Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
Болезни желудка
Врожденные пороки развития
Агенезия. Представляет собой крайне редкий порок, в изоли-
рованном виде не встречается, сочетается с ВПР других органов.
Гипоплазия. Врожденная микрогастрия чаще отмечается в
сочетании с пороками трахеи, трахеопищеводными свищами.
Макроскопически: желудок имеет трубчатую форму, сегменты
его не дифференцируются. Кардиальная часть пищевода значительно расширена. Возможны сочетания микрогастрии с аспленией, короткой двенадцатиперстной кишкой, нарушениями поворота кишечника, аплазией желчного пузыря, обратным расположением органов, атрезией заднего прохода и влагалища.
Завороты. Представляют редкую патологию, связанную с
неправильным прикреплением диафрагмально-желудочной
связки. Острые завороты обусловлены эвентрацией диафрагмы, диафрагмальными грыжами, врожденными тяжами, аплазией большого сальника. Различают два типа заворотов: органоаксиальный и мезентериоаксиальный. При органоаксиальном завороте желудок ротирован вверх и вокруг его длинной
оси. При мезентериоаксиальном завороте желудок ротирован
справа налево или слева направо вокруг длинной оси печеночно-желудочной связки. Завороты могут приводить к образованию язв, перфораций стенки желудка.
Атрезии и стенозы. Встречаются с частотой 0,18 случая
на 10 000 рождений, обычно локализуются в привратнике.
Атрезия привратника наследуется по аутосомно-рецессивному
типу. В 10% случаев отмечается тяжеобразная форма атрезий,
в остальных наблюдениях выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральной или пилорической области. Нередко в мембранах имеется перфоративное отверстие,
и они представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной. У детей сразу после рождения отмечается рвота без примеси желчи, вздутие живота в эпигастральной
области. Лечение оперативное. Атрезия пилорического отдела
желудка может быть изолированной или сочетаться с буллезным эпидермолизом (epidermolysis bullosa).
Гипертрофический стеноз привратника (гипертрофиче-
ский пилоростеноз) – сужение просвета привратника вслед-
ствие гипертрофии его мышечных волокон. Встречается у
0,5–3 детей из 1000 живорожденных. Мальчики поражаются в
5 раз чаще, чем девочки. Пилоростеноз может быть изолиро-
371
ванным или входит в состав МВПР. Каждый пятый случай
приходится на синдром Дауна. Описан и при других синдромах: хромосомных болезнях (трисомия 18, частичные трисомии 1, 5р, 13q, частичные моносомии 15q, 21q), синдромы с
аутосомно-доминантным типом наследования Пфайффера,
Альпорта, с аутосомно-рецессивным наследованием Смита –
Лемли – Опитца.
Клинически патология начинает проявляться спустя несколько недель после рождения (на 4–6-й неделе), возникают
приступы рвоты «фонтаном», истощение, электролитные изменения в организме. В большом проценте случаев отмечается
желтуха с повышением уровня непрямого билирубина, что
обусловлено снижением активности глюкуронилтрансферазы.
Макроскопически: утолщение стенок привратника до
3–8 мм (норма 1–2 мм), причем у детей 1-го месяца жизни он
имеет округлую форму, напоминающую луковицу, затем удлиняется и приобретает оливообразную форму.
Стенка становится хрящевой плотности, на разрезе имеет
белый цвет. Микроскопически: мышечные волокна преимущественно циркулярного слоя гипертрофированы, соединительнотканные перегородки утолщены, подслизистый и слизистый
слои склерозированы, возможны изменения со стороны нервных сплетений привратника, в частности отсутствие клеток
I типа Догеля. Тело желудка и его кардиальная часть значительно увеличиваются в размерах, стенки желудка утолщаются, в слизистой могут возникать эрозии и язвы. Дифференциальный диагноз: стеноз привратника, выпадение слизистой
оболочки желудка, сдавление аномальными сосудами, тяжами.
Хирургическое лечение заключается в продольном рассечении
мышечных слоев привратника.
Дивертикулы. Локализуются дивертикулы преимущественно вдоль большой кривизны и препилорической области.
Чаще встречаются у девочек; в стенке дивертикула иногда выявляются фрагменты поджелудочной железы.
Дивертикулы желудка не всегда представляют собой ВПР,
они могут быть приобретенными и связаны с увеличением
внутрижелудочного давления, спайками, воспалительными
процессами, редко опухолями желудка.
