Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
аорты, представленным диафрагмой с отверстием или серповидной складкой в просвете аорты. Вследствие постстенотического расширения диаметр аорты дистальнее сужения значительно шире ее диаметра проксимальнее места сужения.
Диафрагма в просвете аорты имеет точечное отверстие диаметром 0,5–2 мм. Однако отверстие иногда отсутствует или в
редких случаях имеется перерыв дуги аорты.
Аномалии коронарных артерий
Коронарные артерии в норме отходят от аорты и образуют
на поверхности сердца сосудистое сплетение, напоминающее
корону или венец. Поэтому они и называются коронарными
или венечными артериями. Аномалии их развития встречаются более чем у 2% людей. Это могут быть изменения общего
числа артерий, характера их отхождения или ветвления.
Отсутствие общего ствола левой коронарной артерии –
левая коронарная артерия и левая опоясывающая артерия имеют самостоятельные устья в левом синусе аорты. Как правило,
клинически и гемодинамически не проявляется.
Аномальное расположение устья коронарной артерии
проявляется:
отхождением от восходящей аорты;
отхождением от легочного ствола:
левая коронарная артерия отходит от синуса легочно-
го ствола, клинически проявляется транзиторной ишемией
миокарда;
левая опоясывающая артерия отходит от заднего синуса,
клинически может проявляться коронарной недостаточностью
и быть причиной скоропостижной смерти;
левая передняя нисходящая артерия отходит от легоч-
ного ствола;
правая коронарная артерия отходит от легочного ствола;
коронарные артерии эктопически отходят от легочного
ствола вне клапанных синусов:
коронарная артерия эктопически отходит от контралате-
рального коронарного синуса аорты;
правая коронарная артерия отходит от левого переднего
коронарного синуса с аномалией хода (проходит между легочной артерией и аортой, в задней атриовентрикулярной борозде,
ретроаортально, интрасептально, спереди или позади нее);
281
левая коронарная артерия отходит от правого передне-
го коронарного синуса с аномальным ходом позади или спереди аорты, между аортой и легочной артерией, интрамиокардиально;
левая опоясывающая артерия отходит от правого коро-
нарного синуса;
единственная коронарная артерия отходит от левого или
правого коронарного синуса;
аномалии собственно коронарных артерий:
стенозы или атрезии устьев коронарных артерий:
атрезия или гипоплазия левой коронарной артерии, ле-
вой опоясывающей артерии;
эктазии или аневризмы коронарных артерий;
миокардиальные мостики (интрамуральный ход коро-
нарных артерий);
удвоение левой передней нисходящей артерии:
тип I – короткая артерия формирует септальную ветвь,
длинная артерия располагается в передней межжелудочковой
борозде;
тип II – длинная артерия спускается на правую поверх-
ность желудочка до вхождения в переднюю межжелудочковую
борозду;
тип III – длинная артерия проходит интрамиокардиально
в межжелудочковой перегородке;
тип IV – длинная артерия отходит от правой коронарной
артерии.
Аномалии терминации – коронарные фистулы, представ-
ленные сосудами, отходящими от коронарных артерий и впадающими в правый желудочек, правое предсердие, коронарный синус, верхнюю полую вены, левое предсердие и желудочек с множественным дренированием.
Значительное количество аномалий коронарных артерий не
имеет клинического значения и никак не проявляется на протяжении жизни человека. Проблемы возникают, когда левая
коронарная артерия отходит не от аорты, которая несет артериальную кровь, а от легочной артерии, которая несет в легкие
венозную кровь, бедную кислородом. Достаточно быстро возникает сердечная недостаточность. В научной литературе это
называется синдромом Бланда – Уайта – Гарленда.
