Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
рают в первые 2–3 дня после начала геморрагических явлений,
а некоторые – в течение нескольких часов. Смертельный исход
связан с острой кровопотерей, кровоизлиянием в головной мозг,
надпочечники или полиорганной недостаточностью, обусловленной множественными геморрагиями во внутренние органы.
К-гиповитаминоз при энтеропатиях и кишечном дисбак-
териозе медикаментозного генеза как патологический про-
цесс, отличный от геморрагической болезни новорожденных,
в перинатальном периоде наблюдается очень редко. Он возникает при врожденных энтеропатиях, манифестирующих с рождения и массивной антибиотикотерапии, проводимой по поводу различных заболеваний. Для геморрагического синдрома
этой этиологии характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости с кровоизлияниями в кожу, носовые, десневые и кишечные кровотечения.
Синдром дефицита К-витаминзависимых факторов, свя-
занный с недостаточным всасыванием витамина К, вследствие
отсутствия желчи в кишечнике может наблюдаться при ВПР –
атрезии желчных ходов с механической желтухой и вторичным
билиарным циррозом печени. При этом развиваются носовые,
десневые и желудочно-кишечные кровотечения, гематурия,
кровоизлияния в месте инъекций, серозные оболочки, забрюшинное пространство, полость черепа.
Аналогичные изменения возникают при синдроме дефици-
та К-витаминзависимых факторов, обусловленном первичным поражением паренхимы печени – токсическая дистрофия
печени, врожденные и неонатальные гепатиты, цирроз печени.
В этих случаях развитию геморрагического синдрома способствуют также ДВС-синдром и нарушение синтеза в гепатоцитах I, V, XI и XIII факторов свертывания крови.
Нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза
встречаются при синдроме Казабаха – Меррита и врожденном лейкозе.
Синдром Казабаха – Меррита – солитарные кавернозные
гемангиомы кожи и иногда внутренних органов с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями в виде гипофибриногенемии, вторичного фибринолиза. Болезнь проявляется
общей микроциркуляторной кровоточивостью: петехиальные
кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек,
мелена, изредка кровоизлияния в мозг.
251
Врожденный лейкоз сопровождается выраженным гемор-
рагическим синдромом, обусловленным тромбоцитопенией,
тромбоцитопатией, поражением сосудистой стенки смешанного генеза, ДВС-синдромом.
Геморрагический синдром является типичным признаком
ДВС-синдрома.
ДВС-синдром
ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосу-
дистого свертывания крови, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления) – приобретенный неспеци-
фический процесс нарушения гемостаза, развивающийся в результате чрезмерной активации протромбиназо- и тромбинобразования в связи с поступлением в кровоток активаторов
свертывания крови и агрегации эритроцитов.
Основными клинико-морфологическими характеристиками
ДВС-синдрома являются:
фазовые изменения гемостаза в виде гиперкоагуляции,
сменяемой гипокоагуляцией;
блокада МЦР агрегатами клеток крови и микротромбами;
геморрагический синдром.
В перинатальном периоде ДВС-синдром может осложнять
течение следующих заболеваний и патологических процессов:
инфекций, особенно генерализованных, включая сепсис,
а также септический шок;
острого внутрисосудистого гемолиза и цитолиза (при
резус-конфликте, несовместимых трансфузиях, гемолитических анемиях и др.);
опухолей, особенно врожденного лейкоза;
гипоксии плода и новорожденного;
болезни гиалиновых мембран и др.
Непосредственными причинами развития ДВС-синдрома
при указанных заболеваниях и патологических состояниях могут выступать эндогенные (тканевый тромбопластин, продукты распада тканей и клеток крови, лейкоцитарные протеазы
и др.) и экзогенные (микроорганизмы, лекарственные препараты и др.) факторы активации полисистемы гемостаза.
В основе развития ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:
активация полисистемы гемостаза эндогенными и экзо-
генными факторами;
252
рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агре-
гация форменных элементов крови преимущественно в МЦР
различных органов и тканей;
активация плазминовой, калликреин-кининовой и ком-
плементарной систем;
коагулопатия потребления – потребление части факторов
свертывания и тромбоцитов, а также компонентов плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем;
вторичная эндогенная интоксикация продуктами протео-
лиза и деструкции тканей;
развитие геморрагического синдрома вследствие микро-
циркуляторных расстройств, потребления факторов свертывания крови, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, накопления
продуктов протеолиза;
дистрофические и некротические изменения различных
органов и тканей, возникающие преимущественно в связи с гемодинамическими расстройствами и блокадой сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами.
