Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
этом остаточная («зондовая») проходимость отверстия рассматривается как вариант нормы. Дефект межпредсердной перегородки означает наличие истинной недостаточности межпредсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. В норме размеры овальной
ямки значительно варьируют, поэтому размеры дефекта могут
колебаться от 1 мм до 10 мм.
Дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены) – ло-
кализуется в проксимальной части межпредсердной перегородки, лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены.
Его размеры, как правило, колеблются в пределах 2–3 см. Дефекту часто сопутствует частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен. Правые легочные вены почти всегда
аномальные, левые легочные вены, как правило, нормальные.
Дефект коронарного синуса – чрезвычайно редкий порок,
который сочетается с отсутствием коронарного синуса и наличием добавочной левой верхней полой вены, связанной с
левым предсердием.
Лютембаше синдром – сочетание врожденного дефекта
межпредсердной перегородки с приобретенным митральным
стенозом.
Единое предсердие (общее предсердие, трехкамерное би-
вентрикулярное сердце) – редкая аномалия, характеризующая-
ся полным отсутствием межпредсердной перегородки или наличием рудиментарных, слабо развитых элементов межпредсердной перегородки. Отмечается наличие двух предсердных
ушек с общей предсердной камерой. Правая часть общей камеры имеет строение правого предсердия и в нее впадают обе
полые вены и коронарный синус. Левая часть – строение левого предсердия (гладкие, нетрабекулярные стенки) и в нее впадают легочные вены. Единое предсердие, как правило, сочетается с другими тяжелыми пороками сердца.
Преждевременное закрытие овального окна происходит
вследствие «прилипания» клапана овального окна к стенке
межпредсердной перегородки во время внутриутробной жизни. Правые сердечные камеры, особенно предсердие, увеличиваются в размере, а камеры левой стороны становятся гипопластичными. У плодов отмечаются аневризматическое выпячивание межпредсердной перегородки влево, водянка. При
преждевременном закрытии овального окна смерть наступает
сразу после рождения или вскоре после него от сердечной не-
261
достаточности. Правосторонняя сердечная недостаточность
может также прогрессировать во внутриутробной жизни, и являться причиной мертворождения.
Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная
аномалия, характеризующаяся формированием или сохранением постоянного сообщения левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. В большинстве
случаев является составной частью сложных пороков. Частота
обнаружения дефектов межжелудочковой перегородки колеблется от 12,1% до 39,4%. Размеры дефекта составляют от 1
до 30 мм и более. Дефект имеет различную форму (круглый,
эллипсоидный), края его мягкие или фиброзно изменены. Могут быть одиночными или множественными. В зависимости от
локализации все они субклассифицируются на: 1) дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки; 2) инфундибулярный дефект межжелудочковой перегородки; 3) дефект
приносящего отдела межжелудочковой перегородки; 4) дефект
мышечной части межжелудочковой перегородки. Подобное
разделение обусловлено не только различиями в эмбриогенезе
этих аномалий, но и особенностями клинического течения и
гемодинамики порока.
Дефект мембранозной части (перимембранозный) состав-
ляет до 80% всех вентрикулярных септальных дефектов. Возникает вследствие сохранения первичного межжелудочкового
отверстия и локализуется на месте отсутствующей межжелудочковой части мембранозной перегородки. Легче всего обнаруживается со стороны полости левого желудочка, в выносящих
отделах желудочка непосредственно под аортальным клапаном.
Со стороны правого желудочка он локализуется ниже суправентрикулярного гребня и позади сосочковых мышц, частично прикрытый септальной створкой трикуспидального клапана. Дефекты редко ограничиваются только мембранозной частью, зачастую распространяются и на мышечную часть перегородки.
В связи с этим иногда используют термин «перимембранозный
дефект». Диаметр дефекта почти равен размеру мембранозной
перегородки. Часто закрываются самопроизвольно.
Инфундибулярный дефект (дефект выносящего отдела)
составляет от 5 до 7% всех вентрикулярных септальных дефектов в европейских и североамериканских странах. В Японии и странах Дальнего Востока его частота составляет до
30%. В этом случае отверстие между желудочками находится
в выходной части перегородки под створками клапанов аорты
262
и легочной артерии. Расположение дефекта в области аортального клапана часто приводит к его пролабированию (в 5–14%
случаев), что сопровождается аортальной недостаточностью.
Самопроизвольно не закрывается.
Дефект приносящего отдела составляет от 5 до 8% всех
дефектов межжелудочковой перегородки. Располагается ниже
септальной створки трикуспидального клапана, кзади и ниже
места расположения перимембранозного дефекта. Часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и дефектами
митрального и трикуспидального клапанов, являясь, таким образом, компонентом атриовентрикулярной коммуникации.
Дефект мышечной части встречается от 5 до 8% случаев.
Часто бывает множественным. В случаях когда дефекты локализуются в трабекулярной части межжелудочковой перегородки, их обнаружение может быть существенно затруднено.
Клинические проявления дефектов межжелудочковой перегородки в большей степени обусловлены размерами дефекта.
При небольших дефектах выявляется большой градиент давления между левым и правым желудочками, незначительный артериовенозный сброс, имеет место несущественное превышение легочного сосудистого кровотока над системным (менее
чем в 1,5 раза). При этом отсутствует выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и гипертензия в системе легочной артерии, нет перегрузки правого желудочка. Большие
дефекты, будучи нерестриктивными, не создают препятствия
артериовенозному сбросу, который осуществляется в обе фазы.
Шунтирование крови слева направо и повышение давления в
легочной артерии обусловливают перегрузку правого желудочка объемом и давлением с развитием в последующем его гипертрофии и дилатации, а также гипертрофии и дилатации
правого предсердия. Гиперволемия малого круга кровообращения вызывает компенсаторный спазм легочных артериол. Возникающая при этом легочная гипертензия носит «сбросовый»
характер, препятствуя дальнейшей перегрузке малого круга и
избыточному поступлению крови в левые отделы сердца и
большой круг кровообращения. Длительное существование
компенсаторной легочной гипертензии вызывает фиброзносклеротические изменения в сосудах легких и как следствие –
увеличение степени легочной гипертензии.
При локализации дефекта в приносящем отделе под перегородочной створкой трехстворчатого клапана турбулентный
поток шунтируемой большим объемом слева направо крови
263
повреждает расположенный выше суправентрикулярный гребень. Это ведет к его гипертрофии, склерозированию и формированию инфундибулярного стеноза (подклапанного стеноза
легочной артерии). Последнее обстоятельство способствует
уменьшению легочной гипертензии и сброса крови слева направо, постепенно ведет к формированию венозно-артериального сброса и появлению цианоза. При небольших дефектах, локализованных в нижней части межжелудочковой
перегородки (болезнь Толочинова – Роже), больные часто не
предъявляют никаких жалоб, хотя иногда их беспокоит одышка при небольших физических усилиях.
В 15–60% случаев происходит спонтанное закрытие дефекта. Механизмы спонтанного закрытия дефекта различны:
скопление тромбоцитов и фибрина с последующим развитием
фиброза; прикрытие дефекта тканью трикуспидального клапана с формированием псевдоаневризмы; прикрытие дефекта
пролабирующей створкой аортального клапана; разрастание
мышечной ткани при трабекулярном дефекте; относительное
уменьшение размеров дефекта в связи с ростом сердца. До
90% всех случаев спонтанных закрытий приходится на возраст
до 10 лет, чаще всего закрытие дефекта происходит в первый
год жизни. Небольшие дефекты закрываются к 5–6 годам. Случаи спонтанного закрытия у взрослых встречаются редко.
Свищ левожелудочково-правопредсердный (сообщение левожелудочково-правопредсердное) – редкий порок, встречаю-
щийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков сердца) или в сочетании с другими пороками, в
частности, с недостаточностью трехстворчатого клапана в
виде расщепления септальной створки или образования в ней
отверстия, а также с дефектами перегородок. Через свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое
предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия правого желудочка, расширение легочного ствола. Анатомической предпосылкой к образованию свища является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание
его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края
межжелудочковой перегородки, и небольшой участок ее на
перепончатой части проецируется на предсердие. Несколько
чаще поражает женщин, чем мужчин (1,3 : 1). По характеру
сообщения порок разделяется на две основные формы: с надклапанными и подклапанными (инфравальвулярными) дефектами; возможны их сочетания. Надклапанные дефекты лока-
264
лизуются в атриовентрикулярной перегородке, непосредственно над перегородочной створкой трикуспидального клапана.
Подклапанные дефекты косого канала обязательно сочетаются
с отверстием в септальной створке трикуспидального клапана.
Это может быть обусловлено четырьмя причинами: перфорацией, расщеплением, недоразвитием створки, расширением передней или задней комиссуры септальной створки. Митральный
клапан и межпредсердная перегородка при этом сформированы
правильно. Дефект при подклапанном косом канале может
быть: передним – непосредственно в мембранозной части межжелудочковой перегородки под передней частью септальной
створки; центральным – в мембранозной части перегородки и
прилежащей мышечной части перегородки под септальной
створкой; дефект типа общего атриовентрикулярного канала,
занимающий основание межжелудочковой перегородки.
Аномалии предсердно-желудочковой перегородки. В эмбриогенезе предсердно-желудочковая перегородка образуется
в месте слияния четырех эндокардиальных подушек. Все дефекты атриовентрикулярной перегородки характеризуются наличием следующих аномалий: диспропорция между приносящим и выносящим отделами межжелудочковой перегородки с
удлинением левожелудочкового выносящего тракта, аномалии
формирования атриовентрикулярных клапанов с характерным
расщеплением передней створки МК. Выделяют две формы
дефектов предсердно-желудочковой перегородки: частично
открытый общий атриовентрикулярный канал и открытый общий атриовентрикулярный канал. Аномалии атриовентрикулярного канала – группа пороков сердца, характеризующаяся
дефектом нижней части межпредсердной перегородки, аномалиями одного или двух атриовентрикулярных клапанов и дефектом межжелудочковой перегородки. Деление на полную
или частичную форму зависит от морфологии атриовентрикулярных клапанов.
Частично открытый общий атриовентрикулярный канал
характеризуется наличием двух атриовентрикулярных клапанных колец. Эта форма составляет до 30% всех аномалий атриовентрикулярного канала. Характеризуется сочетанием первичного дефекта межпредсердной перегородки с расщеплением
передней створки митрального и/или септальной створки
трехстворчатого клапана. Несмотря на то что традиционно
при этой форме говорят о ДМПП, эхокардиографические исследования установили наличие нормальных размеров меж-
265
предсердной перегородки. Фактически в этих случаях имеет
место высокий дефект межжелудочковой перегородки на фоне
низко расположенного атриовентрикулярного клапана, что и
формирует межпредсердный шунт. Размеры септального дефекта могут варьировать в широких пределах, и в тех случаях,
когда он имеет значительные размеры возможно формирование и межжелудочкового шунта («промежуточная» форма открытого общего атриовентрикулярного канала).
Часто сочетаются с коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, аномалиями селезенки (аспления, полиспления).
В 15–20% случаев имеется сопутствующий синдром Дауна.
Открытый общий атриовентрикулярный канал характеризуется наличием первичного ДМПП, сливающимся с дефектом
мембранозной части межжелудочковой перегородки, и высоко
расположенным ДМЖП. Атриовентрикулярные клапаны имеют
общие створки для левого и правого атриовентрикулярных отверстий. Фактически в сердце имеется отверстие, через которое
могут сообщаться все четыре камеры сердца. В зависимости от
анатомических особенностей общего атриовентрикулярного
клапана (в котором имеются левая латеральная, левая общая
передняя, правая передняя, правая латеральная и правая общая
задняя створки) выделяют несколько вариантов этого порока.
Растелли I – общая передняя створка частично распола-
гается над межжелудочковой перегородкой и прикрепляется к
ее гребню.
Растелли II – общая передняя створка располагается
над межжелудочковой перегородкой и прикрепляется справа
к аберрантной правой апикальной сосочковой мышце правого желудочка.
Растелли III – общая передняя створка располагается над
межжелудочковой перегородкой и прикрепляется справа к переднелатеральной сосочковой мышце правого желудочка.
В функциональном плане, выраженный лево-правый шунт
приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности с
застойными явлениями. Без хирургической коррекции порока
около половины детей умирает в возрасте до 6 месяцев, только
15% доживает до возраста 2 лет.
Часто наблюдаются сочетания с вторичным ДМПП, субаортальным стенозом, коарктацией аорты, тетрадой Фалло,
двойным отхождением сосудов от правого желудочка. В 60–
75% случаев имеет место синдром Дауна.
266
Аномалии конуса и артериального ствола. Конус и арте-
риальный ствол являются структурами, развивающимися в
процессе эмбриогенеза из дистальных отделов сердечной
трубки и представляющие собой выносящие отделы развивающегося сердца.
Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок
сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Выделяют две основные формы
транспозиций – полная и корригированная.
Полная транспозиция магистральных сосудов (D-транспозиция магистральных сосудов) – достаточ-
но частый порок сердца, который встречается с частотой от 3,5
до 10% среди всех аномалий сердца, у мальчиков отмечается
в 2 раза чаще. При этом пороке полые и легочные вены соединяются, как обычно, с правым и левым предсердием, которые
через трикуспидальный и МК сообщаются с соответствующими желудочками. Однако выводные отделы обоих желудочков
не пересекаются и аорта с отходящими от нее коронарными
сосудами берет начало от анатомически правого, нормально
расположенного желудочка, а ствол легочной артерии отходит
от леворасположенного анатомически левого желудочка. Таким образом, имеет место атриовентрикулярная конкордантность при вентрикулоартериальной дискордантности. Аорта
располагается справа, идет параллельно и не перекрещивается
с легочной артерией, уровень АК находится несколько выше
легочных. Анатомический ход коронарных артерий чрезвычайно вариабелен.
Жизнь при полной транспозиции магистральных сосудов
невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33% больных, ДМПП – у 5,7%, открытый артериальный проток – у 8,5%, ДМЖП – у 61% больных.
Диаметр ДМЖП чаще всего более 1 см, он локализуется в заднем отделе мембранозной части перегородки. Открытый артериальный проток при ТМС широко открыт у детей, умерших
на 1-й неделе жизни, позже он нередко закрывается, что приводит к ухудшению состояния больных; ОАП очень редко бывает единственным сообщением при ТМС.
Из сопутствующих ВПР чаще всего, обычно при наличии
ДМЖП, встречается стеноз легочной артерии (14–23%). Примерно в 1/3 случаев стеноз носит клапанный характер, нередко
имеется двустворчатый клапан, отмечается также гипоплазия
кольца с постстенотическим расширением ствола. Подклапан-
267
ный стеноз образован фиброзно-мышечной тканью на протяжении выводного отдела левого желудочка (стеноз туннельного типа). В ряде случаев стеноз обусловлен фиброзной мембраной. С меньшей частотой при полной транспозиции магистральных сосудов встречаются коарктация и атрезия аорты,
добавочная верхняя полая вена, аномальный дренаж легочных
вен, сообщение между левым желудочком и правым предсердием, аномалия Эбштейна и др.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов
(L-транспозиция магистральных сосудов) представляет собой
ВПС, характеризующийся атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантностью. При этом кровоток имеет
физиологическое направление, в легочную артерию поступает
венозная кровь, а в аорту – артериальная. Корригированная
транспозиция магистральных сосудов может встречаться при
нормальном и аномальном положении сердца. Полые вены соединяются с правым предсердием, которое через двустворчатый клапан (по структуре и распределению хордального аппарата аналогичный нормальному митральному клапану) сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую
характеристику левого желудочка. Он треугольной формы, со
слабо выраженной трабекулярностью, особенно в области перегородки. От венозного желудочка отходит ствол легочной
артерии, располагающийся сзади и медиально. Легочные вены
соединяются с нормально расположенным левым предсердием, которое сообщается посредством трехстворчатого клапана
с артериальным желудочком. Последний по своему анатомическому строению является правым желудочком и содержит
наджелудочковый гребень, подразделяющий его полость на
приточный и выводной отделы. В миокарде резко выражена
трабекулярность. От артериального желудочка отходит аорта,
занимающая передне-левую позицию по отношению к легочному стволу. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не
перекрещиваются, как в норме, и АК расположены несколько
выше легочных. Дуга аорты обычно находится слева, нисходящий отдел ее имеет нормальный ход. Значительно реже аорта
образует правостороннюю дугу.
Сопутствующие пороки сердца встречаются в большинстве
случаев. Наиболее часто выявляют ДМЖП. У 70% больных
наряду с ДМЖП определяется легочный стеноз, чаще подклапанный, реже – клапанный. Следующим по частоте сопутствующим ВПС является недостаточность артериального, анато-
268
мически трикуспидального клапана, работающего в условиях
системного давления; недостаточность обусловлена аномальным прикреплением, расщеплением и деформацией створок,
расширением кольца, иногда по типу аномалии Эбштейна.
К другим сопутствующим ВПР относятся ДМПП, аномалии
полых вен, ОАП и коарктация аорты.
Когда корригированная транспозиция представлена изолированной аномалией сердца, пациенты вначале не имеют
каких-либо симптомов, однако в дальнейшем развивается правожелудочковая дисфункция и аритмии. Это связано, прежде
всего, с ограниченными компенсаторными возможностями
правого желудочка, который вынужден обеспечивать циркуляцию крови по большому кругу кровообращения.
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого
желудочка – ВПР сердца, под которым подразумевается от-
хождение двух магистральных сосудов от правого желудочка.
Встречается с частотой до 1,5% от всех пороков сердца. Существуют разные подходы к диагностике этих пороков. В одних случаях говорят о полном отхождении магистральных
сосудов от желудочка и отсутствии фиброзных взаимосвязей
между трикуспидальным клапаном и клапанами магистральных сосудов, в 50–60% случаев отмечается наличие фокального характера подобных взаимосвязей. В некоторых литературных источниках говорят о более чем 50% транспозиции
одного из магистральных сосудов над септальной перегородкой, и если пользоваться подобными критериями, необходимо помнить о том, что в ряде случаев возможно смешение
диагнозов двойного отхождения магистральных сосудов от
правого желудочка и тетрады Фалло. Почти во всех случаях
двойное отхождение сосудов сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, который формирует единственный
выход из левого желудочка. Различные локализации ДМЖП
по отношению к легочному или аортальному клапану являются основанием для формирования различных субклассификаций этого порока.
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого
желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой
перегородки.
Двойное отхождение магистральных сосудов от право-
го желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой
перегородки.
269
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого
желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола.
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого
желудочка без дефекта межжелудочковой перегородки.
В некоторых случаях дефект располагается ниже клапана
легочной артерии и сливается с ее устьем. Ствол легочной артерии в таких случаях фактически отходит от двух желудочков. Такой редкий вариант порока сердца именуется мальформацией Тауссинг – Бинга.
В 40–70% случаев отмечается сочетание двойного отхождения магистральных сосудов с инфундибулярным стенозом
легочной артерии, часто встречаются коарктация аорты, открытый артериальный проток. Менее обычными являются
ДМПП, атриовентрикулярный канал и аномальный дренаж
легочных вен.
Двойное отхождение магистральных сосудов от левого
желудочка – редкий порок сердца, при котором обе маги-
стральные артерии отходят от левого желудочка, а правый –
выбрасывает венозную кровь через ДМЖП. Среди всех врожденных пороков сердца встречается с частотой до 0,2%. Расположение магистральных сосудов вариабельно: аорта может
находиться справа, слева, спереди от легочной артерии, кроме
того, оба сосуда могут идти параллельно друг другу. В зависимости от расположения магистральных сосудов ДМЖП бывает подаортальным или подлегочным.
Отхождение магистральных сосудов от левого желудочка
встречается как при нормальном расположении внутренних органов, так и при их инверсии. Наиболее частым сопутствующим
пороком является стеноз легочной артерии. Порок может сочетаться с инверсией желудочков, гипоплазией правого желудочка, аномалией Эбштейна, открытым артериальным протоком,
правосторонней дугой аорты и другими пороками сердца.
Общий артериальный ствол – врожденный порок, при котором общий сосудистый ствол отходит от единственного клапана и обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение. Сосудистый клапан в 50–70% случаев трикуспидальный, в 25% – квадрикуспидальный и значительно реже –
бикуспидальный. Полулунные створки сосудистого клапана
часто бывают утолщенными, миксоматозными, недостаточность клапана отмечается в 15–20% случаев. Коронарные артерии отходят от клапанных синусов и имеют вариабельный
характер расположения. В 15–20% случаев определяется одна
270
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]