282
Инфекционные и бактериальные заболевания
сердечно-сосудистой системы
Эндокардиты
Эндокардиты возникают как самостоятельное заболевание
или как осложнение различных инфекционных и неинфекционных заболеваний. У детей 3–5 лет возможны вирусные эндокардиты после перенесенной вирусной инфекции. У детей первых
2 лет жизни выделяют врожденные эндокардиты (при вирусных
и бактериальных инфекциях, обострениях ревматизма, пиелонефрите у матери и др.) и приобретенные (как одно из проявлений септикопиемии, при пневмониях, менингококковой инфекции, бруцеллезе, сальмонеллезах, скарлатине и других инфекционных заболеваниях, реже – как осложнение ВПС). В случае
септицемии чаще обнаруживают бородавчатый тромбоэндокардит трех- или двустворчатого клапана (реже аортального). Микроскопически: отсутствие эндотелиальной выстилки, дефекты
выполнены тромботическими массами. Ткани клапана инфильтрированы лимфоцитами, немногочисленными лейкоцитами с
колониями микроорганизмов. При септикопиемии имеет место
полипозный или полипозно-язвенный эндокардит трех- или
двустворчатого клапана, в процесс вовлекаются пристеночный
и хордальный эндокард, отмечаются коронариты, иногда эмболии коронарных артерий. Развитие кардиохирургии привело к
появлению еще одной разновидности – эндокардиту протезированного клапана, или оперированного сердца. Ранний эндокардит (первые 2 месяца после операции) протекает по типу острого сепсиса, поздний эндокардит может возникнуть через любой
промужуток времени после операции.
Инфекционный (бактериальный, септический) эндокардит – самостоятельная нозологическая форма, основной при-
знак которой – поражение сердца у детей после 3 лет жизни.
Описано более сотни микроорганизмов, способных вызвать
эндокардит, большую часть их составляют грамотрицательные
бактерии. В 20% случаев эндокардитов у детей не удается выделить возбудителя («абактериальные формы»). Причинами
этого могут быть небактериальные возбудители (вирусы, грибы и др.), достационарное применение антибиотиков, безбактериальная фаза при длительном течении заболевания. Патогенетически инфекционный эндокардит – иммунокомплексная
болезнь, причем клиническое течение зависит от характера
ИК, циркулирующих в крови. С действием ИК связывают пе-
283
риферические проявления заболевания (васкулиты, геморрагии, узелки Ослера, тромбоэмболический синдром). При хроническом течении эндокардита повышается титр аутоантител,
что свидетельствует об аутоиммунном процессе.
Эндокардит бывает первичным (возникает на интактных
клапанах) и вторичным (при клапанных и сосудистых поражениях: ВПС, ревматические пороки, системные заболевания
соединительной ткани, катетеризация полостей сердца, операции и др.). К нему предрасполагают стрессы (возникают изменения по типу интерстициального вальвулита), особенности
кровотока (струи регургитации повреждают желудочковую поверхность аортальных створок и предсердную – митральных),
физические факторы (сужение просвета, увеличенная скорость
кровотока). Реологические особенности способствуют формированию тромботических масс на клапанах сердца (фаза небактериального тромбэндокардита) с последующим оседанием в них микроорганизмов (бактериальная фаза).
Морфологически: изменены сердце и другие органы. Чаще
поражен аортальный клапан, особенно при первичном эндокардите, в 3 раза реже – митральный или сочетание поражения
митрального и аортального клапанов. Одновременно можно
обнаружить и пристеночный эндокардит. У детей бывает
полипозно-язвенный эндокардит. Деструктивные изменения в
клапанах приводят к их перфорации, отрыву створок, разрыву
хорд. Полипозно-тромботические наложения крошатся, рано
пропитываются известью.
Микроскопически: процесс начинается с очагов некроза,
вокруг которых наблюдается инфильтрация из лимфоцитов, гистиоцитов, макрофагов, среди них обнаруживаются колонии
возбудителей. Абактериальная (аллергическая) стадия характеризуется мукоидизацией, очагами фибриноида и лимфомакрофагальной реакцией. Со временем тромботические наложения
организуются, что ведет к деформации створок и формированию порока сердца. В миокарде, кроме гипертрофии мышечных волокон, выявляется картина сопутствующего миокардита:
в межуточной ткани – лимфогистиоцитарные инфильтраты,
могут обнаруживаться узелки, напоминающие гранулемы
Ашоффа – Талалаева. В сосудах сердца, особенно в МЦР –
плазморрагия, фибриноидный некроз, эндо- и периваскулиты.
Повышением сосудистой проницаемости объясняется геморрагический синдром. В почках развивается диффузный иммунокомплексный ГН, обычно по типу мезангиопролиферативного.