Удвоение. Представляет собой редкий ВПР, девочки поражаются в 2 раза чаще, чем мальчики. Удвоение желудка может
быть в виде кисты либо имеет трубчатую форму. Кистозная
форма преобладает (77% против 23%). Кисты выстланы желу-
372
дочным или кишечным эпителием, редко представлены
тканью поджелудочной железы и склонны к изъязвлению. Неадекватный дренаж желудочного содержимого приводит к развитию воспалительных процессов и изъязвлению.
В типичных случаях сообщения между кистой и желудком
нет, иногда киста соединена с желудком фиброзной ножкой.
Большинство кист локализуется вдоль большой кривизны желудка, чаще в антрально-пилорическом отделе. Трубчатые
удвоения обычно являются сообщающимися с желудком.
Как казуистика, описаны случаи удвоения желудка, представляющие собой наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному.
Очаговая аплазия мышечного слоя. Представляет собой
дефект мышечного слоя, расположенный по большой кривизне желудка, обычно ниже кардии. Может быть причиной перфорации. У недоношенных новорожденных в кардиальном отделе желудка в норме отсутствуют продольный и косой мышечные слои, что на фоне гипоксии может привести к спонтанному разрыву этого отдела желудка.
Кистозная болезнь. Множественные кистозные полости
отмечаются в подслизистом слое. Кисты выстланы плоским
или кубическим эпителием и заполнены плотным, гомогенным
содержимым. Слизистая в месте локализации кист атрофична,
как и мышечный слой.
Тканевые дисплазии желудка. Включают гетеротопии желез органа в подслизистую и/или мышечную его оболочки, эктопии бруннеровых желез в мышечную, подслизистую и/или
слизистую оболочки желудка, смещение в желудок слизистой
оболочки двенадцатиперстной кишки, эктопию в стенку органа ткани поджелудочной железы.
Наибольший удельный вес приходится на гетеротопии желез желудка в подслизистый слой органа. Гетеротопированные
железы можно обнаружить во всех отделах желудка, но чаще
всего – в фундальном. В большинстве случаев они окружены
слоем гладких мышц и соответствуют железам слизистой оболочки того отдела, где расположены. Как правило, имеется
проток, по которому секрет, продуцируемый гетеротопированными железами, поступает в полость желудка. Тканевые дисплазии желудка в детском возрасте редко проявляются клинически. В ряде случаев гетеротопии и эктопии могут симулировать опухоль, вызывать боли и кровотечения.
373
Среди различных отделов ЖКТ на долю эктопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка приходится 1/4 часть
всех случаев. Данная патология чаще локализуется в пилорическом отделе (58,3%), реже – на малой кривизне (20,8%), большой кривизне (12,5%) и кардии (8,5%). Эктопированные фрагменты ткани поджелудочной железы в половине случаев локализуются в подслизистом слое желудка. В 1/3 случаев они обнаруживаются в мышечном и субсерозном слоях, реже захватывают
все слои. Как правило, сообщения (в виде протока) между эктопированной поджелудочной железой и просветом желудка нет.
Клинически данная патология может проявляться болями и кровотечением, малигнизироваться и симулировать опухоли, при
локализации в выходном отделе желудка эктопированная ткань
может вызывать непроходимость привратника.
Опухоли желудка встречаются у детей 1-го года жизни
крайне редко, большинство из них доброкачественные (лейомиома, тератома, липома). Среди злокачественных основное
значение имеют лимфосаркома, лейо- и рабдомиосаркома, аденокарцинома.
Воспалительные заболевания
Гастрит – воспаление слизистой оболочки желудка.
Острый гастрит диагностируют по наличию только нейтрофильной инфильтрации без лимфоцитов и плазмоцитов.
У маленьких детей в изолированном виде встречается редко,
чаще в процесс вовлекается и слизистая тонкого кишечника
(гастроэнтерит). Причины возникновения: инфекции, лекарственные препараты, алиментарные погрешности, отравления,
аллергические реакции. Выделяют: 1) катаральный (простой);
2) фибринозный; 3) гнойный (флегмонозный); 4) некротический (коррозивный) гастрит. В зависимости от локализации
воспалительного процесса различают диффузный и очаговый
(фундальный, антральный, пилороантральный и пилородуоденальный) гастрит. Катаральный гастрит характеризуется утолщением слизистой оболочки, отеком, гиперемией. На поверхности имеется различное количество слизи. Микроскопически: серозный или серозно-слизистый экссудат, инфильтрация
собственного слоя нейтрофильными лейкоцитами. Появляются множественные диапедезные кровоизлияния, дистрофия,
некроз и десквамация поверхностного эпителия, что может
приводить к развитию эрозий. Если их количество становится
значительным, говорят об эрозивном гастрите.
