Гемобластози

Гемобластози – це новоутвори, що розвиваються з клітин кровотворної тканини. Умовно вони поділяються на дві групи:

1. Лейкемії (лейкози) – з первинним ураженням пухлинним процесом кістко­вого мозку.

2. Позакістковомозкові пухлини (переважно в лімфатичних вузлах) з наступним ураженням кровотворних органів, включаючи кістковий мозок (лімфоми).

У розвинутих країнах гемобластози складають близько 1% від усіх причин смертності населення. Серед гемобластозів перше місце займають гострі лейкемії (29,1%).

Етіологія та патогенез. У виникненні гемобластозів велике значення має вплив іонізуючого випромінювання (радіаційна теорія), ряд хімічних сполук та медикаментів: бензол, леткі органічні розчинники, левоміцетин, бутадіон, циклофосфан, мієлосан, лейкеран та інші, а також ряд метаболітів триптофану й тирозину. В експерименті на тваринах отримані стверджуючі дані про значну роль вірусів у виникненні деяких форм гемобластозів у людини (лімфома Беркітта - вірус герпеса Епштейна-Бара). Дію вірусів може підсилювати спадковий чи набутий імунодефіцит, генетичні та гормональні чиннники.

Класифікація. Класифікація лейкемій базується на морфоцитохімічних особливостях субстратних клітин. При гострих лейкеміях субстратом пухлини є бластні клітини, при хронічних – відбувається проліферація дозріваючих та зрілих форм.

Лімфоїдні гемобластози – злоякісні лімфоми – збірна гетерогенна група онкологічних захворювань, субстратом яких є елементи В- і Т-клітинних ліній на різних етапах диференціації.

Гострий лейкоз

В основі гострого лейкозу (ГЛ) лежить значне збільшення вмісту бластних клітин у кістковому мозку і їх поява у периферичній крові. Захворювання зустрічається у будь-якому віці, проте найчастіше ним хворіють чоловіки та жінки у віці 20-30 років.

Клінічна картина. Переважно ГЛ починається гостро – з високої температури, ознобу, вираженої слабості, пітливості (синдром пухлинної інтоксикації), що пояснюється пірогенним впливом пуринових речовин, які звільняються при розпаді незрілих лейкоцитів, а з іншого боку – вторинною інфекцією внаслідок зниженої резистенності організму.

При обстеженні виявляють синдром лейкемічної проліферації (біль у кістках, важкість у правому та лівому підребір’ях, збільшення лімфовузлів внаслідок метастатичних вогнищ пухлинного процесу), а також цілий ряд інших синдромів: анемічний, гіперпластичний, геморагічний, імунодефіцитний, виразково-некротичний.

Картина крові. Основним критерієм діагностики ГЛ є наявність у крові бластних клітин (від 5-10 до 80-90%). Бластні клітини великі за розміром, форма ядра неправильна, ядерця чіткіше виражені, цитоплазма базофільна. Залежно від переваги тих чи інших бластних клітин визначають форму ГЛ (лімфобластний, мієлобластний, монобластний тощо).

Кількість лейкоцитів у крові може коливатися від низьких цифр (у 50% випадків - лейкопенія) до гіперлейкоцитозу (100-200х10¹²/л). Переважно в крові виявляють бластні і зрілі клітини, проміжні форми відсутні (лейкемічний провал), паралельно спостерігається нормохромна анемія, тромбоцитопенія, ШОЕ переважно збільшена.