Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
чества так называемых волокон Розенталя. Эти волокна являются протеолипидами, которые откладываются в субпиальных отделах коры больших полушарий, молекулярном слое
коры мозжечка, периферических отделах спинного мозга, наружных участках зрительных и обонятельных нервов. Менее
выраженные отложения этих волокон имеют место вокруг
кровеносных сосудов. Большие розенталевские волокна имеют неправильную вытянутую или спиралевидную форму и
располагаются вне клеток. Мелкие розенталевские волокна
могут обнаруживаться в отростках глиальных клеток. Содержание миелина в белом веществе головного мозга резко снижено, в то время как в периферических нервах миелин сохранен достаточно хорошо. Распад миелина в головном мозге
может сопровождаться очагами размягчения и образованием
полостей в белом веществе. Для болезни характерно увеличение массы мозга – мегалоцефалия, возможно развитие гидроцефалии. Клинически заболевание проявляется в раннем детском возрасте нистагмом, эпиприпадками, интеллектуальномнестическими нарушениями. Наследование – аутосомнорецессивное. Заболевание чаще встречается у мальчиков.
Полагают, что в процессе эмбриогенеза глиальные клетки не
выстраиваются вдоль аксонов нервных клеток, а продолжают
мигрировать до маргинальных отделов головного мозга и кровеносных сосудов, где и выделяют протеолипиды, из которых
и образуются розенталевские волокна.
Глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе относится в
группу лейкодистрофий и обычно проявляется у детей грудного возраста в виде клонико-тонических судорог. Характерны
гипертермические кризы с повышением температуры тела до
41 °С. В начальных стадиях болезни гипотония мышц сменяется их гипертонией. Чаще болеют мальчики. Тип наследования – рецессивный, сцепленный с полом или аутосомнорецессивный. Частота – 1 : 200 000 родившихся.
Вследствие атрофии зрительных нервов может развиваться
слепота. В финале заболевания – децеребрационная ригидность, кахексия. В течение года заболевание обычно заканчивается летальным исходом.
В основе болезни лежит нарушение обмена галактоцереброзидов, обусловленного недостаточностью лизосомального
фермента β-галактозидазы, расщепляющего цереброзиды до
церамида и галактозы.
361
Микроскопически заболевание характеризуется выраженной демиелинизацией белого вещества и его уплотнением за
счет выраженного астроцитарного глиоза. В очагах демиелинизации и вне их, в коре и белом веществе, появляются большие
одно- и многоядерные шарообразные (глобоидные) клетки, являющиеся макрофагами адвентициально-гистиоцитарного
происхождения. Эти клетки содержат галактоцереброзид.
Метахроматическая лейкодистрофия (болезнь Шольца –
Гринфильда) характеризуется диффузным поражением голов-
ного мозга, при котором в белом веществе накапливаются
сульфатиды в виде метахроматического вещества. Эти вещества откладываются в участках демиелинизации в цитоплазме
нервных клеток и клеток макроглии, могут накапливаться в
клетках печени, желчного пузыря, почек, надпочечников, яичников, в клетках пульпы зубов и лимфатических узлов. Метахроматическое вещество окрашивается тионином и крезилвиолетом в коричневый (красно-коричневый) цвет. Для постановки диагноза используется специфический тест Остина –
окрашивание осадка мочи больного толуидиновым синим.
Положительный результат – появление золотисто-коричневых
телец, видимых под микроскопом. При окрашивании гистологических препаратов головного мозга используется крезилвиолет (реакция Хирша – Пфейфера). При этом отложения сульфатидов приобретают бурый цвет на розовом фоне. Эта реакция
считается специфической и имеет диагностическое значение.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу
и клинически проявляется спастическими парезами и параличами, атаксией и псевдобульбарными симптомами, снижением
зрения и слуха, судорожными припадками, вегетативными
расстройствами и прогрессирующим слабоумием.
Суданофильная лейкодистрофия (болезнь Пелицеуса –
Мерцбахера) – рецессивное, сцепленное с полом, наследствен-
ное заболевание, которым болеют только мальчики. С момента
рождения в дебюте болезни отмечается нистагм, тремор головы, задержка физического и психического развития.
