Особенности развития почек.

Источником развития является промежуточная мезодерма - нефротом. В развитии почек выделяют три стадии:

*пронефроса (предпочки);

*мезонефроса (первичной почки);

*метанефроса (дефинитивной почки).

Пронефрос: на 3й неделе гестации забрюшинно на латеродорчальной стороне тела

Мезонефрос: на 4й неделе образование канальцев и выводного протока, открывающегося в клоаку.

Метанефрос: 5-7 неделя гестации.

-выпячивание протока мезонефроса, формирование мочеточника, почечной лоханки, чашечек, собирательных канальцев

-образуется капсула почечного клубочка (боуменова), формирвоание капиллярной петли клубочка

-формируются выделительные канальцы нефрона, которые срастаются с собирательными канальцами

7-9 неделя: перемещение почек из каудальной части в область выше бифуркации аорты, поворот почки

9-11 неделя: начало образование мочи

20-22 неделя: разграничение мозгового и коркового слоя почек

32-36 неделя: окончание образования нефронов.

Анатомические аномалии почки:

1. количественные

а. агенезии

б. аплазии

в. добавочные почки

2. позиционные

а. дистопии

б. нефроптоз

в. ротации

3. аномалии формы

а. подковообразные

б. S и L образные

Гипоплазия почки — уменьшение массы функционирующей почечной паренхимы (количество долек в почке 5 и менее). Одновременно могут быть и аномалии мочеточников, мочевого пузыря, уретры, множественные стигмы дизэмбриогенеза. Диагностируют на основании результатов УЗИ, экскреторной урографии, ренографии, компьютерной томографии. Лечение: симптоматическое, иногда — трансплантация почки.

Сегментарная гипоплазия (погка Аск—Упмарка) — сегментарные истончения коркового слоя. Гипоплазированным сегментам почечной ткани соответствует и гипоплазия артерий. Может быть односторонней или двусторонней. Проявляется в школьном возрасте в виде гипертензии, болей в животе, реже полиурии, полидипсии, отставании массы тела и роста ребенка. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Лечение симптоматическое, но при упорной артериальной гипертензии возможно хирургическое удаление пораженных сегментов.

Односторонняя агенезия почки — отсутствие одной почки. Обычно клинически не проявляется, так как гипертрофируется имеющаяся почка. На стороне отсутствующей почки может отмечаться аномалия формы и расположения ушной раковины. Прогноз определяется состоянием единственной почки.

Двусторонняя агенезия почек (синдром Поттер) сочетается с пороками лица (гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпи- кантус), легких (гипоплазия), половых органов и др. Встречается у 1:4000—10 000 новорожденных. В период беременности характерно маловодие у матери, часто беременность заканчивается мертворожденностью, живорожденные дети нередко умирают от пневмоторакса.

Олигонефрония (олигомеганефрония) — врожденное заболевание, в основе которого лежит значительное удлинение части нефронов, в то время как общее их количество и размеры почки значительно уменьшены. Характерен выраженный интерстициальный фиброз. У больных с рождения или на первом году жизни развивается клиника хронической почечной недостаточности. Диагностика возможна по данным биопсии почки. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный, возможна трансплантация почки.

Удвоенная почка - разделение почки в продольном измерении. Наиболее распространенная аномалия, встречается чаще у девочек. Различают одностороннее и двустороннее удвоение; полное и неполное. При полном удвоении — 2 изолированных мочеточника. При неполном удвоении два мочеточника соединяются на различном уровне, при этом в месте слияния возникают уретероуретеральный рефлюкс, связанный с асинхронизацией сокращений мочеточников. Из-за функциональных препятствий оттоку мочи может произойти инфицирование и развитие пиелонефрита.

Нефроптоз — патологическая подвижность почки. В вертикальном положении при нефроптозе возникает опущение почки, опущенная почка при этом подвижна, мочеточник удлинен, изогнут. При пальпации почка может быть перемещена на обычное место.

Дистопия почек — врожденная аномалия положения. Бывает односторонняя и двусторонняя. В зависимости от локализации почки может быть: грудная, поясничная, подвздошная, тазовая, перекрестная. Часто сочетается с аномалией ротации.

Сращения почек составляет 15—20% всех почечных аномалий. Различают: симметричные (подковообразные, галетообразные) и асимметричные (S—L-образные) сращения почек.

Добавочная почка, подковообразная почка, эктопия почки могут и не проявляться клинически, но они создают условия для обструктивных нарушений, рефлюксов, инфицирования мочевых путей и развития пиелонефрита. Лечение сводится к лечению инфекции; показана консультация уролога.