Указанные механизмы развития ДВС-синдрома находятся в
тесной причинно-следственной связи, составляя суть определяемых лабораторно, клинически и морфологически стадий
синдрома:
I стадия – гиперкоагуляция и агрегация форменных эле-
ментов крови;
II стадия – переходная с нарастающей коагулопатией
потребления и тромбоцитопенией;
III стадия – гипокоагуляция;
IV стадия – восстановительная, либо исходов и осложнений.
Морфологические изменения при ДВС-синдроме складываются из целого комплекса признаков, тесно переплетающихся с проявлениями основного заболевания и обусловленными
пусковыми механизмами ДВС-синдрома, длительностью процесса и лечебными мероприятиями. Среди всех морфологических признаков по степени диагностической ценности выделяют прямые и непрямые.
Наибольшую значимость имеют прямые признаки – фибриновые образования, имеющие разнообразную структуру и являющиеся объективным морфологическим свидетельством активации свертывания крови. Среди них выделяют следующие:
отдельные волокна и пучки фибрина, а также игловидные
перекрещивающиеся волокна фибрина («претромбы»), построенные из нестабилизированного фибрина;
253
выстилание слоем фибрина стенок сосудов, возникающее
при значительном повреждении последних преимущественно
в зонах десквамации эндотелия;
микротромбы, локализующиеся в основном в микроцир-
куляторном русле и имеющие разнообразный вид в зависимости от механизмов развития ДВС-синдрома: фибриновые, гиалиновые, глобулярные, тромбоцитарные, лейкоцитарные, эритроцитарные и смешанные.
Наряду с микротромбами большое значение в развитии
блокады сосудистого русла отводится агрегации форменных
элементов крови (эритроцитов и тромбоцитов) – постоянного
морфологического признака ДВС-синдрома.
Непрямые признаки ДВС-синдрома представляют собой
следствие развития блокады сосудистого русла агрегатами
клеток крови, микротромбами и гемодинамических расстройств – некрозы. К непрямым признакам относят также
геморрагический синдром.
I и II стадии ДВС-синдрома характеризуются появлением
на фоне сосудистого поражения (набухание и десквамация эндотелия, плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание и фибриноидный некроз) следующих изменений:
агрегация тромбоцитов и эритроцитов вплоть до развития
сладж-феномена;
гемодинамические расстройства со спазмом артериаль-
ных сосудов и шунтированием кровотока;
отдельные нити и тяжи фибрина, «претромбы»;
единичные микротромбы.
III стадия ДВС-синдрома также характеризуется преимущественно микроциркуляторными расстройствами в виде
агрегации и сладжирования форменных элементов крови с
«отмешиванием» плазмы (расслоение крови) в вено-ве нулярном отделе сосудистого русла, спазма артериальных сосудов и шунтирования кровотока. Выраженность фибринобразования в этой стадии зависит от состояния сосудистых стенок.
Однако в любом случае внутрисосудистые фибриновые структуры немногочисленны, хотя и разнообразны по составу: «претромбы», фибриновые, глобулярные, гиалиновые, смешанные
и др. Микротромбы различного возраста, выстилание фибрином сосудистых стенок отражают многообразие механизмов
активации свертывания крови и непрерывность, волнообразность процесса. Кроме того, в III стадии появляются, иногда
254
выступая на первый план, признаки геморрагического синдрома, чаще всего в виде мелкоочаговых кровоизлияний в серозные и слизистые оболочки, внутренние органы, реже – в кожу.
На почве блокады сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами, гемодинамических
расстройств в III, а затем в IV стадии ДВС-синдрома формируется разнообразная органная патология. Она в определенной
мере зависит от этиологии основного заболевания: шоковое
легкое, некротический нефроз вплоть до образования симметричных кортикальных некрозов почек, дистрофические изменения с рассеянными мелкоочаговыми некрозами миокарда,
печени, поджелудочной железы, гипофиза. Органная патология может быть также обусловлена геморрагическим синдромом – кровоизлияния в надпочечники, кровоизлияния и эрозии
в ЖКТ, головном мозге.
ГЛАВА 12. ЗАБОЛЕВАНИЯ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Сердечно-сосудистая система развивается из мезодермы.
Ее закладка в виде трубок происходит, начиная приблизительно с 3-й недели внутриутробной жизни плода. К 17–19-му дню
жизни эмбриона определяются три зародышевых дифференцированных слоя. Из мезодермальной ткани, находящейся вокруг трубки, формируется эпимиокардиальный слой. Он дифференцируется на эндокард, миоэпикард, а также основное
аморфное вещество, представляющее с клетками прилежащих
слоев сердечный гель.