Морфологически заболевание характеризуется очаговой
демиелинизацией белого вещества с появлением суданофильных зернистых шаров. Отдельные зернистые шары содержат
2–3 ядра и более. По периферии очагов демиелинизации с суданофильными шарами имеет место диффузная пролиферация
волокнистой астроглии. Обычно очаги демиелинизации располагаются вблизи кровеносных сосудов, или носят перива-
362
скулярный характер. Вокруг сосудов могут появляться круглоклеточные инфильтраты, состоящие преимущественно из
плазматических клеток. Очаги демиелинизации могут наблюдаться в белом веществе больших полушарий, стволовых
отделах и в мозжечке.
В развернутой фазе заболевания появляются спастические
парезы, нарушения координации, скандированная речь, судорожный синдром. В отдельных случаях течение заболевания
становится более медленным, и летальный исход наступает на
2–3-м десятилетии жизни.
К болезням моторного нейрона у детей относят спинальную
амиотрофию Верднига – Гоффмана – наследственное заболе-
вание с аутосомно-рецессивным типом передачи. Заболевание
характеризуется заметным уменьшением числа мотонейронов
спинного мозга, преимущественно в шейном и поясничном
утолщениях. В двигательных ядрах черепных нервов (чаще
XII пары) также может отмечаться уменьшение количества
нервных клеток. В сохранившихся нейронах обнаруживают
признаки набухания, тигролиз, хроматолиз, исчезновение нейрофибрилл. Могут встречаться клетки-тени, признаки умеренного волокнистого глиоза. В передних корешках спинного
мозга – уменьшение числа миелиновых волокон и их заметное
истончение. Заболевание, как правило, быстро прогрессирует.
Различают три формы болезни.
Первая – врожденная, которая может проявляться еще
внутриутробно отсутствием движений плода. Сразу же после
рождения у ребенка отмечаются парезы, иногда полная арефлексия. В ряде случаев врожденная форма может сопровождаться врожденными пороками развития. Летальный исход
обычно наступает к 1–1,5 года.
Вторая – ранняя детская форма развивается в возрасте
1,5 года, обычно после перенесенной инфекции или пищевой
интоксикации. Сопровождается психическими нарушениями.
Летальный исход наступает к 4–5 годам.
Третья – поздняя форма возникает после 2 лет и обычно
протекает несколько легче.
ГЛАВА 15. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ
Болезни пищевода
Врожденные пороки развития
Агенезия. Представляет собой крайне редкий порок, в изо-
лированном виде не встречается, входит в комплекс МВПР.
Гипоплазия. Представляет собой укорочение пищевода.
Нормальная длина пищевода у новорожденных в среднем составляет 10–11 см, диаметр – 5–8 мм. Короткий пищевод может приводить к грыжевидным выпячиваниям желудка в грудную полость.
Удвоения. Тубулярные формы встречаются крайне редко,
чаще это дивертикулы и кисты.
Дивертикулы локализуются в верхней трети пищевода, в
задней его стенке, по средней линии. Шейка дивертикула может иметь разные размеры, гистологическое строение стенки
соответствует строению пищевода. При достаточно больших
размерах дивертикул может приводить к сдавлению пищевода
и трахеи. Часто сочетается со стенозом и атрезией привратника. Есть описания семейных случаев врожденных дивертикулов пищевода.
Кисты располагаются внутри стенки пищевода либо частично или полностью отделены от него. Как правило, они локализуются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети
пищевода. Изнутри кисты выстланы плоским эпителием или
имеют строение слизистой оболочки желудка, в просвете находится прозрачное или мутное содержимое. Стенки кист состоят из одного или нескольких мышечных слоев, представленных
поперечно-полосатыми мышцами, среди которых иногда обнаруживаются гладкомышечные волокна. Наличие поперечнополосатой мускулатуры является главным морфологическим
признаком пищеводных кист и позволяет отличить их от бронхогенных кист и других видов дизонтогенетических образований заднего средостения. Дифференциальную диагностику необходимо также проводить с тератомами, нейробластомой, абсцессом грудной клетки. В тех случаях, когда киста сообщается
с пищеводом, в слизистой могут развиваться эрозии и воспалительные процессы. Несообщающаяся киста всегда больших
размеров и клинически проявляется раньше. Кисты, вовлекаю-
364
щие в процесс весь пищевод, имеют вид узкого длинного мешка, проникающего через диафрагму и достигающего пилородуоденальной области или даже тощей кишки.
