Перинатальная патология. Учебное пособие

и субсегментарных бронхов. Эти изменения ведут к резкому по­вышению дыхательной подвижности бронхов, затрудняют их очищение из-за неэффективности кашля, что обусловливает развитие эндобронхита, бронхоэктазов и пневмосклероза. Де­фект обычно имеет распространенный двусторонний характер, но может быть и ограниченным. Синдром клинически проявля­ется у новорожденных или грудных детей. Дети с обширными бронхоэктазами умирают вскоре после рождения при явлениях асфиксии. Ограниченные формы порока в периоде новорожден­ности в большей части случаев остаются нераспознанными.

ное ветвление бронхов приводит к формированию с обеих сто­рон двух одинаковых легких, т.е. двудолевого «левого» и трех­долевого «правого». В большинстве случаев он сочетается с МВПР, наиболее часто – с пороками сердца и селезенки. Воз­никновение изомерических синдромов обусловлено неспособ­ностью раннего эмбриона устанавливать лево-правую асимме­трию. В литературе описано много синдромов ВПР с изоме­ризмом, наиболее известно пять типов синдромов с изомериз­мом и патологией селезенки.

вильным расположением внутренних органов с нарушением поворота кишечника, срединным расположением печени, ВПР

302

отдела. Гипоплазия легких встречается в 10% детских ауто­псий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием СДР, выраженность которого зави­сит от степени гипоплазии. Врожденная гипоплазия легких может быть первичной, или идиопатической, и вторичной (значительно чаще), одно- и двусторонней. Первичная гипо­плазия легких обусловлена генетическими факторами. Она описана при трисомиях 13, 18 и 21, некоторых генетических синдромах, у близнецов, известны семейные случаи. Причины вторичной гипоплазии: 1) аномалии сосудов, снабжающих легкое (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.); 2) ма­ловодие; 3) сдавление легких внутригрудными массами (врож­денная диафрагмальная грыжа, врожденная водянка плода);

4) сдавление легких при деформациях грудной клетки (асфик­тическая торакальная дистрофия, тяжелый сколиоз); 5) недо­статок респираторных движений в матке вследствие нейромы­шечных болезней. Диагноз идиопатической гипоплазии легких ставится при отсутствии всех перечисленных выше причин. Патологическая анатомия обеих форм гипоплазии однотипна. Макроскопически: оба легких могут быть равномерно умень­шены, или имеется выраженная асимметрия (например, при диафрагмальной грыже). В случаях, когда гипоплазия являет­ся непосредственной причиной смерти, масса легких умень­шена более чем на 40% и часто составляет всего 20–30% от нормальнй массы для данного гестационного возраста. В нор­ме у доношенных плодов и новорожденных масса легких – 50 г. Большее значение для определения гипоплазии имеет по­казатель относительной массы легкого, т.е. отношение массы легкого к массе плода. В норме у плодов и новорожденных 28 недель беременности и старше этот показатель равен 0,012, у недоношенных младенцев сроком до 28 недель – 0,015 (ин­терпретируя показатель относительной массы легкого, необхо­димо учитывать, что при наличии патологических процессов в легких, таких, как пневмония, БГМ, аспирационные синдромы и др., относительная масса будет выше). В зависимости от ми­кроскопической картины различают две главные формы гипо­плазии легких. При первой – легкие маленькие, но по степени зрелости соответствуют гестационному возрасту, хотя количе­ство альвеол уменьшено, при второй – наблюдается выражен­ная незрелость легочной ткани. Эта форма сочетается с мало­водием. При специальной окраске обнаруживается отсутствие эластической ткани в междолевых перегородках. Иммуноги-

304

стохимически определяется значительное уменьшение коли­чества коллагена IV типа. Морфометрические исследования показывают, что независимо от причины в гипоплазированном легком уменьшен альвеолярный радиальный счет. Альвеоляр­ный радиальный счет легко определяется на гистологических препаратах по количеству альвеолярных перегородок, располо­женных на прямой линии, проведенной перпендикулярно от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегород­ке. У доношенных младенцев в норме радиальный альвеоляр­ный счет равен 4,1–5,3. Другой метод опре деления гипопла­зии – измерение количества легочной ДНК как показателя то­тальной клеточной популяции легких.

Гиперплазия легких. Чаще является вторичным пороком. Увеличение легкого наблюдается при кистозно-аденоматозном пороке легкого, врожденной эмфиземе, как компенсаторный процесс при односторонней агенезии или гипоплазии. Истин­ная гиперплазия – всегда двусторонний процесс, обусловлен­ный обструкцией в верхнем дыхательном тракте. Гиперплазия легкого в сочетании с атрезией гортани наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме Фразера, характеризую­щимся криптофтальмом, аномалиями ушей, почек, синдакти­лией и крипторхизмом. Макроскопически: при выраженном увеличении легких диафрагма смещена вниз, легкие с отпечат­ками ребер, относительная масса увеличена. Микроскопиче­ски: более зрелая легочная ткань с увеличением альвеолярной поверхности по сравнению с массой новорожденного и сроком беременности. Гиперплазия легкого при атрезии гортани обу­словлена отсутствием оттока жидкости из легких в полость амниона вследствие обструкции.

