Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3319_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
431
Данные параклинического обследования.
51 /, 4,4 × 10/; 6,6 × 10/; -
2%; 78%; 16%;
1%; 3%; 447 × 10/.
, , .
9,6 /,
-
.
: II .
: . -
.
, . -
. ,
0,3–0,4 .
: ,
. , .
—
0,3–0,2 . —
0,3–0,2 . —
0,3 .
.
.
Окончательный диагноз. –. -
, , , -
, , . -
.
: 93 /,
11 /.
-
.
Клиническое наблюдение 4
, 36 , -
: « ,
».
,
, , .
,
432
слизистых оболочек, покраснение кончика языка, атрофия сосоч-
ков, койлонихии (вогнутые ногти), снижение гемоглобина до 40 г/л.
Обращает внимание анамнез жизни: родился вторым ребен-
ком в семье верующих, воцерковлен, строго соблюдают пред-
писания по характеру питания. Тяжелая степень анемии, со-
провождающаяся гипоксией миокарда, развитием коронарной
недостаточности, патогномоничный симптом дефицита тканевого
железа койлонихии [4]. Учет образа жизни позволил рекомендо-
вать прием железосодержащих препаратов для восстановления
нормальных показателей гемоглобина, уровня сывороточного же-
леза иферритина [11].
Обсуждение клинических случаев
Представленные случаи анемий тяжелой степени со снижением
гемоглобина 60 г/л иниже проявлялись гипоксией ввиде головной
боли иголовокружения, сердцебиения идаже коронарной недоста-
точности [3–5].
Бледность кожи, слизистых оболочек и такие проявления ги-
посидероза, как ее сухость, изменения ногтевых пластин, кариес,
атрофия слизистой оболочки желудка, выявленная ФГДС втретьем
наблюдении, снижение цветового показателя, гипохромия эритро-
цитов, микроцитоз, пойкилоцитоз иснижение содержания железа
сыворотки крови, установленное при висцеральной форме болезни
Рандю–Ослера, позволили установить связь анемий с дефицитом
железа, обусловленного хроническими кровопотерями в3 случаях
[3, 7, 11, 17]. При выявлении железодефицитных анемий искрытого
дефицита железа тканей по снижению показателей ферритина вка-
ждом конкретном случае необходимо установить этиологию желе-
зодефицитного состояния ианемии. Наиболее часто причиной ука-
занных анемий являются хронические кровотечения, в том числе
маточные, носовые, кровопотери из желудочно-кишечного тракта,
микрогематурия идр. [7, 10, 15, 17]. В первом клиническом наблю-
дении к меноррагиям в подростковом возрасте присоединились
дисфункциональные маточные кровотечения, а в общем анализе
мочи выявлена микрогематурия. Дефицит железа усугубился во
время беременности, грудного вскармливания ребенка. Причиной
железодефицитной анемии, выявленной при последующем обсле-
довании пациента во втором клиническом случае, служили много-
летние носовые кровотечения при болезни Рандю–Ослера. Обра-
433
,
--
, -
. -
, ,
() -
-
,
, , , -
[1, 7, 10, 15, 17].
, , ,
, [7, 15].
-
, .
,
-
-
, . [2, 3, 15].
, , , -
MT 18,5 /, -
22 19 ,
35 /
[1, 19]. -
, -
, [13,16],
-
(),
, ,
, [8, 12],
, , -
[5, 8, 9, 14], -
, – [8]. -
13-
,
[5, 15].
434
Болезнь Рандю–Ослера, проявлявшаяся многолетними носо-
выми кровотечениями, носила генетически детерминированный
характер, что выявлено при сборе семейного анамнеза. Висцераль-
ная форма указанной патологии сочеталась стакими проявлениями
НДСТ, как астенический соматотип, двусторонний нефроптоз, птоз
кишечника, удлинение сигмовидной кишки.
Телеангиэктазии, обусловленые нарушением структуры и не-
полноценностью стенок микроциркуляторного русла, сочетаются
суменьшением активности фактора Виллебранда (антигена факто-
ра VIII), нарушением адгезии тромбоцитов кстенке сосудов [5, 15]
сучастием коллагена, дисфункции эндотелия, усиливающейся при
дефиците железа [5, 6, 18].
В клинической практике врожденная дисплазия мезенхимы, эла-
стиновых структур, основного вещества соединительной ткани, состо-
ящей из протеогликанов игликопротеинов, проявляется [5, 8, 14, 18]:
• вялой, тонкой, рано состарившейся кожей;
• патологией органа зрения, включающей миопию, астигма-
тизм, косоглазие, отслойку сетчатки, нистагм идр.;
• плоскостопием, сколиозом;
• птозом внутренних органов, вчастности нефроптозом;
• пролапсом митрального клапана;
• варикозным расширением вен;
• грыжами любой локализации.