Атрезии и стенозы. Частота атрезий пищевода составляет
1 случай на 3000 живорожденных. Мальчики болеют несколько
чаще, чем девочки. В 1/5 случаев беременность таким плодом
сопровождается многоводием. При пренатальном ультразвуковом исследовании плода атрезию пищевода можно заподозрить
по отсутствию на изображении контуров желудка.
Атрезии и стенозы данной локализации отличает частое
образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В зависимости от наличия или
отсутствия трахеопищеводных свищей (ТПС), а также их расположения принято выделять пять основных типов атрезий
пищевода (табл. 39).
Таблица 39. Классификация атрезий пищевода
Тип Характеристика
I Атрезия без ТПС
II Атрезия с ТПС между проксимальным сегментом пищевода и
трахеей
III Атрезия с ТПС между дистальным сегментом пищевода и трахеей
IV Атрезия с ТПС между обоими концами пищевода и трахеей
V ТПС без атрезии пищевода
При I типе проксимальный и дистальный сегменты заканчиваются слепо, в той или иной степени пищевод гипоплазирован, реже – замещен тяжем, лишенным просвета. На долю
атрезии приходится 7,7–9,3% всех случаев атрезий пищевода.
Удельный вес атрезии II типа составляет 0,5%. Верхний
сегмент пищевода соединен с трахеей, нижний – слепой, в той
или иной степени гипоплазирован. При агенезии трахеи проксимальный сегмент пищевода сообщается с правым и левым
главными бронхами.
Самым частым является III тип атрезии пищевода, включает 85–95% всех случаев атрезий. При этом верхний сегмент
пищевода расширен и гипертрофирован, слепо заканчивается.
Нижний соединен с трахеей. Соустье обычно располагается на
1–1,5 см выше бифуркации трахеи, реже – на уровне ее и в отдельных случаях соединяет дистальную часть пищевода с одним из главных бронхов. Хирургическая коррекция порока
часто затруднена, поскольку почти в 2/3 случаев между прок-
365
симальным и дистальным сегментами пищевода имеется значительный диастаз.
При атрезии IV типа оба сегмента пищевода соединены с
трахеей. Удельный вес составляет 0,5–1,7% всех случаев атрезий пищевода.
Частота ТПС без атрезии пищевода составляет 1,2–4,5%
всех случаев, обычно сопровождаются секвестрацией участка
легкого. В области фистулы пищевод обычно стенозирован,
стенка трахеопищеводных свищей выстлана многослойным
плоским либо мерцательным эпителием с железами трахеального типа и островками хряща.
Стеноз пищевода чаще всего определяется в нижней либо
средней трети и реже – в верхней части пищевода. Иногда сужение является циркулярным и напоминает песочные часы.
В части случаев стенозирование возникает при наличии перфорированной мембраны или множественных мембран на различных уровнях пищевода. Особую нозологическую форму
представляет гипертрофический стеноз пищевода, обусловленный утолщением и фиброзом мышечной оболочки в средней или нижней трети пищевода. Клинически проявляется
дисфагией. Лечение – миотомия, сходная с пилоромиотомией
при гипертрофическом стенозе привратника желудка.
Стенозы пищевода необходимо отличать от сужений органа, обусловленных эктопиями в его стенку различных тканей
(хрящевой ткани и эпителия дыхательных путей или слизистой оболочки желудочного типа), сдавлений аномально расположенными сосудами, рубцовых сужений и ахалазии пищевода. Стриктуры пищевода могут развиваться у детей с буллезным эпидермолизом. У таких детей даже минимальные повреждения кожи приводят к отслойке эпидермиса от дермы с
образованием крупных пузырей. Заболевание проявляется деформацией ушных раковин, контрактурами межфаланговых
суставов кистей, аномалиями ногтей. Дефекты кожи возникают вскоре после рождения. Рубцовые изменения происходят в
ЖКТ (рот, пищевод, анальное отверстие). В слизистой пищевода появляются пузырьки, буллы, отек, затем изъязвления.
В последующем в средней и верхней третях пищевода формируются стриктуры.
