118. Сирингомиелия.

Сирингомиелия хар-ся образованием в веществе спинного мозга нейроглиальных полостей (лат. syrinx - полость), заполненных жидкостью и имеющих тенденцию к расширению. Полости часто располагаются в нижнешейном- верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг и мост (сирингобульбия). Сирингомиелию следует считать не отдельным заболеванием, а скорее синд-мом, причиной кот могут быть различные сост-я - врожденные краниовертебральные аномалии, сопровождающиеся наруш-ем ликвор1амики, приобретенные забол-я (оп-ли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы, базальный и спинальный арахноидит, вызванный туберкулезом, сифилисом или иными воспалительными забол-ями). В более чем половине случаев си-рингомиелия сочетается с аномалией Киари. Хотя нередко полости явл-ся врожденными, они начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте.

Заболевание начинается исподволь, с наруш-я чувствительности в одной руке. Нередко больные обращают внимание на то, что не чувствуют боль при ожоге или порезе. В дальнейшем чувствительные расстройства распространяются на противоположную сторону (хотя асимме3я может сохраняться) и другие части тела. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симме3чной или асимме3чной куртки (полукуртки) и захватывает надплечья и верхнюю часть спины. Глубокие виды чувствительности обычно остаются сохранными (диссоциированное наруш-е чувствительности). ? поверхностной чувствительности на туловище при ее сохранности в дистальных отделах конечности разительно контрастирует с распределением наруш-я чувствительности при полиневропатии ("носки-перчатки"). Сдавление передних рогов вызывает асимме3чные сегментарные атрофии и фасцикуляции в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей. По мере расширения полостей происх-т сдавление и пирамидных (кортикоспинальных) трактов, вызывающее нижний спастический парапарез и тазовые наруш-я. При осмотре часто обращают на себя внимание следы ожогов, кот б-ной не замечал, а также грудной кифосколиз. Пораж-е верхнешейного отдела (С2 и выше), вовлекающее нисходящее ядро тройничного На, может вызывать одностор или двустор наруш-е чувствительности на лице, особ в его наружной трети. Течение забол-я неравномерно - периоды прогрессирования сменяются периодами стабилизации, кот могут продолжаться неск лет. Иногда после травмы, манипуляции на шейном отделе или интенсивного кашля наблюдается внезапное ухудшение. Посттравматическая сирингомиелия обычно возникает у больным с полным поперечным пораж-ем нижнегрудного отдела спинного мозга спустя много лет после травмы и проявл-тся нарастающей слабостью и атрофией мышц рук.

Д-ка. Сирингомиелию следует дифференцировать с оп-лями и сосудистыми мальформациями. МРТ позволяет визуализировать полость, а также оп-ль или краниовертеб-ральную аномалию. В отсутствие МРТ д-з мб верифицирован с помощью КТ-миелографии.

Леч-е всех форм сирингомиелии хирургическое. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари, удаление оп-ли либо дренирование или шунтирование полости) лишь стабилизирует сост-е, но редко приводит к регрессу уже существующих нар-й. Лучевая терапия неэффективна.