Диатезы.

К геморрагическим диатезам относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.

Этиология и патогенез

Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Классификация

1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена

— недостаточность количества тромбоцитов

— функциональная неполноценность тромбоцитов

— сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов

2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) — недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина

— недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов

— наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов

3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки

— врожденные

— приобретенные

4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом

— эндогенным (первичным и вторичным)

— экзогенным

5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)

Геморрагический васкулит.

Геморрагический васкулит - иммунокомплексное заболевание, в основе – множественный микротромбоваскулит.

Этиология. Предшествует развитию стрептококковая или вирусная инф-я, медикаментозная, пищевая аллергия, эндогенная сенсибилизация.

Патогенез. в микрососудах – асептическое воспаление с глубокой деструкцией стенки, тромбообразование вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Классификация. Кроме классической выделяют вторичные формы, наблюдающиеся при коллагенозах (ревматоидный артрит), лимфопролифе-ративных процессах, заболеваниях печени.

По локализации процесса: кожная, кожно-суставная, абдоминальная, почечная, смешанная формы.

По течению: молниеносная, острая, затяжная, рецидивирующая, хроническая, персистирующая формы.

Клиника. Кожные высыпания – мономорфная, возвышающаяся над поверхностью кожи, с четкими краями, красно-багрового цвета папулезно-геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании (при тяжелом течении элементы сливаются с некрозом в центре). После разрешения сыпи остается пигментация. Сыпь возникает на нижних конечностя, в области суставов, реже - на ягодицах, туловище, верхних конечностях, на лице; кожные элементы различной степени зрелости. Суставной синдром – летучая боль различной интенсивности в голеностопных, коленных и др суставах, м.б. с кожными высыпаниями или после их возникновения. Абдоминальный синдром – у детей и стариков, приступы сильной боли в животе, рвота, мелена, свежая кровь в кале, при раздражении брюшины – с-мы острого живота. Почечный синдром – через некоторое время после начала заболевания по типу острого нефрита без портальной гипертензии.

Диагностика. В острый период – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, содержания белков плазмы. При поражении почек – в моче белок, Эр, цилиндры. В тяжелых случаях – нарушение коагуляционного гомеостаза хар-ое для ДВС-синдрома.

Лечение. Постельный режим, диета (исключаются продукты, вызывающие аллергизацию). При наличии инфекции – малоаллергизирующие антибиотики (цепорин). Гепаринотерапия 300-400Ед/кг/сут в/в или п/к под контролем тромбинового времени и аутокоагуляцион теста. Достижение эффекта – увеличение показателей в 2 раза, нет эффекта – гепарин до 1000 Ед/кг/сут. Для стимуляции фибринолиза – никотиновая к-та, улучшение микроциркуляции – трентал. Нестероидные противовоспалительные – вольтарен, индометацин. Преднизолон 0,5-0,7мг/кг. При неэффективности – плазмоферез, иммунодепрессанты.