Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
Макроцефалия (мегалоцефалия) – увеличение массы и раз-
меров головного мозга, сопровождающееся нарушениями расположения и размеров извилин, изменениями цитоархитектоники коры больших полушарий, очагами гетеротопии нейронов коры в подлежащее белое вещество. В отдельных случаях
этого порока видимых невооруженным глазом изменений нет,
в то время как микроскопическое исследование позволяет выявить различные структурные нарушения строения головного
мозга. Увеличение массы головного мозга без указанных нарушений не стоит называть макроцефалией, так как оно может
являться индивидуальной особенностью.
В редких случаях макроцефалия диагностируется уже при
рождении ребенка и клинически иногда может проявляться судорожным синдромом.
Если увеличение с нарушениями строения касается одного
из полушарий, говорят о гемимегалоцефалии.
Нарушения развития обонятельного анализатора,
стволовых отделов и мозжечка
Нарушения строения этих отделов чаще входят в состав
синдромов МВПР различной этиологии, однако могут встречаться как изолированные пороки.
Аринэнцефалия – аплазия обонятельных луковиц, борозд,
трактов и пластинок, сочетающаяся с различными структурными нарушениями гиппокампа. Этот порок также сочетается
с отсутствием прямых извилин базального отдела лобных долей, аплазией продырявленной пластинки решетчатой кости и
петушиного гребня, иногда с уменьшением размеров передней
черепной ямы. Аринэнцефалия является одним из частых пороков при синдромах Патау и Меккеля.
В гиппокампе, который является центральным отделом
обонятельного анализатора, выявляются различные структурные нарушения от гипоплазии до аплазии. При гипоплазии
гиппокампа зубчатая фасция укорочена и тонкая, аммоновы
рога не разделены на поля, нарушена ориентация нейронов в
поле Н2, отмечается аномальное смещение нейронов в белое
вещество, очаги выпадения нейронов в различных слоях. При
аплазии гиппокампа зубчатая фасция и аммоновы рога отсутствуют. Описаны наблюдения МВПР с удвоением зубчатой
фасции и аммоновых рогов, их отдельных полей.
341
Структурные нарушения стволовых отделов обычно касаются проводящих путей, которые в зависимости от тяжести
конечного мозга гипоплазированы или аплазированы. Исследование следует проводить на поперечных срезах стволовых
отделов, на которых хорошо видны их структуры. Так, в ножках мозга может отмечаться гипоплазия или аплазия ядерных
групп глазодвигательных и блоковых нервов, может иметь место их слияние, различные нарушения сильвиева водопровода.
При исследовании моста следует обращать внимание на соотношение базиса и покрышки, которое в правильно сформированном мозге равняется 2 : 1. При болезни Дауна, синдромах
Эдвардса и Патау это соотношение меняется в пользу покрышки из-за выраженной гипоплазии базиса, размеры которого на
поперечных срезах равны размеру покрышки или меньше его.
Пирамидные пучки асимметричные и гипоплазированные, могут быть смещены на периферию базиса. Вне хромосомных болезней такая диспропорция моста встречается крайне редко.
В продолговатом мозге также может наблюдаться гипоплазия или аплазия пирамидных путей, их асимметрия. Ядра олив
могут быть недоразвиты, лишены обычной извитости. Так, для
синдрома Эдвардса характерным признаком является выраженное утолщение дорсальной пластинки олив, которое тесно связано со структурными нарушениями зубчатых ядер и коры мозжечка. В продолговатом мозге могут наблюдаться очаги гетеротопии нейронов олив в область дорсальных отделов, аплазия
или гипоплазия добавочных дорсальных и медиальных олив.
Пороки развития мозжечка встречаются довольно часто и в
большинстве случаев входят в состав синдромов МВПР.
Аплазия мозжечка – полное его отсутствие, крайне редкий
порок.
Гипоплазия мозжечка – уменьшение обоих его полушарий
и червя, сопровождающееся недоразвитием извилин в области
латеральных отделов его полушарий.
Аплазия (агенезия) червя встречается в двух вариантах.
Первый вариант характерен для синдрома Дэнди – Уоркера,
при котором имеет место кистозное расширение 4-го желудочка и полное отсутствие червя. При втором варианте, вследствие отсутствия червя мозжечок представлен единым конгломератом, часто со слиянием зубчатых ядер.
