Перинатальная патология. Учебное пособие

ет при нормальных или сниженных показателях систолическо­го и диастолического объемов, и характеризуется нормальной толщиной стенок желудочков. Точная частота этой формы кар­диомиопатии неизвестна, однако многие исследователи полага­ют, что она является наиболее часто встречающейся. Может иметь идиопатический характер, быть результатом хроническо­го воспаления, эндомиокардиального фиброза, эозинофильного эндокардита Леффлера, болезней накопления (гликогеноза и др.). Миокард ригидный, плохо растяжимый, в левом желу­дочке значительно повышается диастолическое давление. Ри­гидность миокарда объясняется фиброзными изменениями, ко­торые распространяются на клапаны, сухожильные нити, па­пиллярные мышцы. Полости левого и (или) правого желудочка уменьшены. Сердце увеличено в размерах за счет предсердий. Выражена правожелудочковая недостаточность.

Вторичный фиброэластоз формируется как неспецифиче­ская реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс лю­бой этиологии. В качестве миокардиального стресса могут вы­ступать врожденные пороки сердца и сосудов, их сочетание, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, кардиомиопатии и т.д. Причины, по которым мио­кардиальный стресс вызывает пролиферацию гладкомышеч­ных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, до настоящего времени не ясны, но предполагается участие в этом процессе местных гуморальных взаимосвязей, что было показано в экс­периментах на животных.

292

Бурневилля – Прингла). Сочетание у больного кожных, невро­логических и сердечных изменений (гипертрофия миокарда, рабдомиомы) помогает поставить правильный диагноз.

294

зуется появлением просвета в бронхах, формированием аци­нусов и их васкуляризацией. На 19–20-й неделе капилляры впервые проникают из мезенхимы под эпителий альвеолярных ходов. Быстро увеличиваясь в количестве, они достигают ми­нимума, необходимого для внеутробной жизни к 26–28-й не­деле. Хрящ впервые виден на 4-й неделе гестации и образует постоянные кольца в стенке трахеи и главных бронхов к концу 10-й недели, в субсегментарных бронхах – на 12–14-й неделе. После 16-й недели хрящевой остов имеется и в бронхах 4–5-го порядка. Зачатки слизистых желез в стенках бронхов появля­ются на 14-й неделе, с 24-й недели формируются их секретор­ные отделы. Саккулярная стадия начинается на 28-й неделе с образования вторичных выступов (гребешков), кото­рые делят дистальные воздушные пространства на более мел­кие образования – альвеолярные мешочки. В стенках мешоч­ков уменьшается количество интерстициальной ткани и уве­личивается капиллярная сеть. Это необходимо для эффектив­ного газообмена к моменту образования альвеол. Завершающий период развития – альвеолярный – начинается с 24-й не- дели и к рождению не заканчивается, продолжается еще 18– 24 месяца после рождения. Альвеола имеет вид колбообразной структуры с тонкими стенками, выстланной изнутри одно­слойным плоским эпителием с двумя видами клеток: респира­торными (альвеолоциты I типа) и большими гранулярными эпителиоцитами (альвеолоциты II типа). Через респираторные клетки происходит газообмен. Альвеолоциты I типа, базаль­ные мембраны (БМ) и эндотелий капилляров, прилегающих к стенке альвеолы, составляют аэрогематический барьер между воздухом альвеол и кровеносным сосудом. Он очень тонкий – 0,5 мкм. В состав барьера также входит сурфактантный альвео лярный комплекс, изнутри выстилающий альвеолы и составляющий две фазы: мембранную, сходную с биологиче­ской мембраной, белками и фосфолипидами, и жидкую – ги­пофазу, расположенную глубже и содержащую гликопротеи­ды. Альвеолоциты II типа – кубической формы, имеют выра­женный эндоплазматический ретикулум. Они содержат боль­шое количество митохондрий, липидные включения и миелиновые волокна и являются источником липопротеино­вого комплекса сурфактанта – поверхностного активного ве­щества, спо собствующего расправлению альвеол после рож­дения. Плод начинает синтезировать сурфактант с 20– 24-й недели, но окончательно он созревает только к 34–

296

Ларингомаляция. Представляет собой нарушение развития хрящей гортани, их размягчение (гистологически выявляется недифференцированный хрящ с бледным мукоидным матрик­сом). При этом чрезвычайно длинный надгортанник закрывает вход в гортань при вдохе, что приводит к стридору и затрудне­нию кормления сразу после рождения. Может сочетаться с трахеомаляцией. К серьезным осложнениям относятся: легоч­ная гипертензия и легочное сердце, внезапная смерть во время респираторной инфекции, ухудшение дыхания, умственное недоразвитие в связи с приступами гипоксии и гиперкапнии. Ларингомаляция описана при синдромах кошачьего крика, Мора, Маевского.

298

Структуры перепончатой части трахеи при таких формах тра­хеобронхомегалии развиты нормально.

Стеноз бронхов. Причины врожденного стеноза различ­ны – фиброз стенки в исходе внутриутробного воспаления, эк­топия ткани щитовидной железы в стенку бронха, врожденная слизистая мембрана, а также сдавление бронха извне пара­бронхиальными массами, например тератомой или бронхо­генной кистой, увеличенными или аномально расположенны­ми легочными артериями, увеличенными левым или правым предсердиями. Стеноз бронхов может сочетаться с инфантиль­ной лобарной эмфиземой, атрезией пищевода и трахеопище­водными свищами.

ной дискинезии, кистофиброзе, синдромах Картагенера, Свайера – Джемса (одностороннее сверхпрозрачное легкое) и Вильямса – Кэмпбелла.

300