Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
коронарная артерия. Все случаи общего артериального ствола
субклассифицируются в зависимости от характера отхождения
легочных артерий от него:
I тип – от общего ствола отходит легочный ствол, кото рый
делится на две легочные артерии;
II тип – обе легочные артерии берут начало в виде близко
расположенных устьев непосредственно на общем стволе;
III тип – обе легочные артерии берут начало в виде далеко
расположенных устьев непосредственно на общем стволе;
IV тип – легочные артерии отходят непосредственно от
нисходящей части общего артериального ствола.
В 50% случаев общего артериального ствола отсутствует
артериальный проток, в 25–30% случаев имеет место праворасположенная дуга аорты, в 10% случаев – перерыв дуги
аорты. Из внесосудистых аномалий отмечается сочетание с
синдромом Ди Джорджи в 20–30% случаев.
Раннее развитие застойной сердечной недостаточности является следствием интракардиального шунта и выраженных
гиперволемических нагрузок на малый круг кровообращения,
которые приводят к развитию быстро прогрессирующей легочной гипертензии.
Аортопульмонарное окно (дефект аортопульмонарной перегородки) – редкий порок сердца, представляющий собой де-
фект сосудистой стенки в виде окна между восходящей частью
аорты и прилежащего отдела ствола легочной артерии. Клапанный аппарат магистральных сосудов сформирован правильно. Размеры дефекта могут колебаться от нескольких миллиметров до 5 см. Он может располагаться проксимальнее
(сразу за клапанами аорты и легочной артерии), дистальнее (в
области бифуркации легочной артерии) или как комбинация
этих двух типов. Более чем в половине случаев сочетается с
другими аномалиями сердца, среди которых наиболее часто
встречаются ДМЖП, аномалии аорты и легочной артерии.
Аномалии развития приносящих отделов
желудочков сердца
Аномалии трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана – порок, при котором
отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни атриовентрикулярное
271
отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана. Левый желудочек резко уменьшен в размерах, правое предсердие
расширено, и сброс крови из него происходит через открытое
овальное окно и ДМПП в левое предсердие. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом
и атрезией легочного ствола. Среди всех пороков сердца встречается с частотой до 2,5%. Описаны три типа атрезий в зависимости от размеров ДМЖП, конкордантности или дискордантности магистральных сосудов и наличия или отсутствия
легочного стеноза или атрезии.
Нормальное расположение магистральных сосудов
(60–70%):
без ДМЖП с атрезией ствола легочной артерии;
малый ДМЖП со стенозом ствола легочной артерии;
широкий ДМЖП без стенозирования ствола легочной артерии.
D-транспозиция магистральных сосудов (25–30%):
ДМЖП с атрезией ствола легочной артерии;
ДМЖП со стенозом ствола легочной артерии;
ДМЖП без стеноза ствола легочной артерии.
Мальпозиция магистральных сосудов (5%).
В клинической картине преобладает тяжелый цианоз, являющийся результатом значительно уменьшенного легочного
кровотока.
Аномалия Эбштейна встречается с частотой до 1% среди
всех пороков сердца. Характеризуется патологическим морфогенезом правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого)
клапана, заключающимся в смещении задней и септальной
створок трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца и
беспорядочным расположением створок клапана. При этом
створки исходят из стенки правого желудочка, а не из
предсердно-желудочкового кольца. Таким образом, часть правого желудочка, находящаяся между предсердно-желудочковым
кольцом и клапаном, представляет собой продолжение полости правого предсердия. Передняя створка клапана располагается в нормальной позиции, она широкая и избыточно развитая. Аномалия Эбштейна включает также недостаточность
трехстворчатого клапана, незаращение овального отверстия и
гипоплазию правого желудочка различной степени выраженности. Клапанные стенозы легочной артерии, атрезия легочной артерии, ДМЖП встречаются в 30% случаев при аномалии
Эбштейна.
272
Клинические проявления аномалии Эбштейна разнообразны и зависят от тяжести анатомических изменений клапана.
