I. 3. Патогенез и изменения гемодинамики:

Нормальная площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см². При митральном стенозе в результате сращения створок митрального клапана по комиссурам площадь отверстия в диастолу уменьшается и может составлять 0,5 см² и меньше. Клинические нарушения гемодинамики выявляются при уменьшении пло­щади митрального отверстия на 50% и более и отчетливо выражены при «критическом» сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 1-1,5 см².

Митрального стеноза встречается в виде следующих патологических вариантов:

1. «Мембранозный» тип или в виде «пуговичной петли» -

Такой тип встречается почти в 85% случаев, характеризуется сращением створок клапана в виде мембраны, находящейся в плоскости атриовентрикулярного отверстия и напоминающей по форме "пуговичную петлю".

Аускультативная картина именно этого варианта митрального стеноза описана в большинстве учебных и монографических пособиях.

2. «Воронкообразный» тип или в виде «рыбьего рта» -

Этот тип митрального стеноза встречается реже – всего в 15% случаев, характеризуется сращением створок митрального клапана в виде мембраны, втянутой в полость левого желудочка за счет склеротических изменений и укорочения хордальных нитей и напоминающей по форме «голову рыбы с открытым ртом», направленную вниз по направлению к левому желудочку.

Аускультативная картина данного вида митрального стеноза может не сопровождаться типичными аускультативными симптомами в связи с изменением геометрии желудочка и внутрижелудочкового кровотока, что является одной из ведущих причин диагности­ческих ошибок.

Последовательность нарушений гемодинамики при митральном стенозе:

1. Сформировавшаяся мембрана митрального клапана является препятствием или первым барьером для прохождения крови в левый желудочек.

2. Возникает нагрузка сопротивлением для вышерасположенного левого предсердия с увеличением содержащегося в нем объема крови.

Включение механизмов компенсации обусловлены (Рисунок 14):

.

Рисунок 14. Изменение внутрисердечной гемодинамики при митральном стенозе. 1- нормальное сердце; 2- изменение сердца при митральном стенозе (заштрихованы гипертрофированные отделы; прямые стрелки - нормальный кровоток, волнистая – затруднение кровотока из предсердия в левый желудочек).

Развитием тоногенной дилатация левого предсердия с усилением сокращения мускулатуры левого предсердия и гипертрофии его миокарда в соответствии с законом Франка-Старлинга. В предсердии повышается давление до 25-30 мм рт. ст. (+ 5 мм рт. ст).

По мере истощения компенсаторных механизмов происходит миогенная дилатация левого предсердия с увеличением объема его полости в среднем до 450 мл и в редких случаях до 1-2 литров как признак снижения сократительной способности миокарда предсердия и наступает декомпенсация порока.

В последующем в процесс декомпенсации вовлекаются другие гемодинамические механизмы:

А) Развивается ретроградный застой крови в легочных венах и капиллярах с повы­шением давления в этих сосудах (в данный период нарушений гемо­динамики у больных возможно развитие сердечной астмы и отека легких).

Б) «Пассивное» ретроградное повышение давления в легочной артерии до 60 мм рт. ст. (пассивная легочная гипертензия) с сохранением градиента давления в 20 мм рт. ст.

В) Рефлекторное сужение или спазм артериол (рефлекс Китаева) в качестве защитного механизма разгрузки венозной части малого круга кровообращения, представляющее собой II барьер.

Г) «Активная легочная гипертензия» (артериальная, прекалиллярная) с повышением давления в легочной артерии до 60 - 200 мм рт.ст.

Д) Развитие морфологических (анатомических) изменений со стороны артериол и легочной артерии (пролиферация гладкой мускулатуры, утолщение стенок, органическое сужение просвета артериол, склеротические изменения легочной артерии) при продолжительном по времени периоде легочной гипертензии.

Указанные изменения лежат в основе патогенеза так называемой "фиксации" минутного объема (МО) кровообращения, когда МО снижается и не может возрасти или измениться из-за органического артериостеноза при физичес­кой нагрузке или при увеличении частоты сердечных сокращений в покое.

Е) Возникновение нагрузки сопротивлением на правый желудочек и далее на правое предсердие:

а) тоногенная дилатация и гипертрофия правого желудочка;

б) миогенная дилатация правого желудочка с уменьшением его сократительной способности, уменьшением ударного объема выброса в легочную артерию, увеличением конечного диастолического объема с возможным развитием относительной трикуспидальной недостаточности;

в) тоногенная дилатация и гипертрофия правого предсердия;

г) миогенная дилатация правого предсердия с повышением в нем давления.

Ж) Повышение давления в венозной части большого круга кровообра­щения с рефлекторным "депонированием" крови в физиологических депо (печень, селезенка).

З) Венозный застой в системе большого круга кровообращения

Гемодинамический смысл конечных нарушений кровообращения при митральном стенозе связан с уменьшением сердечного выброса, с фик­сацией минутного объема кровообращения на стабильно низком уровне и с механизмами "централизации" кровообращения, т.е. с рефлекторным перераспределением кровотока для обеспечения наиболее жизненноважных органов и систем.