Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_3319_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

13.10.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 4243 / 5043 44 45 46 47 48 49 50 > Следующая >>>

421

• судорожные подергивания верхних конечностей в виде

беспорядочных движений мышц (хорея).

Окончательный клинический ипатолого-анатомический диаг-

ноз полностью совпали с первичным антифосфолипидным син-

дромом. Ишемический инфаркт головного мозга всистеме средней

мозговой артерии справа. Левосторонний гемипарез. ВА+. Син-

дром Эванса (тромбоцитопения, гемолитическая анемия). Патоло-

гия беременности (мертворождение).

Осложнение: отек головного мозга с вклиниванием вещества

вбольшое затылочное отверстие.

Клиническое наблюдение 3

Больной К., 45 лет, проконсультирован в хирургическом от-

делении многопрофильного стационара в связи с выявлением

острого задневерхушечного инфаркта на ЭКГ, тяжелым состояни-

ем, связанном сампутацией правой нижней конечности до верх-

ней трети голени по поводу сухой гангрены правой стопы. Опера-

тивное вмешательство было повторным: 4 недели назад проведена

ампутация средней трети левой голени, обусловленная развитием

сухой гангрены левой стопы.

Основное заболевание. Облитерирующий тромбоангиит (бо-

лезнь Винивартера–Бюргера), тромбоз артерий нижних конечно-

стей, осложненный сухой гангреной стоп.

Обратил внимание отягощенный семейный анамнез: мать

больного ввозрасте 30 лет скончалась от тромбоэмболии легоч-

ной артерии (ТЭЛА). Указанный диагноз установлен у старшего

брата, погибшего в35 лет. Бывший курильщик.

Из истории болезни известно, что боли в ногах возникли

в40 лет, появлялись во время ходьбы, проходили через 1–2 ми-

нуты после остановки. Отмечал похолодание стоп, отечность го-

леней.

УЗИ выявило тромбофлебит глубоких вен голеней. Диагно-

стирован облитерирующий тромбоангиит (болезнь Винивартера–

Бюргера), проводилось лечение под наблюдением хирурга ирев-

матолога. 4 недели назад проведена ампутация левой конечности

по поводу сухой гангрены стопы.

При объективном обследовании установлено: состояние тяже-

лое, сопор. Питание сниженное (при росте 170 см вес 62 кг). Кожа

сухая, бледная. Левая нижняя конечность ампутирована до сред-

ней трети голени, правая — до ее верхней трети. Катетер в под-

ключичной области справа.

422

Пульс 110 вминуту, ритмичный, одинаков на обеих руках, сла-

бого наполнения. Границы сердца впределах нормы, тоны приглу-

шены, I тон на верхушке ослаблен, прослушивается мягкий дую-

щий систолический шум.

АД 100/70 мм рт. ст. Число дыхательных движений 24 в1 ми-

нуту. Над переднебоковыми отделами легких перкуторно звук ле-

гочной скоробочным оттенком; дыхание везикулярное, ослабле-

но, сухие хрипы, внижних отделах— незвучные влажные.

На рентгенограмме легких выявлен периферический рак верх-

ней доли (S3) правого легкого, признаки застоя вмалом круге крово-

обращения.

Живот мягкий. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо.

Пальпируется край печени, выступающий из-под реберной дуги

на 3 см; почки, селезенка не пальпируются.

На ЭКГ: признаки острого инфаркта задней стенки левого же-

лудочка сраспространением на верхушку.

Диагноз основного заболевания. Первичный антифосфолипид-

ный синдром. Тромбоз артерии нижних конечностей, осложнив-

шийся сухой гангреной стоп. Состояние после ампутации левой

голени (дата) иправой голени (дата). Инфаркт миокарда задней

стенки левого желудочка спереходом на верхушку, НК IIст., отек

легких.

Осложнение: шок сложного генеза, отек головного мозга.

Сопутствующая патология: периферический рак верхней

доли правого легкого (S3), хронический бронхит вфазе обостре-

ния. Эмфизема легких, дыхательная недостаточность (ДН) I ст.