374
Фибринозный и флегмонозный гастрит у детей встречается
крайне редко. В случаях попадания в желудок ребенка щелочей, кислот и других веществ, разрушающих слизистую оболочку, развивается некротический (коррозивный) гастрит.
В зависимости от тяжести повреждения могут некротизироваться поверхностные или глубокие отделы слизистой оболочки с
последующим развитием эрозий и острых язв, что приводит к
флегмонозному воспалению и перфорации стенки желудка.
В основе хронического гастрита лежат длительно проте-
кающие дистрофические и некробиотические изменения эпителия слизистой оболочки с нарушением процессов регенерации и структурной перестройкой слизистой. У детей 1-го года
жизни, как правило, он возникает на фоне тяжелых соматических заболеваний, сочетается с поражением двенадцатиперстной кишки (гастродуоденит), нередко в процесс вовлекаются
гепатобилиарная система и поджелудочная железа. При наличии морфологической картины хронического гастрита у маленьких детей его основные морфологические изменения
(воспаление, активность, атрофия, метаплазия) и обсеменение
Helicobacter pylori оценивают, согласно Сиднейской системе,
полуколичественно как слабые, умеренные и тяжелые. Тяжесть воспаления определяется интенсивностью лимфоплазмоцитарной инфильтрации собственной пластинки слизистой
и выраженностью нарушения процессов регенерации эпителия. Показателем нарушения регенераторных процессов служат углубление ямок, их извитой (штопорообразный) вид,
уплощение поверхностного и ямочного эпителия, обеднение
его гранулами мукоидного секрета, особенно хорошо выявляемое при ШИК-реакции.
Активность хронического гастрита определяют по нейтрофильной инфильтрации собственной пластинки и/или эпителия. Если выявляются единичные стромальные и межэпителиальные нейтрофильные гранулоциты, степень активности расценивается как слабая. При умеренно активном воспалительном процессе количество гранулоцитов в инфильтрате
значительное. Высокая активность характеризуется выраженной гранулоцитарной инфильтрацией покровно-ямочного эпителия, собственной пластинки слизистой оболочки желудка, а
также наличием скоплений нейтрофильных лейкоцитов в глубине ямок («внутриямочных абсцессов»).
Атрофия описывается как утрата желез, при гастробиопсии у
детей ее отмечают независимо от воспаления. При слабой степени атрофии микроскопически определяются истончение слизи-
375
стой оболочки, укорочение фундальных, выпрямление отдельных пилорических желез, удаление их на некоторое расстояние
друг от друга. При умеренно выраженном атрофическом процессе количество желез уменьшается значительно. В случае выраженной атрофии в резко склерозированной собственной пластинке слизистой оболочки выявляются единичные железы.
В морфологическом диагнозе гастрита учитывают наличие
и тип кишечной метаплазии. В раннем детском возрасте энтеролизация, как правило, носит очаговый характер – перестройке подвергается только часть эпителия желудочных валиков,
ямок и лишь иногда желез. У детей преобладает полный тип
кишечной метаплазии. При этом в очагах энтеролизации отмечается чередование бокаловидных клеток, каемчатых энтероцитов, клеток Панета с апикальной зернистостью и эндокринных, свойственных тонкой кишке.
При комбинированной окраске срезов альциановым синим
реактивом Шиффа в метаплазированном эпителии выявляются нейтральные и кислые мукополисахариды. Возникнув, такой тип метаплазии сохраняется в том же виде, подвергается
обратному развитию или переходит в другой вид, более неблагоприятный. Исчезновение метаплазированных участков
встречается редко и главным образом в регенерировавшем
эпителии при заживлении язв желудка. Гораздо чаще с возрастом происходит переход полной кишечной метаплазии в неполную, которую большинство исследователей относит к
предраковым состояниям.
У детей при хроническом гастрите, особенно ассоциированном с Helicobacter pylori, в слизистой оболочке желудка,
преимущественно в антральном отделе, в большом количестве
выявляются лимфоидные узелки. Микроскопически они представляют крупные скопления лимфоидных клеток, некоторые
лимфоидные узелки резко гиперплазированы и имеют четко
выраженные герминативные центры.
Особые формы гастрита. К ним отнесены гранулематозные (в том числе болезнь Крона, саркоидоз и туберкулез),
эозинофильные, лимфоцитарные и реактивные гастриты.
Их роль в раннем детском возрасте невелика.
Пептические язвы у детей 1-го года жизни по течению значительно отличаются от язв у детей более старшего
возраста. Они, как правило, острые и протекают более тяжело.
Начало их всегда острое, язвенный дефект проникает в мышечный слой, затрагивая целостность кровеносных сосудов,
376
что приводит к массивным кровотечениям, перфорации. В периоде новорожденности в 50% случаев язвы локализуются в
желудке, в 20% – в двенадцатиперстной кишке и в 30% – отмечается поражение двенадцатиперстной кишки и привратника.
В возрасте от 2 недель до 1 года жизни язва желудка составляет 15% случаев, двенадцатиперстной кишки – 66%, двенадцатиперстной кишки и привратника – 19%. В дальнейшем язвы
двенадцатиперстной кишки значительно преобладают над желудочными, основная часть которых приходится на возраст
11–13 лет. Большинство язв у детей связано с неонатальной гипоксией, применением лекарств, дегидратацией, сепсисом, менингитом, гипогликемией, травмой, нарушениями микроциркуляции в желудке, хроническим перерастяжением желудка.
Язвы могут быть одиночными или множественными.
Дуоденальные язвы локализуются на задней стенке двенадцатиперстной кишки над фатеровым соском. Поражения, связанные с травмой или стрессом, классифицируются, как диффузные эрозии слизистой оболочки с плохо выраженной реакцией вокруг дефекта. Одиночные язвы у детей также практически не вызывают воспалительной реакции вокруг дефекта.
Хроническая пептическая язва обычно встречается у детей
старше 1 года и значительно реже, чем острая. Хронические
язвы имеют отчетливо выраженные зоны фиброза, воспаления,
сосудистых поражений. Осложнения: кровотечение, рубцовоязвенная деформация органа, перфорация, пенетрация.
Болезни кишечника
Врожденные пороки развития
Агенезия двенадцатиперстной кишки. Встречается край-
не редко. Описана при наличии комплекса пороков, включающих акардию в сочетании с аплазией печени и поджелудочной
железы.
Атрезии и стенозы 12-перстной кишки. Встречаются соответственно в 1 случае на 10 000 рождений и в 1 случае на
27 000 рождений. Удельный вес атрезии составляет 40–60%,
мембранозной формы – 35–45%, стеноза – 7–20%. Атрезии
двенадцатиперстной кишки проявляются клинической картиной высокой кишечной непроходимости.
Наиболее частая локализация атрезий – нисходящая часть
двенадцатиперстной кишки, вблизи большого дуоденального
соска, реже – в области связки Трейтца. В дистальном отделе
377
двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальном – атрезии, в среднем – одинаково часто встречаются
оба порока.
Атрезии на уровне большого дуоденального соска приводят к расширению общего желчного протока и называются
Т-образными. Атрезии, расположенные выше фатерова соска,
имеют вид изолированных слепых концов, в случаях локализации атрезии ниже фатерова соска преобладают мембранозные формы. Стенозы представляют собой гипоплазированные
участки двенадцатиперстной кишки с нарушением дифференцировки стенки кишечника или напоминают мембрану с отверстием. Значительная часть аномалий двенадцатиперстной
кишки сопровождается пороками головки поджелудочной железы и желчных ходов в виде атрезии и раздвоения общего
желчного протока, аномалий пузырного протока, дополнительных желчных ходов. В случаях атрезии или выраженных ее
стенозов выше расположенная часть двенадцатиперстной
кишки и желудок значительно расширяются с возможной последующей перфорацией стенки. Примерно 1/3 случаев атрезий двенадцатиперстной кишки сопровождается многоводием.
Они встречаются в изолированном виде, однако чаще сочетаются с пороками пищевода, заднего прохода, тощей и подвздошной кишки, толстой кишки, нарушениями поворота кишечника. Половина случаев является составной частью различных комплексов множественных врожденных пороков.
При этом в 30% случаев атрезия двенадцатиперстной кишки
отмечается у детей с синдромом Дауна.
Дифференциальный диагноз проводят с другими причинами, вызывающими непроходимость двенадцатиперстной кишки, главным образом от сдавления при различных нарушениях
поворота кишечника.
Удвоение участка двенадцатиперстной кишки. Наиболее часто локализуется в верхней горизонтальной и нисходящей частях, редко – в области большого дуоденального соска.
Данный порок составляет 4–12% всех удвоений желудочнокишечного тракта. Чаще поражаются мальчики. Клинически
проявляются в периоде новорожденности в 40% случаев симптомами кишечной непроходимости, желтухой и панкреатитом. В случае изъязвления слизистой оболочки с последующим прободением стенки дупликатуры наблюдается кровавая
рвота, развивается перитонит.