Гипоплазия одного из полушарий мозжечка встречается
редко. На поперечных срезах мозжечка при исследовании невооруженным глазом можно обнаружить белые очажки раз-
342
личной формы и размеров, как в белом веществе, так и в области зубчатых ядер. Микроскопическое исследование позволяет
их идентифицировать как очаги гетеротопии клеток коры. Они
представлены смещением грушевидных нейронов, клеток наружного эмбрионального слоя, нейронов зернистого слоя коры
мозжечка. Очаги гетеротопии, состоящие из всех указанных
клеток, создают в белом веществе подобие участков коры,
вследствие чего получили название дистопичных диспластичных извилин. Такие извилины могут быть изолированными и
не сочетаться с другими нарушениями развития головного
мозга. Гетеротопии клеток коры мозжечка могут наблюдаться
в стволовых отделах головного мозга.
К структурным нарушениям мозжечка можно также отнести гипоплазию зубчатых ядер, их утолщение, аплазию других
ядерных групп, разделение хода зубчатых ядер миелиновыми
волокнами на отдельные фрагменты, отщеплениями групп
нейронов в прилежащее белое вещество.
Пороки развития спинного мозга
Структурные нарушения спинного мозга недостаточно изучены. Кроме различных форм рахисхиза встречаются редкие
пороки спинного мозга: диастематомиелия, дипломиелия, гидромиелия и сирингомиелия, амиелия.
Диастематомиелия – разделение спинного мозга на две части продольной костной, хрящевой или фиброзной тканью в
виде перемычки.
Дипломиелия – удвоение спинного мозга в области шейного
или поясничного утолщения. Реже происходит удвоение спинного мозга на всем его протяжении. При этом пороке оба спинных мозга лежат в едином ложе, состоящем из мягкой и твердой мозговых оболочек, относительно хорошо сформированы
и содержат все характерные для спинного мозга компоненты.
Местами они могут быть соединены друг с другом глиальной
тканью. Дипломиелия формируется достаточно рано и возникает еще до закрытия нервной трубки в результате раздельного
смыкания каждой из ее половин.
Гидромиелия – значительное расширение спинномозгового
канала, заполненного ликвором, сопровождающееся истончением вещества спинного мозга. Встречается изолированно,
либо в сочетании с внутренней гидроцефалией, обусловленной атрезией отверстий Лушки и Маженди. Расширенный
343
канал на всем протяжении имеет эпиндимальную выстилку.
Истончение спинного мозга обычно развивается в области его
задних канатиков, так что нейроны серого вещества почти никогда не поражаются.
Сирингомиелия – появление в толще вещества спинного
мозга полостей различных размеров и формы. Обычно полости располагаются в шейном отделе спинного мозга, иногда
распространяются на верхние сегменты грудного отдела. Описаны наблюдения, в которых сирингомиелическая полость
прослеживается на всем протяжении спинного мозга и проникает в продолговатый мозг.
Сирингомиелические полости чаще встречаются в области
задних канатиков и имеют округлую форму. Их стенки построены из пролиферирующих клеток макроглии и их волокон,
среди которых располагаются толстые эозинофильные волокна Розенталя. Полости никогда не имеют эпендимальной выстилки, что позволяет их легко отличить от гидромиелии. Полагают, что в основе сирингомиелии лежат своеобразные дефекты закрытия дорсальной части нервной трубки. Возможны
и другие этиологические моменты.
Амиелия – полное отсутствие спинного мозга, при котором
сохранена твердая мозговая оболочка, спинальные ганглии и
задние корешки. В некоторых случаях порока спинной мозг
заменен фиброзным тяжем.
Врожденные нарушения развития
вентрикулярной системы
Врожденные пороки вентрикулярной системы обычно
возникают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий Монро, сильвиева водопровода, отверстий
Лушки и Маженди. Они проявляются стенозами и атрезиями
названных структур и приводят к развитию внутренней обструктивной (окклюзионной) гидроцефалии.
Атрезия отверстий Монро – как порок развития встречается крайне редко. Чаще сужение или полная атрезия обусловлены перенесенным внутриутробно воспалительным процессом при токсоплазмозе и других перинатальных инфекциях.
Сужение одного из отверстий Монро приводит к развитию
асимметричной водянки головного мозга.
344
Стеноз сильвиева водопровода – значительное сужение
его просвета. Врожденный стеноз может иметь генетическую природу и наследоваться рецессивно, может быть связан с Х-хромосомой. В последнем случае поражаются только мальчики.