Проявлениями генетически детерминированной несостоятель-
ности соединительной ткани (НДСТ) являются геморрагические
гематомезенхимальные дисплазии, в том числе гемоглобинопатии,
с развитием ювенильных меноррагий, микрогематурии, соучастие
в генезе который принимает нарушение структуры мембранных
клубочков почек [5, 8, 14, 18]. С НДСТ ассоциирована иневрогенная
анорексия [8], идругие расстройства пищевого поведения [2], спо-
собствующие появлению трофологической недостаточности [19].
Заключение
Раннее выявление этиологии железодефицитных анемий, учет
их патогенеза, втом числе гематомезенхиальной геморрагической
дисплазии, позволяет остановить прогредиентность течения ЖДА
иприсоединение коморбидных состояний. Ведущим компонентом
435
терапии гематомезенхиального синдрома является коллагенстиму-
лирующая терапия, направленная на стабилизацию синтеза кол-
лагена и других компонентов соединительной ткани, вчастности
использование препарата магнерот по принятым рекомендациям
[8]. Своевременная остановка кровотечения спомощью перелива-
ния свежезамороженной плазмы, альбумина, десмопрессина, сти-
мулирующего высвобождение фактора Виллебранда из эндотелия,
ε-аминокапроновой кислоты ипрепаратов транексамовой кислоты
[3] способствует уменьшению кровопотерь. Коррекция дефицита
железа проводится свыбором наиболее эффективного препарата
вмаксимально приемлемой дозе длительными курсами до восста-
новления запаса ферритина ворганизме [3–5, 15].
Литература
1. Александрова Р. А. Болезни и патологномоничные синдромы
у больных после резекции кишечника в практике терапевта
и гастроэнтеролога // Новые Санкт-Петербургские ведомо-
сти.— 2020.— № 2 (92).— С. 21–31.
2. Александровский Ю.А. Психиатрические расстройства в об-
щемедицинской практике иих лечения. — М.: ГЭОТАР-Мед,
2004.— 240 с.
3. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: Справочник.—
СПб.: Питер, 2006.— 448 с.
4. Большая медицинская энциклопедия / Глав. ред. А.Н. Баку-
лев.— Изд. 2-е.— М.: Государственное медицинское издатель-
ство медицинской литературы, 1957.— Т. 2.— 1304 с.
5. Баркаган Г.С. Гемморагические заболевания и синдромы. —
Изд.2-е.— М.: Медицина, 1988.— 528 с.
6. Громова О.А. Молекулярные механизмы воздействия магния на
дисплазию соединительной ткани // Дисплазия соединительной
ткани. Журнал для практикующих врачей.— 2008. — № 1. —
С.23–32.
7. Дворецкий Л.И. Железодефицитная анемия впрактике врачей
различных специальностей // Вестник практического врача.—
2003.— № 1.— С. 13–18.
8. Нечаева И.И., Яковлев В.М., Конев В.П., Друк И.В., Морозов С.Л.
Дисплазия соединительной ткани: основные клинические син-
436
дромы, формулировка диагноза, лечения // Лечащий врач. Меди-
цинский научно-практический жу рнал.— 2008.— №2.— С. 22–28.
9. Инзель Т.Н., Антонюк С.М., Крымская Г.В., Наумов А.О. Случай
наследственной геморрагической телеангиэктазии с пораже-
нием желудка икишечника // Сибирский вестник гепатологии
игастроэнтерологии— 2009.— №23.— С. 123–124.
10. Инзель Т.Н. Дифференциальный диагноз сочетанной патологии
при первичном обследовании. — Томск: ООО «Дельтаплан»,
2021.— 259 с.
11. Камышников В.С. Клинические лабораторные тесты от А до Я
иих диагностические профили: справ. пособие.— 4-е изд.— М.:
МЕДпресс-информ, 2009.— 320 с.
12. Корнетов Н.А. Глоссарий стандартизированного описания ре-
гиональных морфологических дисплазий для клинических
исследований впсихиатрии иневрологии: методическое пись-
мо.— Томск, 1996.— 73 с.
13. Крымская М.Л. Климактерический период — М.: Медицина,
1989.— 272 с.
14. Неймарк А.И., Сибуль И.Э., Таранина Т.С. Морфологические из-
менения инарушения гемостаза как проявление мезенхималь-
ной дисплазии убольных нефроптозом // Урология инефроло-
гия.— 1998.— № 1.— С. 29–31.
