Расслаивающая аневризма аорты

Расслаивающая аневризма аорты представляет собой отдельную нозологическую единицу, патологоанатомическая сущность которой состоит в том, что на интиме и приблизительно на половине средней оболочки образуется трещина, через которую кровь из просвета аорты нагнетается в толщу артериальной стенки, где возникает ин-трамуральная гематома, разделяющая до того единую аортальную стенку на внутренний и наружный слои.

Интрамуральная гематома, постепенно расслаивая стенку аорты по окружности, образует внутреннюю «трубку», состоящую из интимы и внутренней половины средней оболочки, и наружную «трубку», образованную наружной половиной средней оболочки и адвентицией. Если расслоение произошло по всей окружности аорты, то последняя представляет собой как бы две трубки, насаженные одна на другую. Интрамуральная гематома производит расслоение стенки аорты не только по окружности, но и распространяется в проксимальном и дистальном направлениях от места повреждения аорты.

Наружная трубка в дистальном направлении может иметь слепое окончание. Случается, однако, что дистальный конец наружной трубки также прорывается в просвет аорты. В первом случае при аортографии в кровь, заполняющую наружную трубку, попадает лишь незначительное количество контрастного вещества, в то время как во втором случае в обеих трубках (внутренней и внешней) появляется значительное количество контрастного вещества, так как и в той, и в другой трубке имеетсяпостоянный кровоток.

Поперечный разрыв интимы и половины средней оболочкиобычно встречается в двух местах. Одно из таких типичных мест находится на несколько сантиметров выше аортального клапана на выпуклой стороне аорты. Другим таким местом является начало нисходящей части аорты ниже устья подключичной артерии, также на выпуклой стороне аорты.

При расслаивающей аневризме может произойти разрывнаружной оболочки,когда интрамуральная гематома прорывается через наружную часть средней оболочки и адвентицию. При этом, в зависимости от локализации разрыва, происходит кровоизлияние в полость перикарда с внезапным развитием тампонады сердца и гибелью больного. Кровоизлияние в средостение сопровождается симптомами сдавливания расположенных в нем крупных артериальных и венозных сосудов. Кровоизлияние возможно также в свободную плевральную полость, а при распространении гематомы на брюшной отдел аорты —и в брюшную полость.

Чаще всего расслаивающая аневризма аорты встречается в относительно молодом возрасте, у больных от 20до 40лет и, в виде исключения, у пожилых. Наиболее частойпричинойвозникновения расслаивающей аневризмы аорты является синдром Marfan,характерными признаками которого признано считать высокий рост, астеническое телосложение и арахнодактилию. Причиной образования расслаивающей аневризмы при этом синдроме является дегенерация средней оболочки аорты, т. н. кистозный некроз средней оболочки (Erdheim).В возникновении расслаивающей аневризмы у пожилых больных приблизительно в 50%всех случаев важную роль играет гипертензия. Этиологическим фактором может быть коарктация аорты и поддерживаемая ею гипертензия верхней половины тела, а также беременность. Атеросклероз и сифилис, по всей вероятности, не являются причиной возникновения расслаивающей аневризмы аорты, даже у больных пожилого возраста.

Различаюттри вида расслаивающих аневризм аорты(рис. 3-204):

а) расслоение распространяется на восходящую часть аорты и начальный отдел дуги аорты (чаще всего при синдроме Marfan);

б) расслоение начинается около аортального кольца и распространяется до или даже ниже диафрагмы;

Рис. 3-204. Три вида расслаивающих аневризм аорты (а в)

в) расслоение начинается ниже устья левой подключичной артерии и распространяется ниже диафрагмы; этот вид аневризм встречается чаще всего.

Клиническиразличают острую, подострую и хроническую формы. Чаще всего встречаются острые формы: 80%всех больных с расслаивающей аневризмой аорты погибает в первую неделю заболевания. Лишь приблизительно в 10 -15% случаев заболевания аневризма становится хронической, ав исключительных случаяхпосле тром-бирования интрамуральной гематомы больной может спонтанно выздороветь.

Хирургическое лечениерасслаивающей аневризмы аорты представляет собой весьма сложную задачу. Оперативное вмешательство по поводу вышеупомянутого вида расслаивающих аневризм типа а) следует производить, как и при простой, не расслаивающей веретенообразной аневризме восходящей части аорты и ее дуги. Больного подключают к аппарату искусственного кровообращения, затем производят резекцию аневризмы и замещение дефекта аорты соответствующим по величине аллотрансплантатом. При наличии сопутствующей недостаточности аортального клапана производят вшивание в аорту искусственного клапана(рис. 3-205).

При аневризмах типа б) (см. выше) может возникнуть необходимостьэкстренной операции. Доступ к восходящей части аорты обеспечивается срединной стернотомией, после чего больного подключают к аппарату искусственного кровообращения. В начальном отделе восходящей части аорты поперечным разрезом пересекают аорту

и как в проксимальной, так идистальной ее частях подшивают внутреннюю стенку к наружной, создавая единую стенку аорты. Вслед за этим наложением швов соединяют обе культи аорты.

После операции интрамуральная гематома, расположенная в закрытой полости, постепенно тром-бируется, а затем следует организация тромба и излечение.

Рис. 3-205. Метода» хирургического лечения расслаивающей аневризмы аорты типа «а», а) Иссечение аневризмати-ческого участка аорты; б) замещение дефекта аорты сосудистым протезом из синтетического материала и вшивание искусственного клапана типа Starr - Edwards