Иногда стеноз водопровода обусловлен диффузным или
очаговым глиозом периакведуктальной зоны, который рассматривают как нарушение развития. Однако нельзя исключить
воспалительную природу этого состояния.
Расщепление сильвиева водопровода – это разделение его
хода на два самостоятельных канала. Основной, более крупный канал располагается дорсально, меньший – вентрально.
Оба этих канала разделены неизмененной нервной тканью.
Встречается рассыпной вариант расщепления водопровода,
когда он в толще ножек мозга представлен слепо заканчивающимися трубчатыми ходами с эпендимальной выстилкой.
Атрезия сильвиева водопровода – отсутствие его просвета,
на месте которого находится большое количество мелких, слепо заканчивающихся трубчатых ходов, расположенных по всему веществу ножек мозга.
Врожденные дивертикулы сильвиева водопровода – щелевидные или лакунарные выпячивания стенки основного канала
водопровода, выстланные эпендимой. Иногда в каудальных отделах водопровода обнаруживаются нейроглиальные перегородки, закрывающие его просвет. Такие нарушения могут наблюдаться при гидроцефалии. Природа их остается неизвестной.
Атрезия отверстий Лушки и Маженди обычно способствует формированию порока Дэнди – Уоркера, ТТП которого
приходится на 4-й месяц эмбрионального периода, так как в
этот срок гестации происходит открытие задней хориоидальной крыши и ликвор начинает поступать в субарахноидальное
пространство.
Порок Дэнди – Уоркера характеризуется триадой морфоло-
гических признаков: внутренней гидроцефалией, частичным
или полным отсутствием червя мозжечка, кистозным расширением 4-го желудочка. На месте червя образуется тонкостенная мембрана, которая при микроскопическом исследовании
состоит из нескольких слоев. Наружный слой представлен
клетками паутинного листка мягкой мозговой оболочки. Промежуточный – пучками нейроглиальных волокон с островками
эпендимальных клеток. Внутренний слой образован из упло-
345
щенных клеток, имеющих отдаленное сходство с эпендимоцитами. Арахноидальные кисты в отличие от порока Дэнди –
Уоркера не содержат элементов нервной ткани.
Внутренняя гидроцефалия при этом пороке способна достигать выраженной степени и сопровождаться гидромиелией.
В ряде случаев гидроцефалия – умеренная. В отдельных случаях этот порок может сочетаться с микро-, полигирией, агирией, пахигирией, агенезией мозолистого тела и входить в состав неклассифицированных МВПР.
Врожденная агенезия субарахноидального пространства
встречается крайне редко. Этот порок обусловлен нарушением
врастания кровеносных сосудов из перимедуллярной мезенхимы в подлежащую нервную ткань и соответственно отсутствием вирхов – робеновских пространств. Отсутствие 50% этого
пространства приводит к развитию водянки головного мозга.
Врожденная водянка головного мозга (гидроцефалия) – избыточное накопление в вентрикулярной системе или в субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости с
последующей атрофией вещества головного мозга.
Различают внутреннюю и наружную водянки головного
мозга.
При внутренней гидроцефалии жидкость, выделяемая сосудистыми сплетениями, накапливается в вентрикулярной системе и приводит к расширению, главным образом, боковых
желудочков. Стенка их истончается за счет атрофии белого вещества, подкорковые ядерные группы при этом уплощаются.
При наружной гидроцефалии ликвор накапливается в субарахноидальном и частично в субдуральном пространстве.
При врожденной гидроцефалии, как правило, происходит
увеличение размеров головки ребенка, расхождение и истончение костей черепа с образованием на их внутренней поверхности «пальцевых вдавлений», увеличение и выбухание родничков, выраженное несоответствие между пропорциями лицевой и мозговой частей черепа. На коже лба и в области волосистой части головы могут появляться расширенные
подкожные вены.
Пальцевые вдавления в костях мозгового черепа появляются вследствие атрофического процесса от давления на костную
ткань вещества извилин больших полушарий. Иногда в области этих вдавлений костная ткань заменена тонкой фиброзной
перепонкой. Истончение костной ткани мозгового черепа при
гидроцефалии может достигать 0,5–1 мм.