15. Руководство по гематологии. В2 т. / Под ред. А.И. Воробьева.—
2-е изд., перераб. идоп.— М.: Медицина, 1985.— Т. 1— 448 с.—
Т. 2.— 368 с.
16. Сметник В.П., Тушилович Л.П. Неоперативная гинекология: ру-
ководство для врачей.— СПб.: СОТИС, 1995.— 224 с.
17. Струтынский А.В. Железодефицитные анемии. Диагностика
илечение // Трудный пациент.— 2013.— Т.11.— №2.— С. 38–42.
18. Чернышева Т.В. Клинико-морфологические особенности диа-
бета у лиц с признаками дисплазии соединительной ткани //
Дисплазия соединительной ткани. Журнал для практикующих
врачей.— 2008.— № 1.— С. 14–16.
19. Шумилкин В.Р., Хорошилов И.Е., Веретенникова З.М., Гуре-
вичК.Я. Оценка питательного статуса: пособие для врачей.—
Изд. 2-е, доп. иперераб.— СПб., 2007.— 58 с. — (Сер. Нефроло-
гический семинар).
437
3.4. Ревматоидный артрит.
Тромбофлебит глубоких вен
Клинический подход кдиагностике ревматоидного
артрита итромбофлебита глубоких вен голени
Установлено, что ранняя диагностика ревматоидного артрита
(РА) и своевременное назначение базисной противовоспалитель-
ной терапии позволяет избежать хронизации болезни, развития
анкилозов, остеолизиса, поражения внутренних органов [10].
Несомненное значение имеет распознавание сочетанной па-
тологии, втом числе тромбофлебита вен голени [6, 9, 13], сцелью
профилактики тромбоэмболии легочной артерии [13] икоррекция
метаболических расстройств соединительной ткани при ее генети-
чески детерминированной патологии, известной как недифферен-
цированная дисплазия (НДСТ) [2, 4, 11, 14].
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует воз-
можность распознавания РА по данным клинического обследова-
ния, сочетающегося стромбофлебитом глубоких вен голени, испо-
соб диагностики НДСТ по внешним фенотипическим признакам
[2, 4, 14], что легло воснову назначения индивидуализированной
патогенетической терапии коморбидного заболевания уже при пер-
вичном обращении [2, 5, 6, 11].
Клиническое наблюдение
Больная, 44 года, обратилась на консультацию сжалобами на
боли, скованность вкистях, голеностопных, локтевых, коленных
суставах, усиливающиеся вночное время, утренние часы, ограни-
чение способности ксамообслуживанию, втом числе вставанию
спостели, увеличение вобъеме левой голени, боль вмышцах по ее
задней поверхности.
Анамнез заболевания. Три месяца назад стали беспокоить боли
в левом голеностопном суставе в утренние часы, скованность,
уменьшавшаяся при ходьбе, небольшая припухлость. Травматоло-
гом после исключения перелома костей голени диагностировано
повреждение капсульно-связочного аппарата сустава, назначено
лечение мазью свольтареном, кеторолом. Но боль вутренние часы
сохранялась, скованность не проходила, пациентка стала прихра-
мывать при ходьбе. Присоединилась боль, скованность влучеза-
пястных суставах, мелких суставах кистей рук, отечность кистей,
438
ограничение объема движений. Продолжали беспокоить боли
вголеностопных суставах, присоединились скованность, ограни-
чение объема движений в локтевых иколенных суставах. Из-за
болей, отечности в суставах верхних конечностей ограничилась
способность ксамообслуживанию, аиз-за выраженной утренней
скованности струдом поднималась спостели. 10 дней назад воз-
никли резко выраженные боли влевой голени, сопровождавшиеся
отеком. Госпитализирована вдежурный хирургический стационар
сдиагнозом «Острый тромбофлебит левой голени». После прове-
дения УЗИ голеней выявлен разрыв кисты Бейкера слева вобласти
коленного сустава, распознан тромбофлебит глубоких вен правой
голени и установлен острый тромбофлебит поверхностных вен
справа. Проведено лечение гепарином в/к, диклофенаком в/м.
Боль влевой голени купирована. После выписки рекомендовано
наблюдение хирурга поликлиники.
Анамнез жизни. Родилась седьмым ребенком внеблагополуч-
ной семье. Вес при рождении 1900 г. В детстве часто болела остры-
ми респираторными заболеваниями, бронхитами, ангинами. Мен-
струации с12 лет, протекали сменоррагиями. Три беременности,
две из них закончились спонтанными абортами на ранних сроках,
третья завершилась искусственными родами из-за патологии пло-
да. Аллергический анамнез не отягощен. Образование 9 классов,
окончила училище. Работает на производстве, выполняя тяжелую
физическую работу, часто переохлаждается.