У больных отмечается прогрессирующий цианоз вследствие
сброса крови «справа налево» через межпредсердное сообщение, симптомы, вызванные дисфункцией правого желудочка, и/
или пароксизмальные нарушения ритма. Продолжительность
жизни большинства больных составляет не менее 30 лет.
Аномалии митрального клапана
В норме МК состоит из следующих основных компонентов: клапанного кольца, передней и задней створок клапана,
хорд, переднелатеральной и заднемедиальной сосочковых
мышц. Разнообразные аномалии этих компонентов могут приводить к развитию митрального стеноза.
Наиболее частой из них является митральная дисплазия,
которая характеризуется сращением комиссур, облитерацей
межхордального пространства, укорочением хорд и сосочковых мышц и минимально выраженной гипоплазией левого желудочка. Эти проявления необходимо отличать от гипоплазии
МК, при которой клапан уменьшен в размерах, но в целом нормально сформирован.
Супрамитральное кольцо – МК и поддерживающие его
структуры сформированы правильно, но на основании створок
с предсердной стороны располагается опоясывающий валик
соединительной ткани, выбухающий в просвет предсердия.
Парашютный МК – нормальные створки и комиссуры
сближаются между собой из-за укороченных и спаянных хорд,
которые сходятся в одной точке (конвергируют) и прикрепляются к единственной крупной папиллярной мышце. Иногда
определяются две сосочковые мышцы, которые располагаются
очень близко друг к другу.
Удвоенное отверстие МК – состояние, когда избыточная
клапанная ткань формирует своеобразный мост между передней и задней створками МК. Это приводит к формированию
двух, как правило, разновеликих отверстий, которые функционально могут быть или нормальными, или с проявлениями
стеноза/регургитации.
Эпоним синдром Шона (Shone) подразумевает ассоциацию
ряда аномалий: парашютный МК, супрамитральное кольцо,
субаортальный стеноз и коарктация аорты.
273
Около половины случаев стеноза МК сопровождаются другими сердечными пороками (такими, как открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, стеноз трехстворчатого клапана, дефект межпредсердной перегородки).
Врожденная атрезия МК – тяжелый порок сердца, проявляющийся отсутствием левого атриовентрикулярного отверстия, левый желудочек гипоплазирован, объем его полости равен 2–3 см
3
, через дефект межжелудочковой перегородки он
сообщается с полостью правого желудочка. Легочный венозный возврат шунтируется через открытое овальное окно или,
реже, – через ДМПП. В случаях, когда наряду с атрезией МК
имеет место атрезия или выраженная гипоплазия аорты говорят о синдроме гипоплазии левых отделов сердца.
Основной анатомической характеристикой единственного
желудочка сердца служит трехкамерное строение сердца, имеющее два предсердия, которые посредством митрального и
трехстворчатого клапанов сообщаются с полостью единственного желудочка. Единственный желудочек сердца встречается
в 1,7% случаев от числа всех ВПР сердца и его возникновение
связывают с агенезией межжелудочковой перегородки.
В зависимости от анатомического строения желудочковой
камеры и расположения магистральных сосудов внутренняя
архитектоника порока может иметь строение: левого желудочка, правого желудочка, левого и правого желудочков, выходного отдела правого желудочка, неопределенное строение. При
каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть:
нормальным (I тип);
аорта может располагаться справа по отношению к легоч-
ному стволу (II тип);
аорта может располагаться слева по отношению к легоч-
ному стволу (III тип);
обратное нормальному положение магистральных сосу-
дов (IV тип).