284
Селезенка увеличивается в размерах (спленомегалия). Тромбоэмболический синдром проявляется инфарктами внутренних
органов различной давности, некрозами кожи, гангреной кишки и конечностей, ишемическими инсультами. Нагноение при
этом отсутствует либо присоединяется позднее.
Миокардиты
Миокардиты – собирательное понятие, включающее поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного
характера, которое вызвано непосредственным воздействием
инфекционных агентов, паразитами и протозойными возбудителями, химическими и физическими факторами. Возможны
повреждения миокарда при аллергических и аутоиммунных
заболеваниях, протекающих с реакциями ГНТ и ГЗТ. Предложено много классификаций миокардитов, из которых наиболее
часто используют их деление по морфологическим признакам,
характеризующим преимущественную локализацию воспаления (паренхиматозный или интерстициальный), его распространенность (очаговый или диффузный) и относительную
специфичность гистологических изменений (неспецифический, гранулематозный и гигантоклеточный). В зависимости
от течения различают острый, подострый и хронический миокардит, а в некоторых классификациях более подробно разграничивают варианты течения (абортивное, латентное, рецидивирующее) с выделением активной и неактивной фаз.
Основным принципом практически всех классификаций
миокардитов является первичное их подразделение по этиологии и патогенезу на три группы: инфекционные (с указанием
этиологических агентов – вирусов, бактерий и т.д.), инфекционно-аллергические и токсико-аллергические миокардиты.
Однако представление о содержании каждой из этих групп у
авторов разных классификаций не вполне совпадает, что связано как с дискуссионностью включения в понятие миокардита поражений миокарда со вторичным воспалением при ряде
интоксикаций (например, при уремии, тиреотоксикозе), так и с
неоднозначным отношением к выделению в самостоятельную
группу инфекционно-аллергических миокардитов. Если определяющим для подразделения миокардитов считать наличие
или отсутствие связи с инфекцией, то наиболее важные из
предложенных для клинической практики подходов могут
быть отражены в следующей классификации миокардитов.
285
I. По этиологии и патогенезу:
1) инфекционные миокардиты, в том числе вирусные,
риккетсиозные, бактериальные, грибковые, паразитарные
(с указанием конкретного возбудителя):
а) с первично-инфекционным (неаллергическим) вос-
палением миокарда – инфекционно-септические и
инфекционно-токсические миокардиты;
б) с иммунопатологическим воспалением миокарда –
так называемые инфекционно-аллергические миокардиты, в том числе при системных заболеваниях
с доказанной вирусной или иной инфекционной
этиологией (например, миокардит при хроническом
активном гепатите);
2) неинфекционные миокардиты (так называемые первично-аллергические и токсико-аллергические с указанием этиологического фактора в каждом конкретном случае: трансплантационный, сывороточный, лекарственный
и другие, развивающиеся в рамках аллергической или аутоаллергической реакции при первично неинфекционном
повреждении миокарда;
3) миокардиты с неизвестной этиологией:
а) идиопатический миокардит Абрамова – Фидлера;
б) идиопатический гранулематозный миокардит:
II. По распространенности воспаления в миокарде:
1) очаговый;
2) диффузный.
III. По течению:
1) острый;
2) подострый;
3) хронический:
а) прогрессирующий;
б) рецидивирующий (в активной и неактивной фазах).
При формулировании диагноза приведенную классификацию можно использовать полностью или частично в зависимости от особенностей случая, в частности от того, рассматривается ли миокардит как основное заболевание или как
частичное проявление другого. При наличии данных исследования биоптатов миокарда в диагнозе могут быть отражены
также морфологические особенности миокардита. У детей
миокардиты могут быть врожденными (ранний и поздний) и
приобретенными.
286
Врожденный миокардит. На врожденный характер миокардита могут указывать симптомы сердечной патологии, выявляемые внутриутробно, а также анамнестические данные о
болезни матери во время беременности. Ранний врожденный
миокардит развивается в раннем фетальном периоде (10–28 недель внутриутробного развития), проявляется фиброэластозом
или эластофиброзом эндо- и миокарда, возникающим вследствие альтеративных изменений в тканях миокарда и эндокарда
в раннем фетальном периоде. Поздние врожденные миокардиты появляются в позднем фетальном периоде (после 28 недель
внутриутробного развития), характеризуются обычной воспалительной реакцией пролиферативного типа. При ранних врожденных миокардитах сердце увеличено в размерах, левый желудочек расширен с умеренной гипертрофией миокарда, эндокард значительно утолщен. В одних случаях утолщение эндокарда происходит преимущественно за счет эластических
волокон, при этом отсутствуют признаки воспаления, следовательно, речь идет о врожденном фиброэластозе эндомиокарда,
в других – преобладают коллагеновые волокна в сочетании с
клеточной инфильтрацией – постмиокардитический эластофиброз. Гемодинамические или поствоспалительные изменения
клапанного аппарата наблюдаются у 2/3 таких больных.
