54. Акинетико-ригидный синд-м. Патогенез. Клиника. Терапия.

Акинетико-ригидный синд-м. Он хар-ся тремя основными признаками: акинезом, ригидностью и тремором.

Экстрапирамидальная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном пораж-и. При экстрапирамидных расстройствах сопротивление все время 1аковое, тогда как при центр-ом параличе "складной нож". Экстрапирамидальная ригидность носит название "восковой". Иногда при пассивных движениях можно ощутить прерывистость - "зубчатое колесо".

Гипокинезия не обусловлена наличием паралича, т.к. произвольные движения совершаются в полном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основой явл-тся затруднение перехода из покоя в движение, б-ной надолго "застывает" в принятой (даже неудобной) позе.

Обычная поза больного: спина согнута, голова наклонена к груди, поза сгибателей.

Походка замедленна и напоминает старческую. Шаги мелкие, двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем может "разойтись" и двигаться быстрее. Быстро остановиться не может (пропульсии).

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее выражение. Все эмоции возникают с запозданием.

Речь тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций.

Исчезают физиологические содружественные движения.

Тремор нередко имеет место. Наблюдающееся в покое. Оно ? или исчезает при движениях. Дрожание часто в дистальных отделах конечностей, челюсти, языке.

55. Гиперкинетический синд-м. Клиника, патогенез, терапия.

Разв-ся при пораж-и полосатого тела. Гиперкинезы вызываются пораж-ем ингибирующих нейронов неос3атума. Короче повреждены нейроны высшего порядка, кот теперь не вытормаживают нейроны низшего порядка.

В рез-те возникают гиперкинезы: атетоз, хорея, спастич кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Дистонии могут быть генерализованными (торсионная) и локальными (спазм группы мышц) и сегментарными (как промежуточный вариант между двумя ранее перечисленными - спазм в неск группах мышц).

Локальные дистонии:

* Спастич кривошея (ретроколиз, латеро-, антеколиз);

* Пищий спазм (только взял ручку, только писать начал - как скрючило!);

* Блефароспазм - насильственное закрывание глаз;

* Дистония стопы - подворот ноги при ходьбе;

* Оромандибулярная дистония - насильственные движения в круговой мышце рта;

* Спастич дисфония - периодическая осиплость голоса из-за спазма голосовых мышц.

Причины дистонии:

1) Идиопатические дистонии (около 70%).

2) Вторичн дистонии:

a) связанные с приемом лекарственных средств, напр нейролептиков. Могут быть острыми (от приема препарата), могут быть поздними (от отмены);

b) посттравматические (а так же после инсульта, ДЦП и т.п.);

c) метаболические изм-я (болезнь Вильсона-Коновалова - наруш-е обмена Cu, кот приводит к поражению печени, а после поражаются ретикулярные ядра).

Леч-е:

* холинолитики

* транквилизаторы бензодиазепинового ряда (слабые!).

* ботулинистический токсин - инъекция в пораженную мышцу. Облегчение на неск месяцев. После повторных инъекций могут вырабатваться АТ и эффект может снижаться.

* АТЕТОЗ - тоже достаточно медленный гиперкинез ("червеобразные движения"). Присутствует в норме у новорожденных (лежит и постоянно сучит руками и ногами) т.к. у них доминирует палидарная система.

В патологии атетоз бывает при патологии хвостатого ядра (ДЦП).

* ХОРЕЯ (от лат. chorea - пляска) - более быстрые движения. Это уже гиперкинез. Скорость их такая же, как и у обычных движений. Это избыточная двигательная активность. Это бесцельные незаконченные движения. Имитируют обычные движения, но не достигают своей цели. Различают малую и большую хорею.

Малая хорея - одна из форм ревматизма. Часто бывает у детей и проходит самостоятельно (вместе с двойками за поведение). Протекает без кардиопатологии. Для уточнения д-за достаточно попросить не двигаться, закрыть глаза и высунуть язык. Б-ной не сможет долго находиться в спокойствии.

Большая хорея (хоре Гентингтона) - аутосомно-доминантное заболевание (30-40 лет). Хар-ся хорическими движениями и слабоумием.

Кроме перечисленных видов существует еще дискинезия пика дозы.

* БАЛЛИЗМ. Баллистический синд-м. Обычно протекает в виде гемибаллизма. Это быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное, сильное (бросковое, размашистое).

* ТИКИ. Похожи на хорею, но это (!) законченные движения (!). Это одно (!) стереотипное движение, очень похожее на двигательный акт, обязательно движение достигает своей цели!

Бывают так же множественные тики, иногда они вокализируются (сим-м Туретта). Возможна копролалия. После тика б-ной удовлетворен.

* МИОКЛОНИЯ - самый быстрый гиперкинез. Это очень быстрые сокращения в отд-х мышечных группах (вздрагивания). Ночная миоклония - это Nльно. Бывают при эпилепсии, при экстрапирамидных расстройствах. Не ритмичны, не регулярны.

* АВТОМАТИЗИРОВАННЫЕ ДВИЖЕНИЯ - сложные двигательные акты и другие последовательные движения, протекающие без контроля сознания.