Полость единственного желудочка, как правило, расширена, стенка его гипертрофирована. В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит единственная желудочковая камера, в которой происходит смешивание потоков артериальной и
венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочка, имеют одинаковое системное давление. При отсутствии стеноза легочной артерии с рождения
274
у ребенка существует гипертензия в малом круге кровообращения. Низкое сопротивление легочных сосудов после рождения ведет к значительной гиперволемии малого круга кровообращения и как следствие, в желудочке смешивается больший объем оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови. У таких больных артериальная гипоксемия
незначительная. Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному увеличению сопротивления легочных сосудов и уменьшению легочного кровотока, в связи с чем возрастает уровень гипоксемии. Наличие
стеноза легочной артерии ведет к дефициту легочного кровотока. В желудочке смешиваются уже относительно небольшой объем артериальной крови с большим объемом венозной. Такие больные страдают выраженной гипоксемией.
Аномалии выносящего тракта желудочков
Аномалии выходного тракта правого желудочка
и легочной артерии
Тетрада Фалло включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию оттоку крови из правого желудочка (инфундибулярный стеноз), расположение
аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстрапозиция), гипертрофию правого желудочка. Это заболевание
составляет 10% всех форм врожденных пороков сердца и является наиболее частой причиной цианоза у детей в возрасте
старше 1 года. В типичных случаях дефект межжелудочковой
перегородки довольно обширен и находится непосредственно
под правой створкой клапана аорты. Корень аорты может быть
смещен кпереди, наслаиваясь на дефект межжелудочковой перегородки, но, как и в норме, находится справа от легочного
ствола. В большинстве случаев наслоение аорты является
следствием субаортальной локализации дефекта межжелудочковой перегородки. Клиническая картина при тетраде Фалло
определяется степенью обструкции оттоку крови из правого
желудочка. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в
аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при
небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект
слева направо (бледная форма тетрады Фалло). Выраженность
гипоплазии выносящего тракта правого желудочка варьирует
275
от умеренной до полной атрезии легочного ствола. Клапанный
стеноз легочного ствола может сопровождаться его надклапанной и периферической обструкцией.
Приблизительно у 25% пациентов с тетрадой Фалло дуга
аорты и нисходящая аорта расположены справа. При этом расположение коронарных артерий может быть различно и в ряде
случаев требует хирургической коррекции. Сопутствующая
врожденная патология сердца встречается приблизительно у
40% пациентов, а внесердечные аномалии – у 20–30%.
При атрезии клапана легочной артерии легочный клапан
представлен сплошной фиброзной мембраной. Ствол легочной
артерии узкий, постепенно расширяется в дистальных отделах, где он делится на две легочные артерии. Почти всегда
имеется открытый артериальный проток, являющийся единственным источником, по которому кровь может поступать в
малый круг кровообращения. Атриовентрикулярное отверстие почти всегда уменьшено в размерах из-за маленького
клапанного кольца в соответствии с уменьшением полости
правого желудочка. Правый желудочек представляет собой
маленькую камеру с толстыми стенками и часто с выраженным фиброэластозом эндокарда. Межжелудочковая перегородка может быть интактной или иметь мелкий дефект. В тех
случаях, когда отмечается крупный субаортальный дефект
межжелудочковой перегородки в сочетании с «сидящей» над
дефектом аортой, говорят о супертетраде Фалло.
Отсутствие легочного клапана – очень редкий порок, как
правило, ассоциированный с тетрадой Фалло. В месте обычного расположения клапана определяются нодулярная, желатинозная ткань с признаками выраженной постстенотической
дилатации. Значительно реже встречаются тяжелые изменения
со стороны легочной артерии в виде ее атрезии, отсутствия левой легочной артерии и др.
Стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой составляет от 2 до 8,5% всех пороков серд-
ца. Стеноз обычно бывает клапанный (80%), редко – инфундибулярный (20%) и часто входит в состав сложных пороков
сердца. При инфундибулярном стенозе легочного ствола (сте-
ноз легочного ствола подклапанный) отмечается сужение артериального конуса (воронка) правого желудочка сердца за счет
фиброзного утолщения в области смыкания трабекулярного и
выносящего сегментов правого желудочка, в этих случаях желудочек делится на две камеры. При клапанном стенозе легоч-
276
ного ствола отмечается сужение отверстия легочного ствола со
вторичной гипертрофией правого желудочка и постстенотической дилатацией легочного ствола. Створки клапана имеют куполообразную форму, края спаяны, имеется центрально расположенное отверстие. Клапан может быть уникуспидальным
или бикуспидальным. В некоторых случаях встречаются
створки клапана с диспластичными изменениями, с утолщением створок, без формирования спаек по их краям. Такие случаи могут быть спорадическими или носить семейный характер, быть составным компонентом наследственных синдромов.
