42.Імунодефіцити і стани. Первинні та вторинніімунодефіцити. Автоімуннізахворювання

Первинний імунодефіцит - це спадкове або набуте в період внутрішньоутробного розвитку стан, при якому спостерігаються проблеми в роботі імунної системи. Іншими словами, дитина народжується без здатності захищатися від будь-яких інфекцій та вірусів. Первинний імунодефіцит у дітей діагностується в ранньому віці. Хворі з важкою формою, як правило, помирають. При деяких формах захворювання перші симптоми можуть бути виявлені вже в дорослому віці. Таке зустрічається при наявності у пацієнта хорошою компенсування певної форми хвороби. Клінічна картина виражена повторними і хронічними інфекційними процесами. Часто вражає бронхолегеневу систему, ЛОР-органів, шкіру і слизові оболонки. Первинний імунодефіцит може призвести до розвитку гнійного лімфаденіту, абсцесу, остеомієліту, менінгіту та сепсису.

Деякі форми проявляються алергіями, аутоімунними захворюваннями, можуть спровокувати розвиток злоякісних пухлин. Допоможе розпізнати первинні імунодефіцити імунологія - наука, що займається вивченням механізмів самозахисту організму від будь-яких шкідливих речовин.Діагностуються вроджені імунодефіцити досить важко.

Первинні імунодефіцити: класифікація

Імунодефіцитом позначають стійка зміна в імунній системі, причиною якого стає дефект в одному або декількох механізмах імунної відповіді. Розрізняють чотири його види:Вікові, що виникають в ранньому дитинстві або в старості. Придбані.Інфекційні, спровоковані вірусом.Вроджені (первинні імунодефіцити).

Класифікація первинної імунної недостатності наступна:Імунна недостатність, пов'язана з ураженням декількох видів клітин

Імунна недостатність, зумовлена ураженням переважно Т-клітин: синдром Ді Джорджа, для якого характерна відсутність або недорозвинення тимуса (Вилочкової залози) і паращитовидних залоз,вроджені вади серця, деформації в будові особи. Захворювання може супроводжуватися аномаліями у розвитку скелета, нирок, нервової системи.

Імунна недостатність, з переважним ураженням В-клітин.

Поразка мієлоїдних клітин провокує первинний імунодефіцит. Хронічна гранулематозная хвороба має виражений дефект у виробленні активних форм кисню. Внаслідок цього виникають хронічні інфекції, спровоковані бактеріями або грибками.

Імунодефіцити, пов'язані з дефектами в системі комплементу. Ці дефекти призводять до нестачі або повної відсутності різних складових комплементу.

Відрізняються також клітинні, клітинно-гуморальні і первинні гуморальні імунодефіцити. До клітинної формі імунної недостатності можна віднести дефекти, пов'язані з дефіцитом лімфоцитів, макрофагів, плазмоцитів. Гуморальна форма обумовлена дефіцитом антитіл.

Що таке вторинний імунодефіцит?

Цей вид імунодефіциту не є спадковою хворобою. Вона набувається протягом життя. До його розвитку може призвести вплив факторів біологічного, хімічного та екологічного характеру. Не захищені від вторинного імунодефіциту і люди, які ведуть неправильний спосіб життя, неправильно харчуються, перебувають у постійному стані стресу. Хворими найчастіше є дорослі.

Класифікація вторинних імунодефіцитівСеред вторинних станів імунної недостатності виділяю три форми:

набута, прикладом якої вважається СНІД, спровокований ураженням імунної системи вірусом імунодефіциту людини;

индуцированная, що виникає в результаті впливу конкретних подразників у вигляді рентгенівського випромінювання, застосування кортикостероїдів, травм та хірургічних втручань;

спонтанна, що характеризується відсутністю явної причини, що призвела до виникнення імунної недостатності.

Вторинні імунодефіцити також ділять на оборотні і необоротні. Варіантом оборотної імунної недостатності може бути голодування і пов'язаний з цим дефіцит життєво важливих компонентів. ВІЛ-інфекція є прикладом незворотною форми імунодефіциту.

Автоіму́нні захво́рювання (англ. Autoimmune diseases, часто також — автоімунні порушення, англ. Autoimmune disorders) — хвороби, при яких імунітет організму мобілізується не проти сторонньої сполуки, біологічного організму (вірусів, мікроорганізмів тощо) (антигену), а проти клітин, тканин власного організму. Внаслідок вироблення автоімуннихантитіл, які з'єднуються із автоантигеном і комплементом, виникає запалення.

Таким чином, розвиваються автоімунні хвороби, при яких відбувається ураження тієї чи іншої системи: нервової, м'язової, ендокринної, серцево-судинної, сполучної тканини, печінки, шкіри тощо. Через це у МКХ-10 ці хвороби віднесені до різних класифікаційних груп.

До автоімунних хвороб відносять велику кількість системних хвороб сполучної тканини (зокрема ревматоїдний артрит,системний червоний вовчак, синдром Бехчета, синдром Шегрена) та інших систем організму — розсіяний склероз,кардіоміопатія, автоімунний міокардит тощо.

Схильність до автоімунних захворювань є успадкованою і контролюється системою гістосумісності (HLA).

Лікування автоімунних захворювань базується на проведенні імунодепресивної терапії з використаннямглюкокортикостероїдів, імунодепресантів та елімінації (виведення) автоімунних комплексів із організму шляхом проведенняплазмоферезу.

Існує альтернативна теорія виникнення автоімунних захворювань, при якій зрушення пов'язують із змінами у метаболізмі цукрів^[2], однак більшість вчених це відкидає і дотримаються традиційних поглядів^[3].