Пороки развития (аномалии) органов центральной нервной системы[править | править код]

К основным порокам ЦНС относятся следующие аномалии:

1. Анэнцефалия — агенезия головного мозга (обычно кроме продолговатого). Сочетается с акранией — отсутствием костей свода черепа и покрывающих их мягких тканей.

2. Микроцефалия — гипоплазия головного мозга.

3. Микрогирия — уменьшение величины извилин мозга.

4. Порэнцефалия — врождённый поликистоз головного мозга. Кисты связаны с желудочками и выстланы эпендимой.

5. Врождённая гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудочках (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальном пространстве (наружная гидроцефалия).

6. Циклопия — наличие одной глазницы, в которой расположены два глаза или одно глазное яблоко.

7. Грыжи головного и спинного мозга — выпячивания вещества мозга и/или его оболочек через дефекты костей. Среди дефектов костей особое значение имеет spina bifida (рахисхиз) — расщепление дорсального отдела позвоночника.

• Менингоцеле — грыжевой мешок содержит только оболочки.

• Менингоэнцефалоцеле — в грыжевом мешке содержатся оболочки и вещество головного мозга.

• Энцефалоцистоцеле — содержимым грыжевого мешка является фрагмент головного мозга с мозговым желудочком.

• Менингомиелоцеле — в грыжевом мешке содержится вещество спинного мозга с оболочками.

• Миелоцеле — содержимым грыжевого мешка является вещество спинного мозга.

Фетопатии

Фетопатии — киматопатии, развивающиеся в период фетогенеза (76—280 дни пренатального развития). Различают ранние и поздние, инфекционные и неинфекционные фетопатии.

Ранние фетопатии — фетопатии, формирующиеся в раннем периоде фетогенеза (76—180 дни внутриутробной жизни). Поздние фетопатии развиваются в поздний фетальный период (181—280 дни антенатального онтогенеза).

Морфологические особенности фетопатий

Характерными морфологическими признаками фетопатий являются следующие:

1. Ранние фетопатии, подобно эмбриопатиям, нередко сопровождаются формированием пороков развития органов, поздние фетопатии проявляются пороками развития тканей.

2. Для фетопатий типично сочетание нарушений дифференцировки тканей и реактивных изменений (воспаление, иммунный ответ, регенерация). Реактивные изменения при поздних фетопатиях более выражены.

3. Часто встречаются выраженные геморрагические проявления (геморрагический синдром).

4. В ходе регенерации повреждённых тканей развивается пролиферация мезенхимы (мезенхимоз).

5. Очаги экстрамедуллярного миелопоэза дольше, чем обычно, сохраняются в постнатальном периоде.

Среди неинфекционных фетопатий основное значение имеют диабетическая, тиреотоксическая и алкогольная фетопатии, гемолитическая болезнь плода, фиброэластоз эндокарда, а также фетальный муковисцидоз.

Диабетическая фетопатия

Диабетическая фетопатия — заболевание плода, развивающееся на фоне сахарного диабета матери. В некоторых случаях диабетическая фетопатия может формироваться при наличии у матери нарушенной толерантности к глюкозе (преддиабетического состояния). После рождения диабетическая фетопатия или регрессирует, или трансформируется в неонатальный сахарный диабет (сахарный диабет новорождённых).

При диабетической фетопатии характерен внешний вид новорождённых: общая гипертрофия (масса тела 4—6 кг), красновато-синюшные кожные покровы с петехиальной сыпью и обильной сыровидной смазкой, кожа и мягкие ткани отёчны, вследствие чего лицо становится «одутловатым». В поджелудочной железе происходит гипертрофия островков Лангерганса за счёт гиперплазии инсулиноцитов, в печени формируется стеатоз, в эпителии почечных канальцев выявляются гранулы гликогена, стенки сосудов микроциркуляторного русла изменены по типу диабетической микроангиопатии.

Типичными осложнениями диабетической фетопатии являются неонатальная гипоксия и респираторный дистресс-синдром новорождённого. Причиной смерти, помимо гипоксии и пневмопатии, может быть тяжёлая гипогликемия, развивающаяся на фоне родового стресса.