Лейкозы.

Острый лейкоз

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат оcтpыx лейкозов — бластные клетки.

Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания.

Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.

Развитие инфекционных осложнений происходит вслествие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.

Геморрагический синдром при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.

Анемический синдром проявляется в виде бледности, одышки, сердцебиения, сонливости.

Клиника: общая слабость, утомляемоять, неопределенная боль в костях, непостоянный субфебрилитет, увеличение периферических л/у, селезенки. Сопровождается – ОРЗ, ангина, стоматит, кровоточивость, выраженная интоксикация, высокая температура. Нарушение функции почек, желудка, кишок, половых и др органов, миокардиодистрофия, иммунодефицит, сепсис, пневмония.

Диагностика – острый период - снижение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоциты - повышены, снижены или в норме. Лейкограмма: бластные клетки, лейкемический провал. Костный мозг - бластная метаплазия, редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

Лечение. Антиметаболиты – антагонисты предшественников нуклеиновых к-т (меркаптопурин, метотрексат), антимитотические средства - блокируют митоз в стадии метафазы путем денатурации тубулина (винкристин, винбластин), алкилирующие соединения – нарушают синтез нуклеиновых к-т (циклофосфан, имфопуран), противоопухолевые антибиотики-антрациклины – подавляют синтез ДНК и РНК (рубомицин, фарморубицин, карминомицин, адриамицин), ферментные препараты – L-аспарагиназа, эпиподофиллотоксины – действуют на G2-фазу (вепезид, тенипозид).

Хронический лейкоз

Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением.

Первая стадия (моноклоновая, доброкачественная) заболевания характеризуется присутствием одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно, хронически.

Вторая стадия (злокачественная) обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым, злокачественным течением с появлением множества бластов и называется злокачественной, поликлоновой стадией, или стадией бластного криза. 80% больных хроническими лейкозами погибают в стадии бластного криза.

Этиология: воздействие высоких доз радиации при взрыве атомной бомбы повышает риск хронического миелоидного лейкоза, но не хронического лимфоцитарного лейкоза. Длительный контакт с гербицидами или пестицидами – риск хронического лимфоцитарного лейкоза. Высоковольтные линии передач фактор риска развития лейкоза.

Симптомы: повышенная утомляемость, слабость, потеря веса, повышение температуры и боли в костях.

Снижение числа нормальных лейкоцитов повышает риск инфекционных заболеваний. Уменьшение числа тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями, кровотечениями из носа и десен. Распространение лейкоза из костного мозга в другие органы и ЦНС приводит к головной боли, слабости, судорогам, рвоте, нарушению зрения. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лечение ХЛЛ: Химиоптерапия хлорамбуцил, циклофосфамид. Лейкаферез (удаление избытка лейкоцитов, включая опухолевые клетки). В редких случаях трансплантация ствол. кл.

Профилактика инфекций