Хронічний мієлолейкоз

Хронічна мієлоїдна лейкемія (ХМЛ) – це найпоширеніший вид лейкозу, що виникає з клітини-попередниці мієлопоезу, спільної для гранулоцитарного, еритроцитарного та мегакаріоцитарного паростків кровотворення, зумовлює втягнення в патологічний процес клітинних елементів усіх трьох вказаних вище “ліній” гемопоезу і характеризується мієлоїдною метаплазією селезінки, печінки, лімфатичних вузлів та інших органів.

Вважають, що причиною патологічного росту клітин є мутація клітин – попередниць мієлопоезу, про що свідчить виявлення у переважної більшості хворих так званої філадельфійської хромосоми.

Клінічна картина. Хворіють ХМЛ переважно особи у віці 30-45 років. Захворювання починається поступово, непомітно. Пацієнтів турбують слабість, пітливість, швидка втомлюваність, згодом приєднуються симптоми, що характеризують мієлоїдну проліферацію: зниження маси тіла, включно до кахексії, збільшення печінки, селезінки (іноді маса селезінки становить 6-9кг), утворення лейкемічних інфільтратів шкіри, розвиток осалгій, стерналгій, поступово проявляється геморагічний синдром та синдром імунодефіциту. При пальпації печінка і селезінка щільні, за наявності інфарктів остання стає різко болюча, а під час аускультації над нею вислуховується шум тертя очеревини. Середня тривалість життя пацієнтів становить 2,5 – 3 роки (рідко 10).

Картина крові. Лейкоцитоз при ХМЛ досягає часом 100-300х10⁹/л, характерні проліферуючі форми (мієлобласти, промієлоцити) і дозріваючі гранулоцити (мієлоцити, метамієлоцити), а також збільшення рівня еозинофілів і базофілів (базофільна-еозинофільна асоціація). Типовою ознакою ХМЛ є розвиток бластного кризу (збільшення сумарної кількості бластних клітин в периферійній крові чи кістковому мозку до 30% і більше), а також нормохромна анемія, тромбоцитопенія, ШОЕ до 30-70 мм/год.

Хронічний лімфолейкоз

Хронічна лімфоїдна лейкемія (хронічний лімфолейкоз - ХЛЛ) є найпоширенішим видом лейкемії. Це зрілоклітинна пухлина імунокомпетентної системи, при якій відбувається злоякісна проліферація морфологічно зрілих лімфоцитів з тенденцією до накопичення їх в кістковому мозку, периферійній крові та лімфоїдних органах. В 95% морфологічним субстратом пухлини є зрілі В-лімфоцити, які не є функціонально повноцінними.

Клінічна картина. Першими симптомама ХЛЛ є загальна слабість, нездужання, швидка втомлюваність, пізніше збільшуються лімфатичні вузли, підвищується температура, з'являється біль в кістках, важкість в правому та лівому підребір’ях. Лімфатичні вузли мають еластично-тістувату консистенцію, не спаяні між собою і шкірою, не болючі, не нагноюються, величина їх може досягати розмірів курячого яйця і більше.

Інфільтрація шкіри супроводжується її ущільненням, почервонінням, сухістю. Печінка, селезінка збільшені, щільні, як правило, неболючі. Можуть виникати інфаркти селезінки, і тоді вона стає болючою при пальпації. У термінальній стадії хворі худі, кахектичні.

Перебіг захворювання поступовий або циклічно-прогресуючий. Середня тривалість життя 4-6 років, рідко – 10-15 років. Смерть переважно настає внаслідок приєднання вторинної інфекції.

Картина крові. При дослідженні виявляють лейкоцитоз (до 100- 200х10⁹/л), 80-95% клітин білої крові становлять лімфоцити, переважно зрілі форми. Характерною є поява в мазку крові тіней Боткіна-Гумпрехта (розчавлені під час готування мазка неповноцінні лімфоцити). У невеликій кількості зустрічаються молоді клітини – пролімфоцити, лімфобласти. У термінальній стадії ХЛЛ виникає анемія, тромбоцитопенія. У пунктаті кісткового мозку більше ніж 30% лімфоцитів.