41.Апластическая анемия.

это заболевание системы крови,характеризующееся угнетением кроветвор­ной функции костного мозга,проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов,лейкоцитов и тромбоцитов(панцитопенией).Виды:1.врож­дённые гипоплазии(конституциональные) 2.приобретённые. Гипоплазия кроветворения обусловлена облучением,химическими веществами(бензол),прё­мом антибиотиков(левомицетин,НПВС-бутадион),реже-при туберкулёзе,беремен­ности,поражении печени.Клиника.может протекать остро,подостро и хронически.Начинается с геморрагического синдрома(патологическая кровоточивость из-за изменения тромбоцитарного звена,нарушения свертываемости крови,изменения сосудистой проницаемости),постепенное нарастание симптомов-адинамия,сла­бость,головокружение,быстрая утомляемость.Восковидная бледность кожи без желтушности.При развитии тромбоцитопе­нии-кровоизлияния на коже,слизистых,глазном дне.Дистрофия миокарда,присоединение инфекцион­но-воспалительных и гнойно-некротических процессов(из-за нейтропении).Анемия выражена резко,гемоглобин снижается до 20-30 г/л,нормохромная,ретикулоцитов мало.Лей­копения-до 1х10.9/л и менее(обусловлена нейтропенией).Резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов.

42.Острый лейкоз.

это злокачественная опухоль кроветворной ткани,морфологическим субстра­том которой являются трансформированные бластные клетки,соответствую­щие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения,наблюдается много клеток 3-4 класса.Для постанов­ки диагноза производится стернальная пункция.В крови-омоложение(бластные клетки) и лейкемический провал между бластными и зрелыми клетками.Стадии:1.начальная 2.развернутый период 3.ремиссия 4.выздоровление 5.рецидив 6.терминальная

Начальная стадия-Острый миелобластный лейкоз-прогрессивно нарастающая слабость,потливость,диагноз ставится случайно.При развёрнутой клинической симптоматике-высокая температура,ознобы,головокружения,боли в костях,суставах,анорексия,кровоточивость дёсен.Геморрагический синдром с кровотечения­ми,геморрагиями на коже(из-за тромбоцитопении).При угнетении гранулоцитарного ростка-яз­венно-некротическая ангина.В крови-умеренная анемия,количество лейко­цитов может быть любым,бласты,тромбоцитопения.Селезёнка и печень увеличены умеренно.Разрастания кожи,лейкозная инфильтрация в подкожной клетчатке об­разует плотные,спаянные с кожей и приподнимающие её узлы.Острый промиелоцитарный-резкая злокачественность течения,выражен­ность геморрагического синдрома,гипофибриногенемия,быстрота тече­ния.Гемор­рагический синдром-синяки на мес­те небольших травм,кровотечения из дёсен.Бурное начало-высокая температура,профузный пот,геморрагии,некрозы слизистых.Больные гибнут от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишеч­ных кровотечений.Острый лимфобластный-из Т-лимфоцитов,уве­личение лимфоузлов и селезёнки.У детей-оссалгии,чаще-боли в голенях.Анемия.Без терапии-нарастает угнетение нормальых ростков кро­ветворения,инфекционные осложнения,геморрагии,прогресси­рует анемия.Может метастазировать в яички и мозговые оболочки.Полная ремиссия-нормализация общего состояния,бластных клеток нет,состав крови близок к норме,возможна умеренная лейкопения(1,5-3х10.9/л) и тромбоцитопения(до100х10.9/л).Нет лейкозной пролиферации в печени,селезёнке и других органах.Выздоровление-состояние пол­ной ремиссии на протяжении 5 лет и более.Частичные ремиссии-чёткие гематологи­ческие улучшения с уменьшением процента бластных клеток или ихисчезновением.Рецидив-может быть костномозговым(более 5% бластов в пунктате)или местным(внекостномозговым)с лю­бой локализацией лейкемической инфильтрации.Терминальная стадия-наступает,когда все цитоста­тические средства оказываются неэффективными,или ухудшают картину крови(нарастает гранулоцитопения,тромбоцито­пения,появляются некрозы слизистых,спонтанные кровоизлияния).