Надклапанный стеноз легочного ствола может быть представлен в виде трех основных форм: местного сужения просвета
сосуда; сегментарного сужения; диффузного сужения, или гипоплазии легочной артерии. Суженный сегмент сосуда имеет
признаки фиброзного утолщения интимы с различной степенью выраженности утолщения средней оболочки. Стенотические изменения могут охватывать как легочный ствол, так и
его ветви. Сочетается с открытыми овальным окном и артериальным протоком.
Аномалии выходного тракта
левого желудочка и аорты
Стеноз аорты
Клапанный аортальный стеноз представляет собой наиболее частую форму врожденной обструкции выносящих отделов левого желудочка. В 3–4 раза чаще встречается у мальчиков. Спектр клапанных аномалий схож с клапанным стенозом
легочной артерии. Наличие двух створок у клапана аорты является наиболее часто встречающейся врожденной аномалией.
В некоторых случаях при данной патологии не отмечается признаков стенозирования, которые возникают в более старших
возрастных группах. Особенности кровотока, вызванные врожденной деформацией, ригидностью клапана аорты, обычно
приводят к утолщению створок клапана, а позже и к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию
концентрической гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты. У детей с выраженным стенозом
часто выявляется эндокардиальный фиброэластоз и субэндокардиальные ишемические повреждения. Осложнения клапанного стеноза проявляются в виде бактериального эндокардита,
277
ишемических повреждений кардиомиоцитов, аритмий и синдрома внезапной смерти. Часто сочетается с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. Как клинически, так и
физиологически подклапанный стеноз схож с клапанным аортальным стенозом. Морфологически проявляется наличием
мембранозной диафрагмы или мышечно-фиброзного кольца,
охватывающего выносящий тракт левого желудочка, непосредственно под основанием клапана аорты. Встречается реже, чем
изолированная клапанная обструкция, и в 2 раза чаще наблюдается у мальчиков. Кальцификации клапана при подклапанном стенозе не происходит. В 50–75% случаев сочетается с
ДМЖП, клапанным аортальным стенозом, коарктацией аорты,
ДМПП. Надклапанный стеноз аорты представляет собой ло-
кальное или диффузное сужение восходящей аорты, которое
начинается сразу же над местом отхождения коронарных артерий, на уровне верхнего края синусов Вальсальвы. Он может
быть представлен в виде трех основных форм:
типа песочных часов, связанный с наличием констрик-
тивного соединительнотканного кольца или гребня, расположенного непосредственно по верхнему краю синуса Вальсальвы (66%);
фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана, распо-
ложенная почти горизонтально над синусом Вальсальвы;
диффузная гипоплазия восходящей аорты с вовлечением
дуги аорты и ее ветвей.
Достаточно часто в процесс вовлекаются коронарные сосуды в виде стеноза устьев или стеноза просвета артерий. Надклапанный стеноз может входить в состав синдромов, в частности синдрома Уильямса. Он представляет собой сосуществование поражения сердечно-сосудистой системы и идиопатической инфантильной гиперкальциемии. К другим
проявлениям этого синдрома относят задержку умственного
развития, характерное лицо эльфа, краниосиностоз, косоглазие, сужение периферических системных и легочных артерий,
паховые грыжи, крипторхизм (у мужчин), раннее развитие
вторичных половых признаков у женщин, повышенная звуковая восприимчивость и нарушение развития зубов.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца – термин, ис-
пользуемый для характеристики целого спектра аномалий
сердца, сопровождающихся недоразвитием аорты, левого желудочка, аортального клапана, митрального клапана или, что
278
более характерно, комбинацией этих пороков. Наиболее
типичными являются атрезия аортального клапана, резкая гипоплазия восходящей аорты. Кровь, приходящая от легких,
при этом должна проходить через дефект межпредсердной перегородки, а в аорту попадать через функционирующий артериальный проток. Синдром является 4-й по частоте врожденной патологией сердца, встречающейся в раннем возрасте, и
ответственен за 25% смертей из-за сердечной патологии в течение 1-й недели жизни. Большинство новорожденных с этим
пороком рождается с нормальной массой тела и не имеет сопутствующих внесердечных аномалий. Нормальное закрытие
артериального протока у этих больных приводит к ухудшению
коронарного и системного кровотока и, следовательно, к прогрессирующей сердечной недостаточности, ацидозу и смерти.