Патолого-анатомический диагноз

Основное заболевание. Периферический рак вS3 правого лег-

кого (гистологически— низкодифференцированная аденокарци-

нома) с интраорганными метастазами в почки, поджелудочную

железу, раковая эмболия сосудов легких. Т1NOM2

Осложнения. Вторичный серонегативный антифосфолипид-

ный синдром: артериальные тромбозы и эмболии, множествен-

ные ишемические инфаркты правого полушария головного мозга

разной давности, обтурирующий тромбоз правой средней мозго-

вой артерии. Тромбоэмболия итромбоз легочных артерий, инфар-

кты легких. Тромбоз мелких интрамиокардиальных икоронарных

артерий, множественные инфаркты миокарда левого и правого

желудочков разной давности. Пристеночный тромбоз и тромбо-

эмболия почечной артерии, инфаркты почек. Тромбоз и эмбо-

лия мелких брыжеечных артерий, множественные сегментарные

423

инфаркты тонкого кишечника. Тромбоз брюшного отдела аорты

левой подвздошной артерии, чревного ствола, селезеночной арте-

рии, правой подключичной артерии, инфаркты селезенки. Тром-

боз крупных артерий ивен нижних конечностей, сухая гангрена

левой иправой стопы. Ампутация левой нижней конечности на

уровне средней трети голени (дата), ампутация правой голени

(дата). Неспецифический реактивный гепатит.

Сопутствующая патология: стенозирующий атеросклероз

коронарных артерий легкой степени. Атеросклероз аорты II ст.

хронический обструктивный бронхит вне обострения. Диффуз-

ный перибронхиальный ипериваскулярный пневмофиброз.

В патолого-анатомическом эпикризе подчеркнуто, что обли-

терирующий тромбоангиит отвергнут на основании отсутствия

морфологических данных.

Основное заболевание: рак верхней доли левого легкого.

Непосредственной причиной смерти, исходя из механизма

танатогенеза, является инфаркт миокарда. Антифосфолипидный

синдром в клинике распознан, но расценен как вторичный се-

ронегативный с множественными артериальными тромбозами

ипоражением клапанов сердца. Случай рассматривается как рас-

хождение клинического ипатолого-анатомического диагнозов по

основному заболеванию (S2, категория 1).

Обсуждение клинических случаев

С учетом акушерской патологии отдельного обсуждения требу-

ют клинические наблюдения уженщин молодого возраста и3-й кли-

нический случай коморбидной патологии у 45-летнего мужчины.

Все описанные случаи объединяет васкулопатия, подтверждае-

мая отсутствием биохимических маркеров системной воспалитель-

ной реакции в первом наблюдении, подтвержденный первичный

АФС во втором случае иотсутствие воспаления вартериях, венах,

аорте, мелких артериолах при микроскопическом исследовании со-

судов втретьем клиническом случае.

Известно, что основой АФС является патогенетическое воз-

действие антител к фосфолипидам (АФЛ), включающих антитела

ккардиолипину, волчаночный антикоагулянт идр., ведущие коб-

разованию венозного и(или) артериального тромбоза, акушерской

патологии, тромбоцитопении [2, 3, 5].

Для клинической практики важно учитывать, что воснове био-

логической (ложноположительной) реакции Вассермана лежит кар-

424

диолипин, что указывает на связь указанного феномена саутоим-

мунной системной красной волчанкой ипервичным АФС [5].

Именно указание на акушерскую патологию в виде замерших

беременностей ивыявление ложноположительной реакции Вассер-

мана послужило основанием для направления пациентки на обна-

ружение циркулирующего ингибитора свертывания крови, называ-

емого волчаночным антикоагулянтом (ВА). Наличие ВА выявлено

иу второй пациентки сакушерской патологией, проявившейся ги-

белью плода. Доказано, что АФЛ, обладающий особым тропизмом

кткани плаценты, приводит кее тромбозу игибели плода [2].

В диагностике АФЛ большое значение имеет поражение кожи,

сетчатое ливедо, воснове которого лежит тромбоз мелких сосудов

кожи и подкожной клетчатки, подтверждаемый биопсией кож-

номышечного лоскута [2], что позволяет распознавать этиологи-

ческую роль АФС в развитии преходящих нарушений мозгового

кровообращения, хореи, поперечного миелита, тромбоза мелких

артерий сетчатки, первичной легочной гипертензии иасептическо-

го некроза костей.

Диагностическое значение тромбоцитопении, не вызывающей

кровоточивости (без участия других нарушающих факторов сверты-

вания), Кумбс-положительной гемолитической анемии (синдрома

Эванса) особенно ценно вакушерской практике убеременных для

предотвращения развития акушерской патологии, тромбоза печени,

развития послеродового кардиопульмонального синдрома [2, 5].

