Идиопатическая аутоимунная тромбоцитеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Клиника: Основное проявление – геморрагический синдром. Тип кровоточивости – петехиально-пятнистый. На коже, слизистых оболочках появляются безболезненные мелкоточечные геморрагические высыпания - петехии и/или пятнистые геморрагии диаметром 1-2 см. Они не напряженные, не расслаивают ткани, не сопровождаются признаками воспаления. Геморрагии возникают спонтанно или провоцируются минимальными травмированиями микрососудов – трение одежды, легкие ушибы, инъекции. Типична локализация высыпаний на нижних конечностях, нижней половине туловища, особенно на передней поверхности брюшной стенки, как правило, в местах одежды и сжатия. Кроме того, могут наблюдаться повторные носовые и десневые кровотечения, гематурия, кровотечения из ЖКТ, метроррагии. Наиболее тяжелые последствия имеют кровоизлияния в сетчатку, головной мозг. Характерны кровотечения после экстракции зубов, тонзиллэктомии, развивающиеся сразу после вмешательства.

Основные синдромы:

Гематологический

Геморрагический

Анемический

Диагностика: ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок, общий билирубин, креатинин, мочевина, альбумин, СРБ) Коагулограмма, Иммунологическое исследование крови, Миелограмма, проба Диксона; Рентгенограмма ОГК, ЭКГ

Ожидаемые результаты:

ОАК: Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина; Снижение количества тромбоцитов (ниже 100х109/л); При аутоиммунном процессе повышение СОЭ; Морфологические изменения в тромбоцитах: анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз;

ОАМ: без изменений

БАК: для оценки функционального состояния внутренних органов и выявления сопутствующей патологии.

Коагулограмма: увеличение времени кровотечения по Дьюку, снижение ретракции, время свертывания крови и каолинкефалиновый тест в норме

Иммунологическое исследование крови: возможно повышение уровня IgG, ЦИК, снижение Тсупрессорв

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка; отсутствие или малое количество тромбоцитов вокруг мегакариоцитов; при тяжелом обострении заболевания возможно временное уменьшение или исчезновение мегакариоцитов. проба Диксона: выявление антитромбоцитарных антител

Рентгенография ОГК: для диагностики сопутствующей патологии;

ЭКГ: для диагностики нарушений внутрисердечной проводимости, для измерения электрической активности сердца.

Диф.диагноз:

Дифференциальный диагноз ИТП проводят с острым лейкозом, апластическими анемиями, наследственными тромбоцитопатиями, симптоматическими тромбоцитопеническими пурпурами. При остром лейкозе ведущими клиническими синдромами (кроме геморрагического) являются: гиперпластический, анемический, интоксикационный, костно-суставной, вторичного иммунодефицита и гнойно-септических наслоений. В гемограмме, кроме тромбоцитопении, обнаруживается анемия, лейкопения или лейкоцитоз, лимфоцитоз, бластемия, лейкемический «провал». В миелограмме – бластоз, редукция всех ростков кроветворения.

При апластических анемиях ведущими синдромами являются: анемический, геморрагический, вторичного иммунодефицита с гнойно-септическими наслоениями.

При наследственных вариантах анемии характерно наличие пороков развития. В ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкопения с абсолютной нейтропенией, лимфоцитоз.

Лечение: Преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки.

Признаки эффективности терапии: отсутствие новых высыпаний или прекращение кровотечения, повышение содержания тромбоцитов, начиная с 5-6 дня лечения. Если через это время не наблюдается эффекта, дозу увеличивают в два раза (2 мг/кг массы тела). После повышения уровня тромбоцитов более 100*10^9/л дозу постепенно снижают. Длительность курса терапии составляет 46 недель

Пр выраженной тромбоцитопеии и значительном геморрагическом синдроме возможно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Спленэктомия при неэффективности ГКС (возникновение 2-3 обострений после применения преднизолона). За два дня до операции дозу преднизолона увеличивают в 2 раза, после операции при нормализации тромбоцитов препарат постепенно отменяют.

При неэфективности – цитостатики: имуран – 2 мг/сут., циклофосфан – 200-400 мг/сут., винкристин – 1,5 мг 1 раз в неделю.

Симптоматическое лечение: при кровотечениях: е-аминокапроновая кислота 8-12 г/сут. внутрь или 150-200 мл 5% раствора внутривенно капельно; дицинон 500 мг 3-4 р/сут внутрь или 250 4-6 р/сут в/м или в/в

Пример формулировки диагноза:

Тромбоцитопеническая пурпура, фаза стихания, смешанная форма (кожный, суставной синдромы), средняя степень тяжести, рецидивирующее течение.

Пример №2. Тромбоцитопеническая пурпура, активная фаза, смешанная форма (кожный, абдоминальный, почечный синдромы), тяжелая степень тяжести, острое течение. Острая почечная недостаточность.

По степени тяжести тромбоцитопении подразделяют на: легкую тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови от 100 до 150 х 10[9]/л; умеренную тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови от 50 до 100 х 10[9]/л; тяжелую тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови менее 50 х 10[9]/л.

По длительности заболевания идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру подразделяют на: впервые выявленная;

персистирующая – длительность заболевания от 3 до 12 месяцев (не достигшие ремиссии пациенты, рецидивы); хроническая – длительность заболевания более 12 месяцев.

• фазы болезни (активная, стихания);

• клинические формы (простая, смешанная, смешанная с поражением почек);

• клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный);

• степень тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая);

• характер течения (острое, хроническое, рецидивирующее).

++ НЕФРОЛОГИЯ