Врожденные пороки сердца.

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ (ПСВ). Это частая паталогия в детском возрасте. В среднем на 1000 новорожденных выявляют 7—8 детей с различными аномалиями развития сердца и крупных сосудов. В грудном возрасте они составляют около 86 % от всех заболеваний сердечно-сосудистой системы.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения ПСВ объединяют в 3 группы:

- с увеличенным

- с уменьшенным

- с нормальным легочным кровотоком.

Выделяют также ПСВ бледного и синего типа. Деление ВПС на «бледные» и «синие» является условным, так как одни и те же пороки сердца могут протекать с цианозом и без цианоза.

_______________________________________________

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП). По частоте занимает первое место, составляя 10—25 % от всех ПСВ. Дефект располагается в мембранозной, реже в мышечной части перегородки.

Нарушения гемодинамики: сброс крови из левого желудочка в правый.

Дефекты небольших размеров (болезнь Толочинова—Роже) сопровождаются незначительным сбросом, не вызывающим выраженных нарушений гемодинамики. Общее состояние больных удовлетворительное, дети развиваются нормально. Размеры сердца не увеличены или выявляется небольшое увеличение левого желудочка. Единственным проявлением порока может быть грубый, скребущий систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева.

При больших дефектах со значительным сбросом крови наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения, приводящая к легочной гипертензии. Последняя является основным фактором, определяющим тяжесть клинических проявлений порока, течение и прогноз.

Клинические проявления: в первые месяцы жизни.

-одышка

-тахикардия

-застойные хрипы в легких

-увеличение печени и селезенки и др.

-часто болеют пневмонией

-гипотрофия

-сердечный горб

-верхушечный толчок усилен

-систолическое дрожание в третьем-четвертом межреберье слева

-границы сердца увеличены влево

-легочная гипертензия - его гипертрофии правого желудочка

ЭКГ: признаки гипертрофии отделов сердца.

Рентген: легочная гипертензия (усиление легочного рисунка), венозный застой, увеличен левый желудочек, выбухает дуга легочной артерии и переполнено артериальное русло легких. Сердце увеличено за счет обоих желудочков, аорта гипоплазирована.

Лечение.

*сердечные гликозиды

*периферические вазодилататоры

*диуретики.

Возможно спонтанное закрытие дефекта, которое чаще происходит в возрасте до 4 лет. Хирургическое лечение проводится при прогрессирующей легочной гипертензии и стойкой ЗСН.

__________________________________________________

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП). Встречается у 8—16 % детей, родившихся с ПСВ.

Различают первичные и вторичные ДМПП.

Первичные дефекты расположены низко над атриовентрикулярными клапанами, вторичные — в области овального окна. Нарушения гемодинамики: сброс крови из левого предсердия в правое.

При малых дефектах нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно.

У больных с большими дефектами сброс крови приводит к перегрузке правых отделов сердца, увеличению кро-вотока в легких и развитию легочной гипертензии. При ДМПП легочная гипертензия развивается относительно редко, особенно «склеротическая» ее форма.

Больные с ДМПП чаще жалоб не предъявляют, в физическом развитии не отстают, ЗСН возникает редко.

*границы сердца увеличены вправо,

*систолический шум во втором межреберье слева

ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка (или блокада правой ножки пучка Гиса, чаще неполная), реже и правого предсердия.

Рентген: увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии, переполнение артериального русла легких.

Лечение. Хирургическое; операция показана при легочной гипертензии и наличие признаков ЗСН.

_____________________________________

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ. Сужение аорты или ее облитерация на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела.

Различают «детский» и «взрослый» типы коарктации аорты. Первый отличается от второго наличием открытого аортального порока и сужением аорты на большом участке ее дуги. Нарушения гемодинамики зависят от уровня, степени сужения аорта и развития коллатералей, а также типа коарктации.

*одышку

*головные боли

*головокружения

*боли в икроножных мышцах при ходьбе.

*разница наполнения пульса и величины систолического давления на верхних и нижних конечностях (на руках отмечаются высокое наполнение пульса и повышение систолического давления, на ногах пульс слабый, артериальное давление понижено)

*диспропорция тела: при хорошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недоразвита.

*границы сердца умеренно расширены влево.

*систолический шум во втором-третьем межреберье слева.

ЭКГ: гипертрофия левого желудочка, у детей раннего возраста чаще правого желудочка.

Рентген: увеличение левого желудочка, постстенотическое расширение аорты, у детей старшего возраста — узурация нижних краев ребер.

Лечение. Хирургическое, оптимальным сроком для операции считается возраст 7—15 лет. В более раннем возрасте хирургическая коррекция порока проводится при наличии симптомов ЗСН.

____________________________________

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП). Во внутриутробной жизни обеспечивает кровоснабжение плода. Он закрывается в первые дни или месяцы после рождения ребенка. Функционирование протока более 2 нед внеутробной жизни расценивается как ПСВ, частота которого составляет 10—30 %.

Нарушения гемодинамики: сбросом крови через проток из аорты в легочную артерию. Возникает переполнение малого круга кровообращения. Левый желудочек выполняет повышенную работу, развивается его гипертрофия. При развитии высокой легочной гипертензии в результате перегрузки возникают дилатация и гипертрофия правого желудочка.

*часто болеют пневмониями

*отстают в физическом развитии

*симптомы ЗСН.

*границы сердца расширены влево, при высокой легочной гипертензии — и вправо.

*во втором межреберье слева выслушивается непрерывный систолодиастолический шум

ЭКГ: определяются признаки гипертрофии левого желудочка, при легочной гипертензии — обоих желудочков. Рентген: увеличение левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление пульсации аорты и легочной артерии, переполнение малого круга за счет артериального русла. При высокой легочной гипертензии отмечается увеличение и правого желудочка.

Лечение. Хирургическое, операция показана при легочной гипертензии и наличии признаков ЗСН. Возможно спонтанное закрытие протока

*сердечные гликозиды

*диуретики

*кислородотерапию

*индометацин для закрытия протока у недоношенных

________________________________________

СТЕНОЗ АОРТЫ. От всех ПСВ составляет 2—7 %. Бывает клапанным, подклепанным и надклапанным. Первый встречается наиболее часто. Степень стеноза обусловливает тяжесть нарушения гемодинамики и соответственно клинических проявлений порока.

При резком стенозе симптомы порока развиваются в раннем детском возрасте:

*бледность кожных покровов

*тахикардия

*признаки застойной сердечной недостаточности.

При небольшом и умеренном стенозе клинические проявления развиваются в школьном возрасте.

*одышка

*боли в области сердца

*головокружения

*приступы потери сознания (синкопе).

*систолическое дрожание, систолический шум во втором межреберье справа и в яремной ямке.

ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка.

Рентген: увеличение левого желудочка и расширение восходящей аорты.

Лечение. Хирургическое: проводится вальвуло-томия, балонная дилатация клапанного стеноза или протезирование (у детей старшего возраста) аортального клапана.

___________________________________________

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ИЗОЛИРОВАННЫЙ. Составляет 0,9—6,7 % от общего числа ПСВ. Встречается в виде разных анатомических вариантов, среди которых первое место по частоте занимает клапанный стеноз.

Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза, обусловливающего перегрузку правого желудочка.

При незначительном стенозе жалобы отсутствуют, длительно сохраняется компенсация сердца, порок чаще выявляется в возрасте 10—15 лет.

При резком стенозе клинические симптомы порока появляются в раннем детском возрасте. *одышка

*боли в области сердцаразвивается

*границы сердца увеличены вправо.

*систолическое дрожание, систолический шум во втором межреберье слева

ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка, часто и правого предсердия.

Рентген: увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок нормальный или обеднен.

Лечение. Хирургическое — вальвулотомия или баллонная вальвулопластика.

___________________________________________

ТЕТРАДА ФАЛЛО. Сложный порок, состоит из 4 аномалий:

1. стеноза выходного отдела правого желудочка,

2. ДМЖП,

3. декстропозиции аорты

4. гипертрофии правого желудочка.

Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП.

Клинико-анатомические варианты порока:

-крайняя форма (наиболее тяжелая)

-классическая форма

-бледная форма.

Крайняя форма: атрезией легочной артерии - кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали.

Классическая форма: кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту

Бледная форма: сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.

Клиническая картина.

В первые месяцы жизни:

*грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева

С 4—6 мес:

-одышка (При бледной форме — к 5 годам)

-цианоз

-отставание в физическом развитии,

-«барабанных палочек» и «часовых стекол».

-увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов.

-гипоксемические приступы

После 3—5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.

ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка.

Рентген: сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно больше, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.

Лечение. Хирургическое.

*анаприлин (обзидан) для профилактики приступов

*кордиамин, обзидан с целью купирования одышечно-цианотических приступов

*сердечные гликозиды противопоказаны