346
В 99% случаев врожденная внутренняя гидроцефалия обусловлена нарушениями оттока ликвора в субарахноидальное
пространство. В более редких случаях причиной водянки головного мозга могут быть некоторые аномалии развития костей
основания черепа и шейного отдела позвоночника: платибазия,
порок Клиппеля – Фейля, различные формы краниостеноза.
Платибазия – порок костей основания черепа, при котором
происходит их уплощение с деформацией и сужением большого затылочного отверстия. Чаще уплощается задняя черепная
ямка и увеличивается расстояние между спинкой турецкого
седла и большим затылочным отверстием.
Порок Клиппеля – Фейля характеризуется нарушениями
развития шейного отдела позвоночника в виде сращения первого шейного позвонка с затылочной костью. Порок приводит
к деформации и сужению большого затылочного отверстия.
Различают два основных варианта порока Клиппеля – Фейля. При первом число шейных позвонков уменьшено (не более
четырех). Тела их слиты в единую костную массу. Второй вариант представлен сращением двух-трех рядом лежащих позвонков. Довольно часто при этом пороке обнаруживают спинномозговые грыжи или аномальное отхождение верхних ребер
от шейных позвонков.
Клинически при пороке Клиппеля – Фейля отмечают укорочение шеи с ограничением подвижности головы, низкую
границу роста волос на шее, признаки кривошеи. В ряде случаев порок сопровождается платибазией и повышением интракраниального давления. В результате вклинения продолговатого мозга в узкое и деформированное большое затылочное
отверстие может внезапно наступить летальный исход. Известны наследственные формы порока Клиппеля – Фейля, которые обычно наследуются по доминантному типу.
Краниостеноз – уменьшение объема черепной коробки
вследствие преждевременного зарастания швов ее костей. Порок сопровождается задержкой развития головного мозга, повышением интракраниального давления, затруднением оттока
венозной крови.
Клинически различают две формы врожденной гидроцефалии: сообщающуюся и окклюзионную (обструктивную). Крайне редко встречаются асимметричные формы гидроцефалии,
когда расширяется один из боковых желудочков. Обычно такой вид гидроцефалии обусловлен стенозом или сужением
одного из отверстий Монро.
347
Большое прогностическое значение при врожденной гидроцефалии имеет микроскопическое исследование коры больших полушарий. Результаты этого исследования также помогут определить целесообразность оперативного лечения водянки головного мозга.
При врожденной гидроцефалии можно установить три типа
цитоархитектоники больших полушарий. При I типе цитоархитектоника полностью сохранена. Отмечается лишь некоторое
сгущение клеточных элементов коры. При II типе послойное
строение коры также сохранено, однако нейроны ее различных
слоев недостаточно дифференцированы, вследствие чего радиарная исчерченность не определяется. Они имеют округлую
форму и лишены апикальных отростков. При III типе отмечается полное нарушение цитоархитектоники. Послойное
строение отсутствует, кора представлена беспорядочно расположенными нейронами различной степени зрелости.
В связи с этим во время проведения операции по устранению врожденной гидроцефалии необходимо проводить
экспресс-биопсию, которая позволит определить тип строения
коры больших полушарий. При обнаружении III типа коры
оперативное лечение не будет иметь смысла.
Если водянка головного мозга развивается на ранних этапах внутриутробного развития, то плод может погибнуть и мацерироваться. Иногда плод погибает в родах из-за несоответствия большой головки и родовых путей. Родившиеся живыми
дети с врожденной гидроцефалией в течение первых лет умирают из-за прогрессирования процесса или присоединившихся инфекций. Однако известны случаи спонтанного разрешения врожденной гидроцефалии из-за прорыва стенки истонченного бокового желудочка или мозолистого тела.
Быстро прогрессирующая водянка головного мозга может
осложниться образованием острых язв желудка или двенадцатиперстной кишки с последующим смертельным кровотечением. Иногда происходит преждевременное половое созревание ребенка.
Врожденную гидроцефалию необходимо отличать от макроцефалии и гидраэнцефалии.
Гидранэнцефалия – характеризуется полным или почти
полным отсутствием больших полушарий головного мозга при
сохранении костей свода черепа, их мягких покровов и конфигурации головы ребенка. Полость черепа заполнена прозрачной, светло-желтой жидкостью. Продолговатый мозг и мозже-
348
чок при этом пороке сохранены. В патогенезе гидраэнцефалии
обсуждаются две теории: сосудистая и гидроцефалическая.