Семейный анамнез не установлен (с раннего детства воспиты-
валась вприемной семье), но запомнила, что бабушка со стороны
матери имела варикозное расширение вен.
Данные объективного обследования. Состояние средней тяже-
сти из-за резкой боли в суставах, общий скованности, слабости.
Нормостенический соматотип. Рост 170 см, вес 83 кг. Легкая кар-
тавость речи, косоглазие. Кожа вялая, тонкая. В области брюшной
стенки экхимозы после инъекций гепарина. Полость рта не сани-
рована. Увеличения доступных пальпации лимфатических узлов
не выявлено. Щитовидная железа не пальпируется.
Пульс 80 уд./мин, одинаков на обеих руках, удовлетворитель-
ного наполнения, не напряжен, ритмичен. Артериальное давление
130/80мм рт. ст. Границы сердца впределах нормальных величин.
Тоны приглушены, ритм правильный. Над поверхностью груд-
ной клетки при перкуссии звук легочной, дыхание везикулярное,
хрипов нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Край
печени не выступает из-под реберной дуги. Селезенка, почки не
пальпируются.
439
, , -
, 2 . -
.
.
.
.
, . -
, . -
II–IV
. --
.
. .
- . - -
.
Данные параклинического обследования
Общий анализ крови. 134 /; 4,27×10/;
321 × 10/; 9,2 × 10/;
6%; 65%;
23%; 6%; 27 /.
Общий анализ мочи. -, ,
3–5 /., 6–8–10 /,
.
Биохимический анализ сыворотки крови. 5,7 /;
0,064 /; 2,8 /; -
27/; 28 /; 13 /; 68 /;
22 /; 8 /;
37/; 5,1 /; 29 ; 1,006 ; 100%;
HbsAg ; C 210 /. На рентгенограммах органов
грудной клетки
. -
. ,
- , .
, . :
.
ЭКГ: . 94 ./.
. : .
Ультразвуковая доплерография вен нижних конечностей. -
, ,
(–), . -
. , , -
440
костное образование 5 × 3 × 1,5 см, счетким контуром. Содержи-
мое неоднородное, кровотока не содержит, сообщается сполостью
коленного сустава. Определяется распространение жидкостного
содержимого подкожно вдоль ствола большой подкожной вены до
середины голени. Признаков компрессии сосудистого пучка не вы-
явлено. Справа взадней берцовой группе эхо-плотные массы не-
однородной структуры. Часть тромба расположена уместа впаде-
ния вподколенную вену, фиксирована, структура ее соответствует
нижележащим участкам. Стенки камбаловидных и икроножных
вен умеренно утолщены, контур их размыт, рефлюкс (+). С обеих
сторон визуализируются перфорантные вены без достоверного
сброса. Признаки окклюзирующего тромбоза заднеберцовой груп-
пы вен справа. Признаки флебита внутримышечных вен голени
справа, без видимого тромбоза. Признаки разрыва кисты Бейкера
слева, сраспространением вподкожную клетчатку голени.
Основное заболевание (комбинированное сочетанное)
1. Ревматоидный артрит, быстропрогрессирующее течение.
Активность II–III ст. Функциональная недостаточность
IIIст. Осложнение: разрыв кисты Бейкера слева сраспро-
странением экссудата вподкожную клетчатку голени.
2. Хронический флебит вен голени справа с окклюзирую-
щим тромбозом заднеберцовой группы вен.
Осложнения сочетанной патологии: острый тромбоз поверх-
ностных вен правой нижней конечности.
Фоновая патология: НДСТ (первичный иммунодефицит, ге-
матомезенхимальная дисплазия, косоглазие).
Лечение: метотрексат 2,5 мг 1 раз в неделю; фолиевая кисло-
та; преднизолон 15 мг после завтрака; ксарелто 10 мг 1 раз вдень;
детралекс 1000 мг. После назначенной терапии скованность, отеч-
ность суставов уменьшились. Госпитализирована в ревматоло-
гическое отделение клиники медуниверситета для обследования
ипродолжения лечения сочетанной патологии.
Обсуждение клинического случая
Классификационные критерии РА [10, 11] позволили установить
диагноз по четырем клиническим критериям, включающим утрен-
нюю скованность, полиартрит, артрит суставов кистей исимметрич-
ное поражение проксимальных межфаланговых, плюснефаланговых,
лучезапястных суставов, продолжающееся более 6 недель, быстро-
прогрессирующее. Повышение местной температуры кистей, покрас-
нение над межфаланговыми суставами, продолжительная скован-
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана