116. Нейросифилис. Клиника, д-ка, леч-е.

СИФИЛИС ННОЙ СИСТЕМЫ. Заболевание возникает вслед-е инфицирования организма бледной спирохетой. Нная система поражается в 10% случаев забол-я сифилисом.

Ранний нейросифилис. Клинические проявл-я раннего нейросифилиса возникают в первые 2-3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному периоду забол-я. Характерно пораж-е сосудов и оболочек мозга.

Клиника. Пораж-е оболочек при раннем нейросифилисе мб выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асим-мные менингиты, протекающие без менингеальных сим-мов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются сим-мы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного сост-я. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита - менингеальных сим-мов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изм-я, на основании кот и ставится д-з.

Более редкой формой явл-тся остр генерализованный сифилитический менингит. На фоне ­ температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные сим-мы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о пораж-и вещества головного мозга, т. е. менингоэнцефалите. Эта форма разв-ся обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но мб и единственным проявл-ем рецидива вторичного сифилиса.

Базалъный сифилитический менингит, локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с пораж-ем черепных Нов III, V, VI и VIII пар. В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимме3я лица. Пораж-е слуховых Нов проявл-тся ?м костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация). Часто поражаются зрительные Ны, обычно с 2х сторон. Выявляются ? центр-го зрения (иногда до полной слепоты), изм-е цветоощущения, концен3ческое сужение границ полей зрения. Пораж-е черепных Нов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными сим-мами.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клиника раннего менинговаскулярного сифилиса включает умеренно выраженные общемозговые и оболочечные сим-мы, а также очаговую сим-матику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нар-й чувствительности, альтернирующих синд-мов. Сифилитический менингомиелит хар-ся внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими наруш-ями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством ф-ций тазовых органов. При пораж-и спинного мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выраженным болевым синд-мом. Если воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние канатики его, то в клинике доминирует сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку (pseudotabes syphilitica). В отличие от нее эти проявл-я раннего нейросифилиса сочетаются с ­ мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

Д-ка. Очень трудна. Вслед-е вариабельности клиники нейросифилиса ранние сифилитические менингиты мало отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует дифференцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами группы Коксаки и ECHO, туберкулезной микобактерией, стрептококком, менингококком. Д-з ставят по изменениям в церебро-спинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса характерны следующие изм-я цереброспинальной жидкости: ­ белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50-100 клеток в 1 мкл), р-ции Ланге паралитического или менингитического типа. Р-ция Вассермана положительна в 90-100% случаев. Особ выражены изм-я цереброспинальной жидкости при остром генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Противосифилитическое леч-е при ранних формах нейросифилиса дает хорошие рез-ты и быстро приводит к регрессу всех патологических сим-мов.

Поздний нейросифилис. Клинические проявл-я возникают не ранее 7-8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса.

Проявл-я позднего нейросифилиса также весьма разнообразны. Выделяют неск его форм.

Поздние сифилитические менингиты по сим-матике сходны с ранними, однако им свойственны безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологическая сим-матика представлена общемозговыми сим-мами: приступообразной, весьма интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальные сим-мы (ригидность шейных мышц, сим-м Кернига) выражены незначительно. Поскольку поздние сифилитические менингиты в подавляющем большинстве случаев локализуются на основании мозга, для них характерно пораж-е черепных Нов. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный Н. Синд-м Аргайла--Робертсона встречается в 10% случаев и представляет собой двустор отсутствие или ослабление р-ции зрачков на свет, но сохранение их сужения при конвергенции и аккомодации. Этому сопутствуют миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие р-ции на закапывание вегетотропных препаратов. Обычно эти изм-я носят необратимый характер. Пораж-е зрительных Нов также встречается довольно часто и проявл-тся ?м остроты зрения, концен3ческим сужением полей зрения, гемианопсией. Офтальмоскопия обнаруживает застойные диски, неврит, атрофию, невритическую атрофию зрительных Нов. В процесс могут вовлекаться также V, VI, VIII Ны.

Одним из вариантов позднего пораж-я ЦНС явл-тся вас-кулярный сифилис, при котором изм-я воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Оболочки остаются интактными. Явл-я специфического сифилитического артериита могут ограничиваться каким-либо одним сосудом или его ветвями, но могут развиваться и во многих, преимущественно мелких, сосудах. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать преходящие наруш-я мозгового кровообр-я. Вслед-е множественного пораж-я сосудов разв-ся повторные инсульты с появл-ем новых очаговых сим-мов.

Очаговая неврологическая сим-матика в виде гемипаре-зов, гемиплегии, нар-й чувствительности, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синд-мов, связанная с очагами ишемии, разв-ся также при позднем менинговаскулярном сифилисе, которому свойственны как общемозговые, так и менингеальные сим-мы.

К современным формам позднего нейросифилиса относится так называемый поздний зрачковый моносинд-м, кот в настоящее время обычно встречается изолированно. У больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синд-м Аргайла Робертсона. Сочетание зрачкового моносинд-ма с выпадением ахилловых и коленных рефлексов, наруш-ем поверхностной и глубокой чувствительности наз-ся претабе-сом, или зрачково-корешковым синд-мом.

Д-ка. При поздних проявл-ях нейросифилиса основывается на множественности очагов и степени выраженности сим-мов. Дифференцировать его следует от атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, рассеянного склероза. Однако возможно сочетание атеросклероза и сифилиса, и такая вероятность возрастает с возрастом больных. В диагностике нейросифилиса имеет значение иссл-е цереброспиналь-ной жидкости, в которой обнаруживается умеренное ­ содержания белка (0,5-1 г/л), небольшой мононуклеарный цитоз (20-70 клеток в 1 мкл). Однако стандартный комплекс серологических реакций (Вассермана, Кана, Закса - Витебского) бывает положительным лишь в 40-50% случаев. Поэтому наряду с классическими серологическими реакциями большую роль играют р-ция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и р-ция иммунофлюоресценции (РИФ) крови и цереброспиналь-ной жидкости, кот явл-ся более чувствительными и специфичными. Эти р-ции имеют большую ценность и для исключения заболеваний (коллагенозы, туберкулез, лимфогранулематоз, новообразования, рассеянный склероз, сывороточная болезнь, малярия и др.), при кот периодически или постоянно имеются положительные серологические р-ции на сифилис. В некот сложных случаях только леч-е ex juvantibus окончательно помогает решить вопрос диагностики.

Спинная сухотка. Относится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В настоящее время спинная сухотка, или табес, встречается крайне редко. Обычно она разв-ся через 15-25 лет после заражения.

Патоморфология. Макроскопически обнаруживается атрофия задних канатиков спинного мозга и задних корешков. Мягкая мозговая оболочка утолщена, мутна. Микроскопически (рис. 169) выявляются дегенеративные изм-я в проводящих путях Голля и Бурдаха, в задних корешках, в Нных элементах задних рогов спинного мозга, проводящих импульсы из задних рогов в передние; воспалительные изм-я мягкой мозговой оболочки локализуются в основном на задней поверхности спинного мозга. Дегенеративные явл-я обнаруживаются и в некот черепных Нах, превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах.

Клиника. Характерны чувствительные расстройства: сег-ментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли. Боли при табесе своеобразны и могут быть первым проявл-ем болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, "молниеносно", протекают пароксизмально. Довольно рано ?, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях (сначала исчезают коленные, потом ахилловы). Кожные рефлексы остаются живыми. К типичным проявл-ям спинной сухотки относится ? или полное выпадение глубоких видов чувствительности. Раньше всего страдает вибрационное чув-во, затем ? мышечно-суставная чувствительность. Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечностях. ? мышечно-суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нар-й. Первым признаком развивающейся атаксии явл-тся затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля со стороны зрения. Походка делается неуверенной, шаткой. К характерным сим-мам табеса относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны для табеса расстройства ф-ций тазовых органов.

К частым, ранним и характерным сим-мам табеса относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изм-я формы зрачков, вялость зрачковой р-ции на свет, синд-м Аргайла Робертсона. Наблюдается также пораж-е II, III, VI и VIII пар черепных Нов. Первичн табетическая атрофия зрительных Нов в течение неск месяцев приводит к слепоте.