Атрезии и стенозы пищевода могут встречаться в изолированном виде либо входят в состав МВПР. Лечение оперативное. Основные причины смерти: аспирационная пневмония,
расхождение швов анастомоза с развитием гнойного медиа-
366
стинита. В дальнейшем могут возникать стриктуры пищевода
и трахеи, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Двигательные нарушения. Ахалазия (ахалазия кардии,
мегалоэзофагус, кардиоспазм) – нарушение рефлекторного
расслабления нижнего (кардиального) сфинктера в ответ на
растяжение пищевода, что приводит к прогрессивному расширению и гипертрофии вышерасположенных отделов и практически потере их перистальтической активности. В основе заболевания лежат отсутствие или дегенеративные изменения
ганглиозных клеток ауэрбаховского сплетения, в норме осуществляющих координацию перистальтических волн. Врожденный характер патологии достоверно не доказан. В качестве
возможных причин называют поражения трипаносомами, авитаминоз, бактериальные или вирусные инфекции. К ахалазии
могут также привести гетеротопии различных тканей в стенку
пищевода. Патология проявляется дисфагией, рвотой с последующим истощением и развитием пневмонии. Лечение оперативное, заключается в продольном рассечении (миотомии)
кардиоэзофагеального сфинктера. Прогноз после оперативного лечения благоприятный.
Тканевые дисплазии. В безвыборочном секционном материале тканевые дисплазии встречаются в 11% случаев.
Они представлены участками однослойного призматического эпителия в пищеводной выстилке, эктопиями различных
тканей в стенку органа (наиболее часто ткани щитовидной и
паращитовидной желез, элементов трахеи и бронхов), очаговой аплазией мышечной оболочки, гетеротопиями собственных желез пищевода в мышечную оболочку, очагами ороговения многослойного плоского эпителия. Среди различных
видов тканевых пороков пищевода доминирует вариант дисплазии его эпителиальной выстилки, представленный участками однослойного призматического эпителия. Последние
локализуются, как правило, в верхней или нижней трети
слизистой оболочки (на уровне перстневидного хряща гортани или над областью пищеводно-желудочного перехода) и
отличаются вариабельностью размеров и строения. Однослойный приз матический эпителий чаще выстилает небольшие фрагменты пищевода, реже – значительную его часть.
Структура диспластичных участков, имеющих фовеолярный
рельеф поверхности, по составу желез соответствует строе-
367
нию слизистой оболочки кардиального или фундального отделов желудка. При плоском рельефе поверхности ямки и
железы отсутствуют.
Тканевые дисплазии пищевода чаще обнаруживаются у
плодов и детей с ВПР различных органов. Они либо ничем не
проявляют себя клинически, являясь случайной секционной
или биопсийной находкой, либо имеют значение в патологии.
В частности, аплазия мышечного слоя может стать причиной
образования дивертикулов, эктопии различных тканей в стенку пищевода зачастую приводят к нарушению проходимости
верхних отделов ЖКТ. Описаны случаи асфиксии новорожденных в результате аспирации ими секрета, продуцируемого
большим участком слизистой оболочки желудка фундального
типа в верхней трети пищевода.
Опухоли
Опухоли пищевода у детей 1-го года жизни встречаются
крайне редко, причем основную их часть составляют доброкачественные (невриномы, липомы, полипы; гамартомы, миксофибромы). Чаще они локализуются в подслизистом слое
верхней трети пищевода, реже выбухают в просвет, напоминая полипы. Подслизистые нейрофибромы могут быть одним
из проявлений болезни Реклингхаузена.
В литературе описаны случаи развития аденокарциномы в
пищеводе Барретта у детей.
Воспалительные заболевания
Эзофагит – воспаление слизистой оболочки пищевода.
Различают первичные и вторичные эзофагиты, развивающиеся при целом ряде заболеваний. По течению они могут
быть острыми и хроническими. Острый эзофагит развивается
при воздействии химических, термических, механических
факторов, аллергических реакциях, некоторых инфекционных
заболеваниях. По морфологии он может быть катаральным,
фибринозным, флегмонозным, язвенным, гангренозным.
В случаях отторжения слепка слизистой оболочки пищевода
развивается перепончатый эзофагит, что может приводить к
возникновению рубцовых стенозов пищевода.