различными сосудистыми аномалиями легких и другими по­роками, такими, как гипоплазия правого или левого легкого и scimitar-синдром.

Эктопия легочной ткани. Может быть эктопия легочной ткани в шею, брюшную полость и грудную стенку, часто соче­тается со скелетными аномалиями и диафрагмальной грыжей. Иногда эктопированная легочная ткань в брюшной полости обозначается как экстралобарная секвестрация. Эктопия на шею наблюдается при инионцефалии, аномалии Клиппель – Фейла и синдроме кошачьего крика (5р-). Причины эктопии легких не известны.

306

быть причиной СДР. Макроскопически: округлая киста с глад­кой или шероховатой внутренней поверхностью, диаметром 1–4 см, прикрепленная к трахеобронхиальному дереву, но не связанная с ним. Содержимое – прозрачная серозная жидкость, в случаях инфицирования – мутная или кровянистая. Микро­скопически: киста выстлана мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием, иногда наблюдается плоскокле­точная метаплазия. Стенка состоит из небольшого количества соединительной ткани, гладких мышц, очажков хряща и ред­ко – бронхиальных желез. Бронхогенные кисты сочетаются с легочной секвестрацией, добавочной долей легкого, описаны при синдроме Дауна.

нов, из них наиболее характерны диафрагмальная грыжа, ги­поплазия легких, ВПС и воронкообразная грудная клетка. ТТП порока – до 6-й недели эмбрионального развития.

308

25% всех ВПР легких) гамартоматозный порок легких, харак­теризующийся наличием аденоматозно пролиферирующих кист, напоминающих по строению бронхиолы. Кисты обычно соединяются с трахеобронхиальным деревом, кровоснабжение и венозный отток осуществляются нормальными легочными сосудами, за исключением случаев сочетания с экстралобар­ными секвестрами. Порок впервые описан Сh’in и Tang в 1949 г. Частота – 1 случай на 25 000–35 000 родов. В боль­шинстве случаев диагностируется в первые 6 месяцев жизни, в 70% – с рождения или в 1-й месяц жизни, изредка позднее. Практически 90% всех описанных в литературе наблюдений клинически проявлялись у детей в возрасте до 2 лет. У ново­рожденных в 80% случаев клинически наблюдается разной степени выраженности СДР, у детей старшего возраста – пер­систирующая или рецидивирующая пневмония. В настоящее время порок нередко диагностируется антенатально, преиму­щественно у плодов 22,6 ± 3 недели беременности, однако описаны наблюдения у 5–8-недельных плодов. При антена­тальном диагнозе этот порок необходимо дифференцировать с диафрагмальной грыжей, бронхогенными кистами, секвестра­цией легких и врожденной лобарной эмфиземой.

Этиология и патогенез этого порока не известны. Предпо­лагается, что нарушение нормального созревания легких мо­жет быть обусловлено атрезией бронхов или аномальным их делением. Это приводит к дисплазии легочной ткани дисталь­нее пораженного сегмента. Образование диспластичной легоч­ной ткани у плода может быть причиной гипоплазии легкого или даже его аплазии. В отличие от нормально развивающего­ся легкого, при кистозно-аденоматозной дисплазии в нем на­блюдается увеличение клеточной пролиферации и уменьше­ние процесса апоптоза. В пораженной ткани, как у плода, так и у новорожденных, увеличена экспрессия некоторых факто-

75%). Диагностируется в 1-ю неделю или месяц жизни, но мо­жет встречаться у детей старшего возраста и даже у взрослых. Макроскопически: одна или множество мультилокулярных больших кист (диаметром 3–10 см), заполненных воздухом и жидкостью, окруженных более маленькими кистами и сдав­ленной нормальной легочной паренхимой. Микроскопически: более крупные кисты выстланы мерцательным, псевдомного­рядным цилиндрическим, а более маленькие – кубическим или цилиндрическим эпителием. В 1/3 случаев в эпителиальной выстилке крупных кист или в бронхиоло-, альвеолоподобных структурах вблизи самых крупных кист имеются слизепроду­цирующие клетки. Иногда внутри кист и в прилегающих брон­хиолоподобных структурах наблюдается сосочковая пролифе­рация эпителия, что напоминает бронхогенный рак. Стенка кист состоит из эластической, гладкомышечной и коллагено­вой тканей, в 5–10% случаев выявляется хрящ. Обычно лечит­ся хирургически с благоприятным прогнозом.

310