97. Порфирийная полиневропатия.

Порфирии - группа генетически детерминированных заболеваний, связанных с накоплением порфиринов и их предшественников. Среди носителей патологического гена 70-90% остаются полностью асим-мными. Атаку может спровоцировать прием лекарств, алкоголя, низкоуглеводная диета и др. Напр внедрение в практик барбитуратов привело к резкому возрастанию числа случаев порфирии. В патогенезе порфирии ведущую роль играет деф-т гемсодержащих ферментов, необходимых для выработки энергии в клетках. Наибольшие изм-я отмечаются в ПНС, где наблюдается сочетание первичной аксональной дегенерации метаболического характера с сегментарной демиелинизации ишемического происхождения.

Уникальным сим-мом явл-тся выделение красной мочи цвета "бургундского вина". Моча может выделяться бесцветной и приобретать окраску лишь позже, по мере превращения порфобилиногена в уропорфирин.

В типичных случаях атака ОПП эволюционирует от абдоминалгий к психопатологическим расстройствам. Локал-ция болей широко варьирует, иногда при локал-ции в животе она бывает настолько сильной, что симулирует "остр живот". Часты депрессия, психомоторное возбуждение, диссомния, делирий.

Наиболее опасны осложнения, связанные с полиневропатией. Часто она начинается с развития парезов в верхних конечностях и последующим пораж-ем нижних. Еще 1 диагностический знак - парадоксальное сохранение ахилово-сухожильных рефлексов при отсутствии всех других. Сенсорные наруш-я наблюдаются в половине случаев либо по типу "перчаток" и "носков", либо о типу "купальника старого покроя". Типичны явлеиния вегетативной недостаточности (фиксированная тахикардия, ортостатическая гипотензия, ­ АД, наруш-е вазомоторных и сосудомоторных реакций). В тяжелых случаях возникает пораж-е мышц туловища и черепных Нов. Возможные причины смерти - дыхательная нед-ть из-за паралича дыхательной мускулатуры или с/с расстройства.

Леч-е. Базируется на использовании средств, подавляющих активность фермента, способствующего синтезу гамма-аминоевулиновой кислоты (препараты гема). Углеводы (глюкоза, левулаза) вводят в дозе 400 г/сут, препараты гема (гематин, нормосанг) - в дозе 4 мг/кг в/в. Показан плазмоферрез, цитохром С. Необходимы анальгентики (парацетамол, кодеин, промедол, морфин), уменьшаюие боли, а так же аминазин и др. фенотиазиды. Противосудорожная терапия не показана, т.к. ни1 антикольвульсант не явл-тся абсолютно безопасным, однако при развитии эпилептического статуса необходимо в/в введение реланиума или ректальное хлоралгидрата. При развитии дыхательной недостаточности - ИВЛ.

98. Алког полиневропатия.

Недостаточное по объему и однообразное питание приводит к развитию алиментарной витаминной недостаточности. Особое значение имеет В1. Не исключается и непосредственное токсическое действие алкоголя. Большинство больных имеет субклиническую сим-матику, выявл-мую лишь при исследовании: небольшое наруш-е чувствительности на стопах, ? или отсутствие ахиловых рефлексов, болезн-ть при пальпации икроножных мышц.

Развернутая клиническая картина соответствует симме3чной сенсомоторной полиневропатии: симме3чные парезы и атрофия мышц с преимущественным пораженим тыльных сгибателей пальцев стопы и пальцев ("степаж"). При длительном течении присоединяется и слабость в руках. Рефлексы, главным образом ахиловы, снижены или отсутствуют. Наруш-е чувствительности по типу "носков" и "перчаток". Нарушены глубокие виды чувствительности. Больных беспокоят постоянные или простреливающие боли и парестезии в голенях, язвы.

Леч-е. Полный отказ от алкоголя и обеспечение адекватного питания с витаминной терапией. Физические упражнения для развития мышц.