ред. В.А.Ткачука. – М.:ГЭОТАР-МЕД, 2002. – С.80-85.

7. Щербак И.Г. Биохимия: Учебник. – СПб.: СПбГМУ, 2005. – С.318 -333.