378
Дупликации могут располагаться субмукозно, интрамурально и ретроперитонеально. Выстилка удвоенного участка
по строению сходна со слизистой кишки, однако может соответствовать строению слизистой оболочки желудка, тонкого
или толстого кишечника. Удвоения двенадцатиперстной кишки, проникающие в грудную полость, обычно сочетаются с
различными аномалиями позвонков. Из других врожденных
пороков дуоденальные дупликатуры чаще всего сочетаются с
обратным расположением внутренних органов, удвоением
желчного пузыря и нарушениями поворота кишечника.
Агенезия тонкой кишки. Встречается только у аморфных
плодов. Значительная часть тонкой кишки может отсутствовать при синдроме «пагоды».
Атрезии и стенозы тонкой кишки. Встречаются с часто-
той 1 случай на 10 000 новорожденных, в 38% случаев бывают
множественные. Мальчики и девочки поражаются одинаково
часто. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок
примерно равное, поражаются преимущественно проксимальная часть тощей и дистальный отдел подвздошной кишки. Выделяют четыре типа: 1) атрезия в виде свободных слепых концов (приблизительно в половине случаев); 2) атрезия с тяжем
(менее 40% случаев); 3) мембранозная форма атрезии (13–20%
случаев); 4) синдром «пагоды» («синдром яблочной кожуры») – атрезия начального отдела тощей кишки с укорочением
остальной части тонкого кишечника, который располагается
спирально в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг
оси, образованной брыжеечными сосудами (встречается с частотой – 1 случай на 250 000 рождений).
Врожденные пороки тощей и подвздошной кишки нередко
сочетаются с нарушениями поворота кишечника и муковисцидозом. В 1/4 случаев беременность плодом с такими пороками
сопровождается многоводием. Примерно в 40% случаев атрезии и стенозы тонкой кишки сочетаются с пороками других
систем (чаще мочеполовой и опорно-двигательного аппарата),
в том числе в составе комплексов множественных врожденных
пороков развития (трисомия 21, синдромы с аутосомнорецессивным типом наследования (коротких ребер полидактилии, Фразера, Меккеля)).
Гипоплазия. Представляет собой укорочение тонкого кишечника, при этом длина его меньше пятикратной длины тела
новорожденного. Строение стенки кишки, дифференцировка
379
на отделы и проходимость не нарушены. Укорочение кишечника обычно наблюдается при эмбриональных грыжах пупочного канатика.
Удвоение тонкого кишечника. Наиболее часто локализу-
ется в подвздошной кишке. Встречаются все известные формы
дупликаций ЖКТ (тубулярные и дивертикулярные). Клинически эти пороки проявляются кишечной непроходимостью и
кровотечением. Кистозные формы удвоений следует дифференцировать от кистозных лимфангиом и кист желточного
протока, интралюминальные дивертикулы – от инвагинатов и
ретенционных кист пищеварительных желез стенки кишки.
Гетеротопия слизистой оболочки желудка в тощей и
подвздошной кишке. Встречается реже, чем в пищеводе, две-
надцатиперстной кишке и меккелевом дивертикуле. Гетеротопированные фрагменты чаще имеют вид полипозных образований, иногда складок, изредка располагаются экстралюминально. Гетеротопия ткани поджелудочной железы чаще обнаруживается в тощей кишке.
Аплазия толстой кишки. Бывает очень редко и обычно это
касается слепой кишки и червеобразного отростка. При этом непрерывность желудочно-кишечного тракта, как правило, сохранена, но характерное расширение кишечной трубки, в норме появляющееся на 6-й неделе внутриутробной жизни, отсутствует.
Атрезии и стенозы. Встречаются редко (популяционная
частота их 1 случай на 20 000–40 000 рождений), обычно локализуются в восходящем отделе толстой кишки или дистальнее
ее селезеночного угла. Они составляют от 1,8 до 10% всех случаев атрезий и стенозов кишечника. Могут быть компонентом
множественных пороков, чаще сочетаясь с нарушениями развития мочеполовой системы.
Удвоения толстой кишки. Могут локализоваться в любом
его отделе. Описаны удвоения слепой кишки, аппендикса. Могут сочетаться с другими ВПР, иметь сообщения с урогенитальной системой и редко сопровождаются гетеротопией в их стенку слизистой оболочки желудочного типа. Дупликации аппендикса бывают трех типов: 1) отросток в виде двустволки; обычно является единственным пороком (1/3 всех удвоений
аппендикса); 2) «птичий тип» с наличием двух нормально развитых отростков, располагающихся симметрично по обе стороны слепой кишки, как это имеет место у птиц, сочетается с другими пороками (1/5 всех случаев); 3) наиболее частый тип, при
котором один отросток располагается на обычном месте, а другой, как правило, рудиментарный, – вдоль одной из teniae сoli.
380
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]