12.2. Выявление мукополисахаридозов пробой с толуидиновым синим

Мукополисахаридозы– наследственные заболевания, в основе которых лежат нарушения обмена кислых гетерополисахаридов, которые появляются в моче. Аналогичное явление наблюдается также при ревматоидном артрите и других повреждениях соединительной ткани. Метод основан на регистрации окрашенных в пурпурный цвет продуктов, образующихся при взаимодействии мукополисахаридов с толуидиновым синим в кислой среде.

Ход определения

На одну полоску фильтровальной бумаги длиной 10-20 мм нанесите каплю нормальной мочи, на другую - каплю исследуемой. Полностью высушите их при комнатной температуре и поместите в раствор толуидинового синего (готовый 0,1% р-р толуидинового синего в водном ацетоне, разведенном с водой в соотношении 4:1). Через 1 мин бумажки выньте из красящего раствора и отмойте в 10 % растворе уксусной кислоты. При наличии мукополисахаридов в моче проба положительна (развивается пурпурная окраска).

Контроль выполнения лабораторной работы

1. Каким пациентам проводят пробу на толерантность к глюкозе?

2. Нарисуйте «сахарные» кривые здорового человека и больного сахарным диабетом.

Темы рефератов:

1. Строение и функции гликолипидов и гликопротеидов.

2. Диагностическая ценность определения сиаловых кислот.

3. Патогенез муковисцидозов.

Лабораторно-практическое занятие №13

Коллоквиум по теме: «Углеводный обмен»

1. Определение, классификация углеводов: моно-, ди- и полисахариды.

2. Моносахариды: строение, формулы отдельных представителей, основные виды изомерии, химические свойства.

3. Дисахариды. Альфа и бета-гликозидные связи. Восстанавливающие и невосстанавливающие дисахариды. Полное химическое название дисахаридов. Строение.

4. Понятие о мутаротации, инверсии. Химические свойства дисахаридов.

5. Гомополисахариды: крахмал, клетчатка, гликоген, пектиновые вещества, строение, биологическая роль.

6. Гетерополисахариды – кислые, нейтральные гликозаминогликаны и мукополисахариды: особенности строения, роль в организме. Понятие о гликопротеидах, гликолипидах, их функции.

7. Роль углеводов в питании человека. Переваривание углеводов в ЖКТ, особенности у детей. Ферменты, участвующие в переваривании.

8. Всасывание углеводов, судьба всосавшихся моносахаридов. Роль печени.

9. Нормальная концентрация глюкозы в крови, колебания её уровня.

10. Основные пути использования глюкозы в клетке.

11. Синтез и распад гликогена, последовательность реакций, регуляция процессов. Судьба гликогена в печени и мышцах.

12. Анаэробный распад углеводов (гликолиз). Субстратное фосфорилирование. Значение процесса для организма. Регуляция.

13. Расчет энергетической ценности распада глюкозы в анаэробных и аэробных условиях.

14. Виды брожения, их отличия.

15. Гексозомонофосфатный путь окисления углеводов (пентозный цикл), последовательность реакций, значение его метаболитов. Регуляция.

16. Глюконеогенез - синтез глюкозы из соединений неуглеводной природы, последовательность реакций, регуляция. Гликогенные аминокислоты.

17. Нейрогуморальная регуляция углеводного обмена.

18. Физиологическая и патологическая гипер- и гипогликемии, глюкозурия, причины.

19. Патология углеводного обмена. Нарушения переваривания и всасывания углеводов (непереносимость дисахаридов, блоки ферментов).

20. Моносахаридозы (галактоземия, пентозурия, фруктоземия), гликогенные болезни, мукополисахаридозы, их краткая характеристика.

21. Строение и функции гликозаминогликанов соединительной ткани.