368
Рефлюкс-эзофагит локализуется в нижнем отделе пищево-
да в связи с регургитацией в него желудочного содержимого
(регургитационный, пептический эзофагит). Он отмечается у
больных с ахалазией, укорочением пищевода, грыжами пищеводного отверстия диафрагмы. Регургитационный эзофагит
часто развивается у детей с энцефалопатией, пороками и опухолями мозга. Гистологическими признаками рефлюксззофагита являются гиперплазия базальных клеток многослойного плоского эпителия, отек и вакуолизация клеток зернистого и особенно шиповатого слоя, удлинение соединительнотканных сосочков, инфильтрация собственной пластинки
слизистой и (или) эпителия нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами, степень которой зависит от выраженности
и продолжительности рефлюксного воздействия. В наиболее
тяжелых случаях развиваются эрозии и язвы пищевода.
Инфекционные эзофагиты у детей чаще вызываются кан-
дидами, менингококками, вирусами герпеса.
В соответствии с классификацией О.К. Хмельницкого
(1973) при кандидозном эзофагите можно выделить три типа
поражений: I – отдельные беловатые творожистого вида налеты, внедряющиеся между эпителиальными клетками; II – сливающиеся беловатые наложения; III – псевдомембранозные наложения, отделяющиеся в просвет с обнажением подслизистого слоя. Скопления разрушающейся слизистой оболочки могут
стать основой так называемых «грибных шаров», которые способны вызвать обтурацию пищевода у новорожденных и развитие непроходимости. Микроскопически: в очагах поражения
выявляются дрожжеподобные формы кандид и их псевдомицелий, преобладает гнойно-некротический характер воспаления.
Для герпетического поражения слизистой оболочки пищевода
характерны увеличение размеров клеток эпителия и их ядер,
фрагментация хроматина, краевое расположение его глыбок в
ядре, просветление части ядер в центре с наличием крупных
эозинофильных или базофильных включений, отмечается гибель отдельных эпителиоцитов или их групп. Воспалительная
реакция обычно представлена очагами круглоклеточной инфильтрации в собственной пластинке слизистой оболочки.
Язвенные эзофагиты у детей отмечены при лечении антибиотиками (тетрациклин, доксициклин), при локализованных
или генерализованных поражениях головного мозга.
369
Пищевод Барретта назван по имени впервые описавшего
его английского ученого N. Barrett (1950), характеризуется наличием участков однослойного призматического эпителия в
слизистой оболочке дистального отдела пищевода.
Он может быть врожденным (тканевая дисплазия), либо
развиться при реэпителизации изъязвлений слизистой оболочки нижнего сегмента пищевода у детей, длительно страдающих гастроэзофагеальным рефлюксом. Выделяют следующие
типы строения пищевода Барретта: 1) участки призматического эпителия имеют вид «язычковых» выростов вверх со стороны слизистой оболочки желудка; 2) участки однослойного
призматического и многослойного плоского эпителия в нижнем сегменте пищевода чередуются между собой; 3) однослойный призматический эпителий располагается в виде
островков, окруженных многослойным плоским эпителием;
4) зубчатая линия (граница пищевода и желудка со стороны
слизистой оболочки) полностью смещена вверх, и призматический эпителий выявляется в слизистой оболочке по всей
окружности пищевода. Последний вариант надо дифференцировать с фиксированной эзофагеальной грыжей. Продольная
складчатость слизистой оболочки, наличие двух слоев мышц,
желез, расположенных в подслизистой основе, а также отсутствие брюшины позволяют исключить смещение желудка в
грудную полость и считать тубулярный сегмент, полностью
выстланный однослойным призматическим эпителием, дистальной частью пищевода.
По структуре желез пищевод Барретта у детей соответствует строению слизистой оболочки кардиального или фундального отдела желудка. Иногда отмечается зональное расположение различных видов слизистой оболочки: непосредственно
к многослойному плоскому эпителию прилежит слизистая
оболочка кардиального типа, ниже располагается фундальная
слизистая оболочка. В детском возрасте данная патология может протекать бессимптомно либо проявляться дисфагией в
связи с развитием эзофагита и стриктуры.
Травматические повреждения пищевода возникают в
случаях извлечения инородного тела, бужирования, зондирования, эзофагоскопии, ожогов, пролежней от воздействия инородных тел. Глубокие разрывы и перфорации могут быть связаны с подкожной эмфиземой, пневмотораксом, эмпиемой
плевры, медиастинитом.
370
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]