Обнаружение очагов склероза и активного воспаления в
других внутренних органах при различных вариантах изолированного фиброэластоза позволяет думать о внутриутробной
инфекции генерализованного характера. Проявления заболевания начинаются в первые 6 месяцев жизни, характеризуются
отставанием в физическом развитии, вялостью, бледностью,
преобладанием левожелудочковой сердечной недостаточности. В случаях поздних врожденных миокардитов в процесс
вовлекаются и другие слои стенки сердца, проводящая система, иногда коронарные артерии, характерен кардиосклероз,
эластическая ткань в миокарде отсутствует, достаточно выражена воспалительная клеточная инфильтрация.
Приобретенные миокардиты – наиболее тяжелые формы
острых миокардитов, характерны для детей первых 3 лет жизни, при этом доминируют вирусные, бактериальные, грибковые миокардиты. Детям старшего возраста более свойственны
инфекционно-аллергические миокардиты, протекающие по
типу подострых и хронических. По мор фологическим проявлениям различают альтеративный (дистрофически-некробиотический) и экссудативно-пролиферативный (интерстициальный) миокардит; по распространенности – очаговый и диф-
287
фузный, по течению – острый (до 3 месяцев), подострый (до
18 месяцев) и хронический (более 18 месяцев), рецидивирующий и латентно текущий.
Инфекционно-аллергический миокардит –
полиэтиологическое заболевание с единым аллергическим патогенезом, характеризующимся сенсибилизацией организма и
реакцией миокарда на инфекцию как шокового органа. Морфологические нарушения в миокарде чрезвычайно разнообразны: распространенный аллергический васкулит, повышение проницаемости сосудистых стенок, развитие деструктивных изменений миокардиоцитов, наличие распространенной
клеточной инфильтрации в межмышечной и периваскулярной
строме. В капиллярах определяется утолщение базальной мембраны, они ШИК-позитивны, эндотелий местами лишен ядер,
увеличен в размерах, резко выбухает в просвет, вокруг сосудов – экстравазаты. Своеобразны изменения клеток – резкое
варьирование в содержании гликогена, уменьшение гранул,
снижение содержания в цитоплазме РНК и в ядре ДНК, неравномерное содержание жира, что свидетельствует о длительной
гипоксии отдельных участков миокарда, так как при этом
сильно нарушаются окисление и утилизация жирных кислот.
В некоторых участках наблюдается микролизис миофибрилл.
Идиопатический миокардит Абрамова –
Фидлера – встречается в любом возрасте. Морфологически
выделяют: дистрофический, васкулярный, воспалительноинфильтративный и смешанный миокардит. Дистрофический
вариант характеризуется избирательной деструкцией миокардиоцитов с различными фазами миолиза; типично тромбообразование в полостях сердца, особенно левых. При воспалительно-инфильтративном варианте преобладают обширные клеточные инфильтраты по ходу периваскулярной и межмышечной ткани. Инфильтрат представлен лимфоцитами,
гистиоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, нейтрофильными лейкоцитами. Иногда обнаруживаются и гигантские многоядерные клетки. При этом варианте выявляются
очаговое фибриноидное набухание периваскулярной и межмышечной стромы, множественные васкулиты и капилляриты с
набуханием интимы, пролиферацией эндотелия. В межмышечной ткани обнаруживается значительное количество лаброцитов.
Васкулярному варианту наряду с воспалительными и деструктивными изменениями мышечных клеток и стромы свойственно
поражение сосудов МЦР. Как отражение адаптации возникают
288
артериовенозные анастомозы, синусоидные полости. Смешанный вариант проявляется сочетанием всех предыдущих изменений с преобладанием компенсаторно-приспособительных изменений всех оболочек сердца (гиперэластоз в эндокарде, гипертрофия и гиперплазия гладкомышечных элементов эндокарда, в
миокарде – гипертрофия миокардиоцитов).