В течение следующих 2–3 дней завершается образование
подковообразного зачатка сердца и сосудистого сплетения.
Первые элементы сосудов появляются на внешней стороне эмбриона, в мезенхиме, покрывающей желточный мешок, хориона и соединяющего стебля.
Предсердная часть сердечной трубки формируется как непарная структура. Разделение на левое и правое предсердия
происходит примерно на 28-й день в результате появления первичной и вторичной межпредсердной перегородки. Первичная
(перепончатая) часть межпредсердной перегородки растет в
направлении эндокардиальных подушек, распространение которых закрывает первичное межпредсердное отверстие.
Формирование внутренних структур сердца происходит
более или менее одновременно. К середине 4-й недели сердце
становится двухкамерным. Разделение атриовентрикулярного
канала на правое и левое атриовентрикулярные устья осуществляется массами мезенхимальной ткани. Два центра пролиферации в мезенхиме, расположенные дорсокаудально и вентрокраниально, создают возвышения, которые называют верхней
и нижней атриовентрикулярными эндокардиальными подушками. Растущие эндотелиальные подушки постепенно вне дряются в просвет атриовентрикулярного клапана и сближаются. Они образуют выступы на концах – правый и левый бугорки эндокардиальных подушек. Кроме главных, на границах
канала появляются две другие подушки – латеральные атриовентрикулярные.
К концу 5-й недели происходит образование межпредсердной перегородки. В результате сближения и слияния
главных подушек образуется промежуточная перегородка и
256
общий канал разделяется на правое и левое атриовентрикулярное отверстия. Часть эндокардиальных подушек слева от
первичной перегородки становится аортальной створкой
митрального клапана.
Перед закрытием первичного отверстия межпредсердной
перегородки в ее верхней части появляются перфорации, которые, сливаясь, образуют вторичное отверстие. В месте соединения в средней части первичной части межпредсердной перегородки и вторичной мышечной, неполностью перекрывающей вторичное отверстие, формируется овальное отверстие.
С левой стороны овальное отверстие перекрывается пленчатой
перегородкой, свободно движущейся в полости левого предсердия. В результате возникает тонкостенный клапан овального отверстия, который прилегает к овальному отверстию и
пропускает ток крови из правого предсердия в левое.
В большинстве случаев свободный край перегородки прирастает ко вторичной перегородке. В случае если рост первичной перегородки останавливается или ее резорбция заходит
слишком далеко, овальное отверстие остается открытым. Изредка клапан овального отверстия развивается избыточно и
перекрывает овальное окно, однако в нем имеются отверстия в
атипичных местах.
Разделение желудочков начинается на 6-й неделе роста эмбриона. По мере развития сердца образуется межжелудочковая
перегородка, в средней части которой также имеется отверстие. С течением времени в результате пролиферации внутренней, срединной перегородки и перегородки луковицы, отверстие закрывается. Поскольку срединная перегородка состоит
из соединительной ткани, в сформировавшейся межжелудочковой перегородке образуется тонкая пленчатая часть, в области которой часто располагаются врожденные дефекты межжелудочковой перегородки.
Дефинитивные атриовентрикулярные клапаны происходят
частично из мезенхимы и частично из мышечной ткани желудочка. Предсердная и желудочковая поверхность клапанов
развиваются из эндокарда, средний слой клапанов представлен мезенхимой, желудочковая поверхность клапанов – желудочковой мышечной тканью. Выстилка желудочковой мышцы,
на предсердной части которой лежит ткань эндокардиальной
подушки, образуется у каждого атриовентрикулярного отверстия. Она возникает из атриовентрикулярного соединения и
257
прикрепляется к стенке желудочков трабекулами. Эти трабекулы преобразуются в сухожильные нити и сосочковые мышцы.
Нити первоначально толстые, мускулистые и малочисленные,
в процессе дальнейшего развития преобразуются в тонкие фиброзные пучки.
Полулунные клапаны развиваются из четырех эндотелиальных подушечек артериального ствола в процессе его полного разделения на аорту и легочный ствол. Поскольку во
время образования более крупные подушечки делятся на две
меньшие, аорта и легочная артерия получают по три эндотелиальные подушечки, из которых возникают полулунные
клапаны. В результате неравномерного деления луковицы в
местах четырех эндотелиальных подушечек, либо слияния
двух соседних, возникают отклонения в развитии количества
створок клапанов. Часто встречается двустворчатый аортальный клапан (АК), редко – двустворчатый клапан легочной артерии.
В левой половине сердца выстилка желудочковой мышцы
не полностью разделяется на четыре отдела: два впереди (с
малым содержанием мышечной ткани) и два сзади (с большим
содержанием мышечной ткани на их желудочковой поверхности). Половина каждого компонента вместе с прилегающей
половиной смежного компонента участвует в образовании
створки. Каждая половина формирует свою собственную сосочковую мышцу и сухожильные нити. Таким образом, митральный клапан (МК) с самого начала является четырехстворчатым. Две створки, передняя и задняя, увеличиваются в размере больше, чем другие, сливаются попарно сосочковые
мышцы. Две маленькие створки определяются обычно и во
взрослом сердце и называются комиссуральными.
Трехстворчатый клапан образуется подобно МК, но существуют отличия. Верхняя эндокардиальная подушка составляет лишь малую часть клапана, и перегородка конуса формирует сосочковую мышцу конуса, ее сухожильные нити, медиальную часть передней створки. Зачаток задней створки и большая часть передней створки образуются задолго до появления
других створок. Участок медиальной створки, который в
сформировавшемся сердце располагается возле мембранозной части перегородки, формируется поздно, он нередко отсутствует, вследствие чего создается дефект ткани в трехстворчатом клапане.
258
Врожденные пороки развития
сердечно-сосудистой системы
Аномалии положения сердца
Декстроверзия – разновидность изолированной декстро-
кардии, при которой верхушка и большая часть сердца расположены справа, но взаимное расположение полостей сердца
такое, как если бы нормально сформированное сердце было
повернуто вправо на 180° вокруг продольной оси тела: левое
предсердие и желудочек расположены спереди, а правые – сзади. Иногда одновременно имеется трансверзия органов брюшной полости или только печени и селезенки.
Декстрокардия – расположение большей части сердца
в грудной полости вправо от средней линии тела. Различают
несколько видов:
декстрокардия зеркальная – изолированная декстрокар-
дия с обратным по отношению к обычному расположением в
грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также магистральных сосудов;
декстрокардия изолированная – декстрокардия при нор-
мальном положении желудка, печени и селезенки. Наблюдается значительно реже, чем неизолированная, причем обычно в
таких случаях в сердце имеются и другие пороки развития:
перегородок, больших сосудов и др.;
декстрокардия неизолированная – декстрокардия с зер-
кальным по отношению к обычному расположением сердца
и всех его отделов в грудной полости, сочетающаяся с полным обратным расположением (транспозицией) внутренних
органов. В таких случаях обычно в сердце других пороков
не имеется.
Мезокардия – положение сердца, при котором продольная
ось сердца лежит в среднесагиттальной плоскости, а сердце не
имеет верхушки.
Синистроверзия сердца – расположение верхушки сердца
в горизонтальной плоскости за грудиной вблизи средней линии тела, причем полые вены и правое предсердие расположены слева от средней линии, почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.
259
Эктопия сердца – расположение сердца вне грудной поло-
сти. Различают несколько форм:
эктопия сердца грудная – сердце смещено в плевральную
полость (частично или полностью) или в поверхностные слои
передней грудной стенки;
эктопия сердца торакоабдоминальная – сердце одновре-
менно находится в грудной и брюшной полостях, имеется дефект диафрагмы;
эктопия сердца шейная – связана с задержкой дислокации
сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение;
эктопия сердца экстрастернальная является следствием
аномалий развития грудины.
Аномалии развития перегородок сердца
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через которое происходит сброс крови. Относится к одному из наиболее часто
встречающихся пороков сердца. Его частота составляет 10–
15% всех врожденных пороков сердца. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Анатомически различают:
первичный дефект межпредсердной перегородки;
вторичный дефект межпредсердной перегородки (дефект
овальной ямки);
дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены);
дефект коронарного синуса. Дефекты могут быть как еди-
ничными, так и множественными.
Первичный ДМПП – низкий дефект, располагающийся непосредственно над атриовентрикулярным клапаном. Образуется в
результате остановки развития или слишком большой резорбции первичной перегородки. Размер дефекта занимает приблизительно от 1/3 до 1/2 межпредсердной перегородки. Выше в
перегородке находится овальное окно, которое может быть либо
закрыто, либо открыто (функционально или анатомически).
Вторичный ДМПП – наиболее частый из четырех типов.
Может быть представлен одиночными или множественными
перфорациями заслонки овального отверстия, ее частичным
дефицитом или полным отверстием. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального отверстия, как правило, следует за
его функциональным закрытием вскоре после рождения. При
260
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]