Выживание более 1 месяца наблюдается редко, при умеренно
выраженных формах синдрома.
Аномалии дуги аорты
Открытый артериальный (боталлов) проток – одна из
частых аномалий сердечно-сосудистой системы. Частота его
среди всех ВПС составляет 6–7%. Артериальный проток обычно соединяет левую ветвь легочной артерии, вблизи ее отхождения от ствола легочной артерии с дугой аорты в месте, лежащем напротив отхождения левой подключичной артерии или
непосредственно за ним. Этот проток функционирует у плода
при внутриутробном развитии. Легкие до рождения ребенка
не работают и через этот проток между легочной артерией и
аортой материнская кровь, минуя легкие, попадает в большой
круг кровообращения. При рождении ребенка необходимость
в нем отпадает и постепенно артериальный проток закрывается. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10–15 ч после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется
тромб и к 3-й неделе жизни проток закрывается. Обычно он
имеет размеры 4–12 мм в длину и 2–8 мм в ширину. В случае
незаращения артериального протока, под влиянием разницы
давления между аортой и легочной артерией часть крови из
аорты поступает в легочную артерию. У новорожденных детей
емкость сосудистой системы легких большая и легочная ги-
279
пертензия в начале заболевания у них не возникает. Проявления порока зависят от размера протока и степени нарушения
кровообращения. Большой размер артериального протока у
новорожденных детей способен проявляться сразу с нарушения кровообращения и повторных пневмоний. Состояние их
тяжелое и может привести к смерти на 1-м году жизни. При
небольшом размере протока симптомы заболевания развиваются медленно. В старшем возрасте формируется легочная
гипертензия. Без хирургического лечения средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.
Коарктация аорты – сужение просвета аорты, которое
может произойти на любом уровне, но чаще всего оно располагается дистальнее места отхождения левой подключичной
артерии, вблизи от места присоединения артериальной связки.
Это один из самых частых врожденных пороков развития
сердечно-сосудистой системы у детей. Среди детей 1-го года
жизни с ВПС коарктация аорты – 4-й по частоте порок
(7,5–8%), в 2 раза чаще отмечается у мальчиков. Клинические
проявления зависят от локализации, протяженности обструкции и наличия сопутствующих аномалий сердца. Если диффузное сужение аорты происходит проксимальнее артериального протока (предуктальный вариант), то уже в период внутриутробного развития возможна гипертрофия правого желудочка, а в ранние сроки после рождения часто наблюдаются
легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность.
В результате преимущественного сброса ненасыщенной артериальной легочной крови через открытый артериальный проток в нижнюю часть тела развивается дифференциальный цианоз. Можно выделить три основных анатомических варианта
предуктального варианта коарктации аорты:
локализованное сужение проксимальнее протока (40%);
диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты
от устья левой подключичной артерии до протока (40%);
диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты,
обычно наблюдаемое до устья левой сонной артерии (20%).
Однако коарктация чаще локализуется на уровне или непосредственно дистальнее места присоединения артериального протока. У большинства детей и лиц молодого возраста с
изолированной юкста- или постдуктальной коарктацией симптомы болезни отсутствуют. Постдуктальный вариант характеризуется, как правило, локализованным сужением просвета
280
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]