При лекарственном миокардите (аллергиче-
ском васкулите миокарда) преобладают изменения
сосудов МЦР: фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, может быть продуктивное воспаление. Дистрофические
изменения миокардиоцитов (вплоть до мелких некрозов) касаются клеток в основном папиллярных мышц, межжелудочковой
перегородки, левого желудочка. Наблюдается периваскулярный
и межуточный склероз.
Идиопатический гигантоклеточный миокардит характеризуется наличием множественных, ограни-
ченных или сливающихся очагов некроза кардиомиоцитов.
Наблюдаются выраженная воспалительная инфильтрация
стромы миокарда с наличием гистиоцитов, полиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов и многочисленных гигантских многоядерных клеток, которые располагаются, как правило, в зонах разрастания грануляционной ткани.
Клинически характеризуется прогрессирующей сердечной недостаточностью. У детей описаны единичные наблюдения
идиопатического гранулематозного миокардита, который чаще
встречается у пациентов 40–45 лет.
Кардиомиопатии
Рабочая группа Европейского общества кардиологов в
2007 г. предложила модифицированное определение и классификацию кардиомиопатий.
Кардиомиопатия – поражение миокарда, при котором отмечается структурная патология органа, сопровождающаяся
сердечной недостаточностью и не связанная с поражением коронарных артерий, клапанного аппарата, гипертонией и врожденной патологией сердца. Выделяют: 1) гипертрофическую
кардиомиопатию; 2) дилатационную; 3) аритмогенную правожелудочковую; 4) рестриктивную; 5) неклассифицируемую кардиомиопатию. Каждая из выделенных форм, в свою очередь,
подразделяется на семейную (генетически детерминированную)
или несемейную (генетически не детерминированную).
289
При гипертрофической кардиомиопатии масса сердца уве-
личена, значительно гипертрофирован миокард левого желудочка. Гипертрофия чаще бывает асимметричной, реже – симметричной (5% случаев). Для определения толщины межжелудочковой перегородки производят продольный разрез по комиссуре между коронарной и некоронарной полулунными
створками аортального клапана по направлению к верхушке.
При симметричной гипертрофической кардиомиопатии отношение толщины межжелудочковой перегородки (ее верхней
части) к толщине задней стенки левого желудочка меньше, чем
1–3, при асимметричной – больше. Полость левого желудочка
уменьшена до щелевидной, иногда гипертрофирована стенка
правого желудочка, но чаще отмечается расширение его полости. Микроскопически: вихревой ход гипертрофированных
миоцитов, ядра их огромные, уродливые, расположены эксцентрично. В миокарде и эндокарде можно обнаружить фиброз, единичные лимфогистиоцитарные инфильтраты.
Дилатационная кардиомиопатия у детей встречается ред-
ко. Отмечается дилатация левого желудочка и структурные
проявления его недостаточности. Расширение правых отделов
сердца может иметь место или отсутствовать. Микроскопически: диффузный распространенный кардиосклероз.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – ред-
ко встречающееся заболевание, описанное и у детей. Клинически характеризуется желудочковой тахикардией, блокадой
левого атриовентрикулярного пучка и дилатацией правого желудочка. В некоторых случаях прогрессирующая сердечная
недостаточность является основанием для пересадки сердца.
Типичны аритмии и внезапная смерть, особенно в юношеском
возрасте. Макроскопически сердце увеличено в размерах, правый желудочек имеет желтоватый или белесоватый цвет. При
гистологическом исследовании отмечается разной степени выраженности, как правило, сегментарное, замещение миокарда
правого желудочка жировой и фиброзной тканью, при этом
эпикардиальный жир может достигать субэндокардиальных
отделов. Отмечаются повреждения кардиомиоцитов различной степени выраженности, вплоть до кардиомиоцитолиза,
воспалительная инфильтрация. Причины возникновения этой
формы кардиомиопатии окончательно не установлены, однако
семейный характер заболевания отмечен в 30% случаев.
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется рестрик-
цией полостей одного или обоих желудочков, которая возника-
290
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]