Скрининговая диагностика АФС основана на определении уд-

линенного АЧТВ и необъяснимых нарушений липидного обме-

на, чаще умужчин молодого возраста [5]. В первом клиническом

наблюдении продемонстрировано, что правильному предвари-

тельному диагнозу способствовал учет анамнестических сведений

отромбозе глубоких вен голеней, ранее выявленном при УЗИ, аво

втором— указание на хорею иналичие синдрома Эванса, ВА.

Третий клинический случай сочетанной патологии, включив-

шей периферический рак (аденокарциному верхней доли S3) пра-

вого легкого с раковой эмболией сосудов легких и метастазами

в почки иподжелудочную железу, наиболее вероятно возник как

коморбидная патология кпервичному АФС, очем свидетельствует

отягощенный семейный анамнез— тромбоэмболия уматери ибра-

та вмолодом возрасте.

425

Установленная непосредственная причина смерти от инфаркта

миокарда идиагностированный бородавчатый тромбоэндокардит

митрального итрикуспидального клапанов сердца патогномонич-

ны для первичного АФС у молодых мужчин. Обращает внимание

формирование пристеночного тромбоза левого желудочка в об-

ласти верхушки сердца, тромбоз мелких интрамиокардиальных

и коронарных артерий с развитием инфарктов левого и правого

желудочков. Тромбоз глубоких артерий нижних конечностей, соче-

тавшийся споражением вен при васкулопатии (АФС), и, возможно,

поражение артериол осложнились сухой гангреной обеих стоп.

Не подвергая сомнению трактовку клинического случая пато-

логоанатомом, отраженную вструктуре посмертного заключитель-

ного диагноза и эпикризе, можно высказать мнение, что низко-

дифференцированная бронхогенная аденокарцинома, оперативное

вмешательство по поводу сухой гангрены стоп легли воснову ката-

строфического АФС [2], что проявилось поражением всех жизнен-

но важных органов исистем, втом числе:

• обтурирующим тромбозом вправой средней мозговой ар-

терии;

• инфарктом итромбоэндокардитом споражением клапанов

сердца;

• субплевральными инфарктами легких;

• тромбоэмболией почечных артерий сразвитием инфарктов;

• сегментарными инфарктами тонкого кишечника;

• тромбозом брюшного отдела аорты чревного ствола, селезе-

ночной артерии, правой подключичной артерии, левой под-

вздошной артерии.

Заключение

Представленные клинические наблюдения еще раз подчеркива-

ют важную роль сбора анамнеза, в том числе семейного, выявле-

ния акушерской патологии уженщин ираннего развития сердеч-

но-сосудистой патологии умужчин вмолодом изрелом возрасте.

Обязательно знание синдромов, требующих выявления АФС, среди

котрых:

• синдром Сведдона, включающий АГ, рецидивирующие

тромбозы мозговых сосудов исетчатое ливедо;

426

• синдром Эванса (тромбоцитопения, гемолитическая анемия);

• болезнь Дего— ишемический инсульт, тромбоз кожи (livedo

reticularis);

• некроз, перфорация пищевода и наличие гигантских ати-

пичных язв вДПК;

• послеродовый кардиопульмональный синдром, включаю-

щий высокую лихорадку, одышку, инфаркт легких, геморра-

гический плеврит.

Обязательное определение АФС (антител ккардиолипину ВА)

показано при [2]:

• необъяснимом спонтанном аборте, внутриутробной гибели

плода после 10 недель беременности;

• задержке роста плода, тяжелой преэклампсии до 34-й недели

беременности, 2 иболее спонтанных абортов до 10-й недели

беременности;

• ложноположительной реакции Вассермана;

• тромбоэмболии ванамнезе;

• инсульте;

• СКВ;

• гемолитической анемии;

• транзиторных ишемических атаках ипотере зрения;

• сетчатом ливедо;

• необъяснимом удлинении АЧТВ;

• необъяснимой тромбоцитопении;

• положительной реакции на антинуклеарный фактор (АНФ);

• семейном анамнезе АФС;

• атипичных признаках раннего склероза.

Ранняя диагностика первичного АФС илечение подобранной

дозой тромболитических препаратов позволит предотвратить тя-

желые осложнения тромболитической васкулопатии жизненно

важных органов исистем.

Литература

1. Зайратьянц О.В., Кактурский Л.В. Формулировка исопостав-

ление клинического и патолого-анатомического диагнозов:

справочник.— 2-е изд., перераб. идоп.— М.: Медицинское ин-

формационное агентство, 2011.— 576 с.

2. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. — М.: Литтерра,

2004.— 440 с.

427

3. Рациональная фармакотерапия ревматических заболева-

ний: руководство для практикующих врачей / В.А. Насонова,

Е.Л.Насонов, Р.Т. Алекперов, Л.И. Алексеева идр.; под общ. ред.

В.А.Насоновой, Е.Л. Насонова.— М.: Литтерра, 2003.— 507 с.—

(Рациональная фармакотерапия: Сер. рук. Для практикующих

врачей.Т. 3).

4. Рациональная фармакотерапия сердечно-сосудистых заболе-

ваний: рук-во для практикующих врачей / Е.И. Чазов, Ю.Н. Бе-

ленков, Е.О. Борисова, Е.Е. Гогин идр.; под общ. ред. Е.И. Чазова,

Ю.Н. Беленкова.— М. : Литтерра, 2006.— 972 с. —(Рациональ-

ная фармакотерапия: Сер. рук. Для практикующих врачей. Т. 6).

5. Ревматические болезни: руководство для врачей / Ред. В.А. На-

сонова, Н.В. Бунчук.— М.: Медицина, 1997. — 519 с.

3.3. Постгеморрагическая анемия

Актуальные проблемы хронической

постгеморрагической анемии

идефицита железа ворганизме

Известно, что анемия (малокровие, олигемия)— состояние ха-

рактеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или)

снижением содержания гемоглобина вединице объема крови, веду-

щее кнарушению окислительных процессов ворганизме и разви-

тию кислородного голодания тканей (гипоксии) [3, 4]. Установлено,

что 80–90% всех случаев анемий— железодефицитные (ЖДА), раз-

виваются чаще всего удетей, женщин детородного возраста илиц

старше 65 лет [17].

Снижение содержания железа всыворотке крови, костном моз-

ге, депо итканях организма проявляется [3, 7, 11, 15, 17]:

• нарушением образования железосодержащей части гемогло-

бина, уменьшением его средней концентрации вэритроците

(гипохромией). Определяется по снижению цветового по-

казателя при нормальном или несколько сниженном коли-

честве эритроцитов; образуются их патологические формы,

возникает гипоксия органов итканей, компенсируемая та-

хикардия. Кровь поступает из тканевых депо, физиологиче-

ская активность эритроцитов повышается [4];

428

• уменьшением образования ферритина, гемосидерина [11]

сразвитием синдрома сидеропении, проявляющегося сухо-

стью кожи, атрофией слизистой оболочки пищевода ираз-

витием дисфагии, выпадением волос, ломкостью ногтей,

извращением обоняния, вкуса, в частности желанием упо-

треблять мел [3, 7, 10, 15, 17];

• развитием коморбидной патологии, вчастности нарушений

умственного и физического развития детей, разрушений

эмали зубов (кариеса), недержания мочи, иммунодефицитов

счастыми инфекционными заболеваниями, патологии бере-

менности иродов, атрофического гастрита [3, 4, 7, 10, 15, 17].

Ниже представлены случаи железодефицитных анемий: их этио-

логия, патогенез геморрагического синдрома, назначение индиви-

дуальной терапии.

Клиническое наблюдение 1

Женщина, 43 года, жалуется на слабость, головокружение, го-

ловную боль, сердцебиение.

Анамнез настоящего заболевания: в40-летнем возрасте стала

отмечать слабость, периодическое головокружение, сердцебиение.

Часто лечилась у стоматолога по поводу кариеса. Наблюдалась

у гинеколога по поводу дисфункциональных маточных кровоте-

чений, фибромиомы. При прохождении медицинского осмотра

выявлено снижение гемоглобина до 60 г/л, назначен прием пре-

паратов железа в терапевтической дозе. Состояние несколько

улучшилось, но продолжало беспокоить головокружение, сердце-

биение, усиливающиеся во время занятий спортом. Клиническое

обследование ианализ имеющихся данных лабораторного обсле-

дования проведены всвязи свыявлением резкой бледности лица,

указанием на низкие показатели гемоглобина.

Анамнез жизни: родилась вторым ребенком всемье, росла здо-

ровой. При поступлении вшколу выявлена миопия легкой степе-

ни, астигматизм. Образование среднее специальное. Менструация

с13лет продолжительностью до 7 дней, обильными кровопотеря-

ми впервые 3 дня. Первая беременность закончилась родами. Груд-

ное вскармливание ребенка продолжалась год. Вредных привычек

нет, питание регулярное, разнообразное, сбалансированное.