Трофические наруш-я при табесе проявляются выраженным общим похуданием, истончением кожи, прободающими язвами стоп, безболезненными артропатиями, выпадением волос, зубов.

К особенностям клинических проявлений спинной сухотки относятся табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся наруш-ем их ф-ций.

В последние годы классическая клиника спинной сухотки встречается крайне редко. Заболевание протекает в стертых формах, малосим-мно. Течение длительное, медленно прогрессирующее. Ранее в развитии болезни выделяли невралгическую, атактическую и паралитическую стадии. Однако заболевание редко проходит все 3 стадии, а принимает стационарный характер, напр, в начальной невралгической стадии.

Д-ка. На ранних стадиях д-з ставится на основании зрачковых нар-й, стреляющих болей, задержки мочеиспускания, сегментарных опоясывающих парестезий, холодовой гиперестезии в области спины. Диагностическое значение имеют и табетические кризы, а в более поздние сроки - атактические расстройства. Д-з подтверждается иссл-ем це-реброспинальной жидкости, в которой обнаруживается небольшое ­ количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20- 30 клеток в 1 мкл). Положительны р-ции Вассермана, РИБТ, РИФ. Кривая Ланге имеет паралитический характер.

Дифференцировать спинную сухотку следует от врожденной арефлексии, полиневропатии, синд-ма Эйди, для кот характерны односторонность, чувствительность к вегетотропным препаратам, пупиллотония (при взгляде на ближний предмет зрачок после латентного периода медленно суживается, что более выражено на больном глазу, поэтому зрачок становится уже, чем на здоровом. После прекращения конвергенции и аккомодации зрачок, медленно расширяясь, приобретает прежние размеры). Синд-м Эйди наблюдается в подавляющем большинстве случаев у женщин. Этиология забол-я неизвестна: патологические изм-я дегенеративного характера локализуются в ресничном узле.

Прогноз. В отношении выздоровления плохой. В случаях доброкачественного течения, нерезко выраженной атаксии, стабилизации процесса в невралгической стадии больные могут долго сохранять трудоспособность. Нарастание атаксии, табетической кахексии приводит к инвалидизации. Грубые тазовые наруш-я явл-ся причиной присоединения вторичной инфекции (циститы, пиелонефриты). Смерть обычно наступает в рез-те интеркур-рентных заболеваний.

Прогрессивный паралич. Разв-ся также через 10-20 лет после заражения. Основу клиники составляют изм-я личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синд-м Аргайла Робертсона, парезы конечностей, наруш-я чувствительности, эпилептические припадки. В настоящее время классические формы - маниакальная и экспансивная - практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев сим-мы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синд-мом. В таких случаях речь идет о табопараличе.

Для дифференциальной диагностики прогрессивного паралича от маниакально-депрессивного психоза, оп-ли лобной доли имеют значение иссл-я цереброспинальной жидкости (­ содержания белка до 0,45-0,6 г/л, положительная р-ция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге).

Гумма головного и спинного мозга. Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Излюбленная ее локал-ция - основание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Клиническое течение напоминает оп-ль мозга, с которой и следует проводить дифф-й д-з. Гумма приводит к повышению вну3черепного Р. Очаговые сим-мы зависят от места ее расположения. Сим-мокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной оп-ли.

В дифференциальном д-зе решающее значение имеют положительная р-ция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.

Леч-е. Проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2-4 нед назначают йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день; 2-5 г в сутки). После этого проводят леч-е висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл вну3мышечно через день; на курс 20-30 мл бийохинола или 16-20 мл бисмоверола). Это леч-е должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного выявл-я висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Б-ной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего о5 проводят леч-е бийохинолом до общей дозы 40-50 мл. После перерыва в 1-2 мес назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения явл-ся данные клинического и ликворологического обследования. До начала и на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В 12 в больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие Нно-мышечную проводимость (прозерин). При табетических болях не следует назначать наркотики, тк вероятно развитие наркомании. Предпочтение отдают карбамазепину (тегретолу). Леч-е дополняют неспецифическими средствами, оказывающими пирогенное действие (пирогенал). После проведения курсов специфического лечения можно направлять больных на курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по Френкелю), при кот больному прививаются навыки замещать зрением недостающий контроль за движениями.