Пороки развития (аномалии) органов сердечно-сосудистой системы[править | править код]

Врождённые пороки сердца многообразны. Изредка встречаются акардия (отсутствие сердца), декстрокардия (расположение сердца справа), эктопия (расположение сердца в области шеи, в эпигастрии, в забрюшинном пространстве или экстрастернально под кожей грудной клетки), аномалии размеров (макро- и микрокардия), а также врождённая предсердно-желудочковая блокада.

Наиболее часто встречаются следующие три группы аномалий сердца и сосудов: (1) нарушения деления полостей сердца, (2) нарушения деления артериального ствола и (3) комбинированные врождённые пороки.

Нарушения деления полостей сердца[править | править код]

1. Дефект межжелудочковой перегородки (чаще верхней, мембранозной части) — «белый тип» порока (ток крови слева направо). При значительном дефекте развивается гипертрофия миокарда правого желудочка. Небольшой (диаметром до 1 см) дефект в мышечной части перегородки называется болезнью Толочи́нова—Роже́ и не требует хирургической коррекции.

2. Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в межпредсердной перегородке («белый тип» порока). Различают (1) дефект первичной перегородки, расположенный непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, и (2) дефект вторичной перегородки (открытое овальное окно). Характерна гипертрофия миокарда правого желудочка.

3. Трёхкамерное сердце — полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок. «Белый тип» порока в стадию компенсации (полного перемешивания артериальной и венозной крови не происходит), «синий» — при декомпенсации процесса.

4. Двухкамерное сердце — отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Дети нежизнеспособны.

Нарушения деления артериального ствола[править | править код]

1. Общий артериальный ствол — полное отсутствие деления артериального ствола («синий тип» порока). Дети нежизнеспособны.

2. Полная транспозиция лёгочной артерии и аорты — порок, при котором лёгочная артерия отходит от левого, а аорта от правого желудочка («синий тип» порока). Дети нежизнеспособны.

3. Стеноз/атрезия лёгочной артерии — «синий тип» порока.

4. Стеноз/атрезия устья аорты — «синий тип» порока. Дети нежизнеспособны.

5. Коарктация (сужение перешейка) аорты сопровождается артериальной гипертензией верхней части тела, выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и гипотензией нижней половины тела.

6. Персистенция артериального (боталлова) протока у детей старше 3 месяцев («белый тип» порока).

Комбинированные врождённые пороки сердца[править | править код]

1. Триада Фалло — (1) дефект межжелудочковой перегородки, (2) стеноз лёгочной артерии и (3) гипертрофия миокарда правого желудочка («синий тип» порока).

2. Тетрада Фалло — триада Фалло и декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо). «Синий тип» порока.

3. Пентада Фалло — тетрада Фалло и дефект межпредсердной перегородки. «Синий тип» порока.

4. Болезнь Лютембаше — (1) дефект межпредсердной перегородки и (2) митральный стеноз.

5. Болезнь (комплекс) Эйзенменгера — (1) высокий дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, (2) декстрапозиция аорты и (3) гипертрофия миокарда правого желудочка.

6. Синдром Блэнда—Уайта—Гарленда — отхождение левой коронарной артерии от лёгочного ствола и ранняя коронарная недостаточность. Дети погибают в первые месяцы жизни.

7. Болезнь Айерсы — первичная лёгочная гипертензия вследствие гипертрофии медии сосудов малого круга.