Семейный анамнез: матери 65 лет, в детстве прооперирована

по поводу доброкачественной опухоли головного мозга. Лечится

по поводу гипертонической болезни. Отец скончался ввозрасте

69лет от инфаркта миокарда.

429

Данные объективного обследования.  

.  23 /.   -

  .   . 

 , , .  .  

,     -

 .      

.    .  86 ./,

   , ,  -

,  .  120/80  . .  

   ,  , -

     .  

18 .   ,  ,

 .  ,   . -

   -   .   -

.       .

  .  .

Результаты параклинического обследования

  :  3,37 (3,9) × 10/; -

 121 /;  25,4 (35)%, MCV (  -

 75,4 (80,0) ; MCH (  ) 20,5

(27,0) /;  15,7 (0,10)%;  5,04 × 10/; -

 57%,  30%;  8%;  2%;

 1%;  30,7 × 10/;   -

 12,2 (6,5–12,0) ;    40%

(  11  45 %);  13 /.

  : - , -,

  1020,  ,  10–15 (

0–3);   100 (  27,5);   .

   :  13,0 ( -

 10–16 ).    : 73% (70–115%).

  1,6 / (1,8–4 /).   -

.  1,13 . . (0,85–1,24 . .).

  :  4,25 /; -

 65,2 /;  3,7 /.

 :  , 

 .

Основное заболевание (  -

).     .

Фоновая патология

1.  .   .

2. : , ; .

.

430

Дообследование: определение содержания ферритина ижеле-

за сыворотки крови. Продолжить прием препаратов железа. Ди-

цинон вдозе 750 мг при кровотечении. Магнерот 500 мг 2 р вдень

(курсами).

Клиническое наблюдение 2

Во время дежурства врач приглашен влор-отделение кпаци-

енту 45 лет смассивным носовым кровотечением, продолжавшим-

ся втечение нескольких часов. Кровотечение рассматривалось как

проявление гипертонического криза, но, несмотря на нормализа-

цию артериального давления, оно продолжалась, очем свидетель-

ствовал ибольшой объем венозной крови влотке. При сборе анам-

неза выявлено, что носовыми кровотечениями страдает сдетского

возраста. Они носили рецидивирующий характер с постепенно

усиливающейся интенсивностью иучащением кровотечений. По-

добные кровотечения были уотца ипоявлялись усына. При об-

следовании выявлены телеангиэктазии на крыльях носа, щеках,

слизистой оболочке губ, бледневшие при надавливании, что всо-

четании сотягощенным семейным анамнезом привело кдиагнозу,

сформулированному как «Наследственная геморрагическая теле-

ангиэктазия (болезнь Рандю–Ослера). Осложнение: рецидивиру-

ющие носовые кровотечения. Хроническая постгеморрагическая

анемия, диагностированная на основании бледности кожи, слизи-

стой оболочки рта, снижения гемоглобина до 90 г/л».

Кровотечение было остановлено орошением слизистой обо-

лочки носа 5% раствором аминокапроновой кислоты. Рекомендо-

вано принимать препараты железа до нормализации показателей

гемоглобина, сывороточного железа, ферритина.

Клиническое наблюдение 3

Больной, 71 год, госпитализирован втерапевтическое отделе-

ние многопрофильной больницы сдиагнозом хронической желе-

зодефицитной анемии тяжелой степени ижалобами на выражен-

ную слабость, головокружение, головную боль, усиливающуюся

вдушном помещении. Наблюдается вполиклинике, лечение про-

водится препаратами железа, аво время госпитализаций допол-

нялось переливаниями крови, эритроцитарной массы. При объек-

тивном обследовании выявлено тяжелое состояние, кифосколиоз,

бледно-желтушная кожа, гепатомегалия, подтвержденная УЗИ:

печень увеличена, контуры печени ровные, структура неоднород-

ная, крупнозернистая; эхогенность повышена, сосудистый рису-

нок сохранен. Селезенка 62 × 28 мм.

<<< < Предыдущая 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 4243 / 5043 44 45 46 47 48 49 50 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана

#
13.10.20262 Мб0Книга_3304_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб1Книга_3305_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3307_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3310_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3316_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3319_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3320_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3321_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3334_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3335_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20262 Мб0Книга_3338_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf