120. Боковой амиотрофический склероз.

БАС (болезнь двигательных нейронов) - идиопатическое дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся избирательным пораж-ем двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и мозгового ствола (периферических двигательных нейронов) и корковых (центральных) двигательных нейронов. Обычно БАС имеет спорадический характер, но изредка встречаются семейные случаи.

БАС чаще всего начинается в возрасте 50-70 лет с постепенно нарастающей слабости, неловкости и похудания в дистальных отделах рук. В большинстве случаев сим-матика асимме3чна. При осмотре в атрофированных или внешне интактных мышцах обнаруживаются мышечные подергивания (фасцикуляции). Со временем слабость и похудание распространяются на более проксимальные мышцы, присоединяются признаки пораж-я центральных двигательных нейронов - оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые рефлексы, умеренная спастичность. Параллельно разв-ся дизар3я, дисфагия, атрофия и фасцикуляции в языке, парез мягкого неба, кот чаще всего бывают следствием сочетания бульбарного паралича с псевдобульбарным. О наличии последнего свидетельствуют оживление нижнечелюстного (подбородочного) рефлекса, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех или плач. Постепенно процесс вовлекает дыхательные мышцы, в частности диафрагму, что проявл-тся парадоксальным дыханием (на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается). Иногда на ранних стадиях забол-я разв-ся слабость разгибателей головы, из-за чего б-ной не может держать голову прямо. Глазодвигательные расстройства нехарактерны и встречаются лишь в терминальной стадии забол-я. Часть больных жалуются на неопределенные патологические ощущения или боли в конечностях, но при осмотре снижения чувствительности не выявл-тся (за исключением тех случаев, когда дополнительно возникает синд-м запястного канала). Не характерны для БАС и тазовые расстройства, хотя на далеко зашедшей стадии возможны как недержание, так и задержка мочи. Интеллект обычно сохранен, но примерно у 5% больных разв-ся лобная деменция, вызванная сопутствующей дегенерацией лобной коры.

Д-з подтверждает ЭНМГ, кот выявл-т признаки пораж-я клеток передних рогов, в том числе в клинически интактных конечностях. Важно исключить другие забол-я, многие из кот относятся к числу курабельных.

В тех случаях, когда сим-матику можно объяснить одним уровнем пораж-я (напр, при атрофическом парезе в руках и спастическом парезе в ногах), необходимо особ тщательное обследование, включающее МРТ шейного отдела или миелографию. Отсутствие нар-й чувствительности и присутствие бульбарных нар-й (оживление нижнечелюстного рефлекса) могут быть решающими признаками, позволяющими отдифференцировать БАС от спондилогенной шейной миелопатии или оп-ли спинного мозга. Не менее важное значение в этих случаях имеет выявл-е клинических или электрофизиологических признаков пораж-я клеток передних рогов ниже шейного утолщения. Быстрое прогрессирование и присутствие пирамидных сим-мов отличает БАС от спинальных амиотрофий. Иногда за БАС принимают доброкачественные фасцикуляции, кот чаще всего наблюдаются в мышцах голени, но они более быстрые, чем при БАС, не сопровождаются похуданием или ?м силы мышц и деНационными изменениями при ЭМГ.

Прогноз. Тяжесть сост-я больных на поздней стадии определяется бульбарньши и дыхательными расстройствами. 80% больных умирают в течение 5 лет, но примерно 10% живут дольше 10 лет. Неблагоприятные прогностические признаки - пожилой возраст и вовлеч-е бульбарных мышц. После присоединения бульбарных нар-й больные редко живут дольше 1-3 лет.

Леч-е. Эффективной терапии не существует. Единственный препарат, эффективность кот к настоящему времени доказана, - рилузол - способен всего лишь отсрочить летальный исход на неск месяцев. Его механизм действия связан с торможением высвобождения из нейронов возбуждающей аминокислоты глутамата, кот запускает процесс дегенерации нейронов. Однако жизнь больного можно облегчить с помощью сим-матической терапии. Для поддержания двигательных ф-ций показана лечебная гимнастика, но при этом следует избегать чрезмерных нагрузок, сохраняя силы для повседневной активности. Применяют различные ортопедические приспособления: воротник для поддержания головы, шины, устройства для захвата предметов. При наличии крампи назначают дифенин или диазепам, при спастичности - миорелаксанты (баклофен, тизанидин). При слюнотечении, возникающем вслед-е наруш-я глотания, применяют препараты с холинолитическим действием [напр, ами3птилин, атропин, гиосцин (бускопан)]. При нар-ии сна показаны 3циклические антидепрессанты. При невозможности приема пищи через рот накладывают гастростому или используют назогастральный зонд. Больных часто беспокоят боли, особ в ночное время, кот требуют применения всего арсенала анальгетических средств, в том числе (на поздних стадиях) наркотических анальгетиков (морфина). Ввиду необратимого характера забол-я применение в терминальной стадии забол-я ИВЛ нецелесообразно. Иногда некот улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (напр, прозерин), кот воздействуют на миастеноподобный дефект, возникающий при БАС. Однако эффект быстро проходит, к тому же эти препараты часто усиливают слюнотечение. Психологически оправданы повторные курсы лечения, включающие церебролизин, даларгин, глицин, витамин Е, фосфаден и т.д.