Специфические белки

Специфические белки крови выполняют различные функции: осуществляют транспорт различных веществ, участвуют в свертывании крови, ингибируют протеолитические фермен­ты, активно участвуют в иммунологических реакциях. Помимо выполнения специфических функций, белки крови участвуют в общих реакциях организма на различные патологические процессы, отражая при этом в определенной степени состояние органов и тканей, что нашло применение в клинической практике.

На течение воспалительной реакции оказывают влияние многие органы, в первую оче­редь печень, с помощью промежуточных метаболитов. Вскоре после начала воспалительного процесса в печени изменяется скорость синтеза, а следовательно, и состав, и количество оп­ределенных видов белков в крови. Белки, синтез которых неспецифически увеличивается в ответ на патологические процессы разного характера (воспаление, повреждение, злокачест­венные новообразования), а также при беременности, называются «реактантами острой фазы воспаления».

122

Кислый альфа- 1-гликопротеин в сыворотке

Содержание кислого альфа- 1-гликопротеина в сыворотке в норме составляет 13,4—34,1 мкмоль/л.

Кислый альфа-1-гликопротеин (орозомукоид) — белок плазмы крови, наиболее бога­тый углеводами. Углеводная часть представлена несколькими полисахаридными цепочка­ми, присоединенными к полипептидной цепи. Обладает способностью ингибировать ак­тивность протеолитических ферментов, изменять адгезивность тромбоцитов, подавлять им-мунореактивность, связывать многие медикаменты (пропранолол) и некоторые гормоны (прогестерон).

Орозомукоид относится к белкам острой фазы. Его синтез, как реактанта острой фазы, стимулируется липополисахаридами, высвобожденными из макрофагов, активированных интерлейкином-6. Содержание орозомукоида в крови увеличивается при воспалительных процессах (инфекции, ревматические заболевания, травмы, хирургические вмешательства), опухолях. Исследование этого показателя в динамике позволяет оценивать динамику проте­кания воспалительного процесса, а при опухолях, в случае их оперативного лечения, диа­гностировать возникновение рецидива.

Поскольку уровень орозомукоида в крови увеличивается при воспалительных процес­сах, он может связывать повышенное количество принимаемого больным лекарственного препарата, вследствие чего может возникать расхождение между фармакологическим эффек­том и уровнем препарата в крови.

Снижение содержания орозомукоида может быть выявлено в раннем детском возрасте, при беременности (в ранние сроки), тяжелых поражениях печени, нефротическом синдроме, приеме эстрогенов, контрацептивов.

Совместное определение орозомукоида и гаптоглобина в сыворотке крови имеет важное значение для диагностики гемолиза in vivo. Обычно уровни этих двух белков повышаются и снижаются одновременно при острофазовых процессах, если выявляется повышенный уро­вень орозомукоида при нормальном содержании гаптоглобина; это указывает на протекание острофазового процесса с умеренным гемолизом in vivo.

Альфа-1-антитрипсин в сыворотке

Уровень активности альфа-1-антитрипсина в норме у мужчин 2,1—3,5 кЕД/л, у жен­щин — 2,4—3,8 кЕД/л.

Альфа-1-антитрипсин является гликопротеидом, синтезируемым печенью. Функцио­нально он обеспечивает 90 % активности, ингибирующей трипсин в крови. Этот гликопроте-ид тормозит действие не только трипсина, но и химотрипсина, эластазы, калликреина, ка-тепсинов и других ферментов тканевых протеаз.

Содержание альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови повышается при воспалительных процессах: острых, подострых и хронических инфекционных заболеваниях, острых гепатитах и циррозе печени в активной форме, некротических процессах, состояниях после операции, в восстановительной фазе термических ожогов, при вакцинации, остром и хроническом пан­креатите.

Содержание альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови повышается при злокачествен­ных новообразованиях: раке (особенно шейки матки) и метастазах, лимфоме (особенно лим­фогранулематозе).

Особый интерес представляют случаи снижения содержания альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови. Довольно часто встречаются стертые формы врожденной антитрипсиновой недостаточности. У таких детей обнаруживают различные формы поражения печени, вклю­чая ранние холестазы. У 1—2 % больных развивается цирроз печени. Выраженный врожден­ный дефицит альфа-1-антитрипсина часто сочетается с ювенильной базальной эмфиземой легких, муковисцидозом.

Приобретенный дефицит альфа-1-антитрипсина встречается при нефротическом син­дроме, гастроэнтеропатии с потерей белка, острой фазе термических ожогов. Снижение альфа-1-антитрипсина в крови может быть у больных вирусным гепатитом вследствие нару­шения его синтеза в печени. Повышенное расходование этого гликопротеида при респира­торном дистресс-синдроме, остром панкреатите, коагулопатиях также приводит к снижению его содержания в крови.

123