Согласно 1-й теории вещество головного мозга некротизируется вследствие нарушений кровообращения на ранних этапах
эмбриогенеза. Более предпочтительной является 2-я гидроцефалическая теория, согласно которой гидраэнцефалия представляет собой крайнюю степень гидроцефалии. Конечный
мозг при этом превращается в тонкостенный мешок, наполненный ликвором. Микроскопическое исследование мозговой
оболочки в области свода черепа позволяет выявить ее трехслойное строение. Внутренний слой представлен пластинкой
нервной ткани, состоящей из клеток макроглии, без кровеносных сосудов, нейронов и эпендимальной выстилки. Средний
слой состоит из рыхлой мезенхимы с сосудами мелкого калибра. Наружный слой образован плотной соединительной тканью
и по строению соответствует твердой мозговой оболочке.
Очевидно, в генезе гидраэнцефалии большую роль играет
нарушение развития сосудов мягкой мозговой оболочки, при
котором не происходит их врастания в подлежащую нервную
ткань с образованием вирхов – робеновских пространств.
В результате нарушается морфогенез образования коры больших полушарий и развивается быстро прогрессирующая внутренняя гидроцефалия.
Стволовые отделы головного мозга при гидраэнцефалии
сохранены, поэтому порок какое-то время совместим с
жизнью. В диагностике порока большое значение имеет диафаноскопия – исследование головы ребенка в проходящем свете.
Гидраэнцефалию следует дифференцировать с выраженной
врожденной гидроцефалией, при которой всегда сохраняется
кора больших полушарий, а также от наружной гидроцефалии,
при которой в результате различных патологических процессов большие полушария головного мозга сморщиваются и спадаются. В этом случае при внимательном осмотре всегда удается обнаружить измененные извилины больших полушарий.
До настоящего времени остается непонятным расширение
полости прозрачных перегородок в виде водянки, так называемого 5-го желудочка, которые обнаруживаются при классифицированных и неклассифицированных комплексах МВПР.
Иногда расширение этой полости может встречаться изолированно. Эпендимальной выстилки эта полость не имеет и в нормально развитом мозге ее расширения не наблюдается.
349
Воспалительные (инфекционные) заболевания ЦНС
В группу воспалительных заболеваний ЦНС входят менингиты, менингоэнцефалиты и энцефалиты, вызванные различными инфекционными агентами, такими, как простейшие, грибы,
бактерии и вирусы, а также спонгиоформные энцефалопатии,
вызываемые прионами (инфекционной белковой молекулой).
Инфекционные заболевания ЦНС могут являться самостоятельными нозологическими формами (менингококковый лептоменингит, герпетический менингоэнцефалит) или быть проявлениями и осложнениями различных инфекционных заболеваний, в том числе и перинатальных инфекций.
Менингит – воспаление мозговых оболочек: пахименингит – воспаление твердой мозговой оболочки, лептоменингит – воспаление мягкой мозговой оболочки, арахноидит –
воспаление паутинного листка мягкой мозговой оболочки.
Если воспалительный инфильтрат представлен лимфоцитами с примесью плазматических клеток, то следует думать о
вирусной этиологии воспалительного процесса. Если в инфильтрате преобладают нейтрофильные лейкоциты – о метастатической природе воспалительного процесса.
Герпетический менингоэнцефалит вызывается ДНКсодержащими вирусами простого герпеса (ВПГ) типов I и II,
семейство Herpesviridae.
Первичное заражение может происходить трансплацентарно либо во время родов. Сероэпидемиологические исследования показали, что 70–85% детей инфицировано ВПГ.
Попав в организм ребенка, вирус движется с током аксоплазмы и в конечном итоге чаще локализуется в нейронах чувствительных ганглиев (спинномозговые узлы и узел тройничного нерва). Возможно, что вирус может внедряться в нервные
клетки различных отделов головного мозга. Воздействия на
организм различных неблагоприятных факторов, таких, как
физические и химические агенты, тяжелые и длительно протекающие инфекции, ведут к изменению иммунной реактивности организма и внезапной активации инфекции.
Внедрение ВПГ в клетку и его последующая репродукция
вызывают нарушение синтеза и функционирования ДНК, что
приводит к ряду последовательных изменений ядра клетки.
Ядро увеличивается в несколько раз, становится резко гиперхромным, однородным (внутриядерное герпетическое включение I типа). В дальнейшем в ядре появляются вакуоли, содер-
350
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]