Цирроз печени:

Цирроз печени (указание этиологии: вирусный, алкогольный, билиарный, лекарственно

индуцированный, аутоиммунный), активный/неактивный,

компенсированный/субкомпенсированный/декомпенсированный, класс по Чайлд-Пью (А, В или С), А - компенсированный, В - субкомпенсированный, С – декомпенсированный.

Классы определяют по баллам. А - 5-6 баллов, В - 7-9 баллов, С - 10-15 баллов

Перечисляют при циррозе все имеющиеся осложнения: спленомегалия, портальная гипертензия: (ВРВП, хронический геморрой, асцит), гиперспленизм, вторичная панцитопения, спонтанный бактериальный перитонит, печеночная кома.

Клиника: зависит от степени морфологических изменений, активности патологического процесса, наличия/отсутствия признаков декомпенсации и осложнений. При симптомном течении: слабость, сонливость, бессонница, снижение веса, увеличение живота в объеме, носовые кровотечения, кровоточивость десен, петехии, тупая ноющая боль в правом подреберье, желтушность кожных покровов и иктеричность склер, телеангиэктазии в верхней части туловища, симметричная гиперемия тенара и гипотенара. Возможно развития контрактуры Дюпюитрена при алкогольном циррозе печени. При билиарном циррозе возможно появление ногтей в форме часовых стекол и пальцы в форме барабанных палочек + лейконихия.

Основные синдромы: астеновегетативный синдром, болевой синдром, геморрагический синдром, цитолитический (повышение АлТ, АсТ, ЛДГ, ГГТП), холестатический (повышение ЩФ, ГГТП, прямого билирубина, желчных кислот), мезенхимально-воспалительный (повышение СОЭ, диспротеинемия, фибриногена, СРБ), синдром печеночно-клеточной недостаточности (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение факторов свертывания крови, трансферрина, увеличение аммиака и фенолов в сыворотке крови), синдром портальной гипертензии (гиперспленизм, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, асцит), гепаторенальный синдром (олигурия, анурия, артериальная гипотензия, резкое повышение белка в моче, креатинина, снижение СКФ, нарастание асцита).

Диагностика: Лабораторная: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий холестерин, прямой и непрямой билирубин, глюкоза, АсТ, АлТ, ГГТП, ЩФ, креатинин, мочевина, электролиты: Na, Cl, K). Маркеры гепатитов В, С, D: HBsAg; анти-HCV; анти-HDV; коагулограмма (фибриноген, ПТИ, МНО). Инструментальная: УЗИ органов брюшной полости. ФГДС. Пункционная биопсия печени. Фиброэластометрия печени.

Ожидаемые результаты:

ОАК: снижение гемоглобина, эритропения, повышение СОЭ, тромбоцитопения. Может быть панцитопения на фоне гиперспленизма.

ОАМ: протеинурия.

БАК: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипербилирубинемия, повышение маркеров цитолиза: АсТ, АлТ), увеличение креатинина и СРБ. Для алкогольного повреждения печени типично преимущественное повышение ГГТП и ЩФ.

УЗИ ОБП: диффузное изменение ткани печени, увеличение и гипоэхогенность печени, диаметра воротной вены при портальной гипертензии, асцит, дольчатость контуров, беспорядочность сосудистого рисунка, дефекты капсулы в виде «щетки» и «черепичной крыш».

ФГДС: варикозное расширение вен пищевода при портальной гипертензии.

Пункционная биопсия печени: мелко/крупноузловой фиброз, нарушение дольковой архитектоники гепатоцитов.

Фиброэластометрия печени: увеличение плотности печени (>12,5кПа – цирроз с высокой вероятностью)

Дифференциальный диагноз: с гепатитами, жировой дистрофией печени, болезнью Вильсона-Коновалова, гепатоцелюллярным раком. При ЖДП характерны сходные боли в правом подреберье, увеличение размеров печени, но не нарушается портальное кровообращение с развитием асцита, отеков, лабораторно обычно гиперлипидемия, триглицеридемия, при биопсии – жировая инфильтрация, а при циррозе печени – фиброз.

При болезни Вильсона-Коновалова исследование церулоплазмина сыворотки крови, уровня общей и свободной меди в сыворотке, суточная экскреция меди с мочой выявляет их повышение, наблюдаются характерные пигментация кожи, голубоватые лунки ногтей и кольца Кайзера-Флейшера по периферии роговицы.

Для отличия гепатита от цирроза необходимо ультразвуковое исследование диаметра воротной вены. Пограничные значения 15 мм.

Лечение: диета со снижением общей калорийности пищи и белка, ограничение легкоусвояемых углеводов, увеличение доли растительных продуктов. Полный отказа от алкоголя и отказ от приема лекарственных средств с гепатотоксичным действием.

Этиотропная терапия вирусного цирроза печени только в случае компенсированного цирроза (пегилированный альфа-интерферон, рибавирин).

ГКС: преднизиолон 20мг/сутки на 3-4 недели до снижения АЛТ, АСТ, желтухи.

Гепатопротекторы:

Адеметионин (гептрал, гепатор), 400 мг утром и в обед.

Эссенциальные фосфолипиды (нельзя при холестазе) (эссенциале, фосфоглив, резалют), 1-2 капсулы 3 раза в день.

Лечение печеночной энцефалопатии: L-орнитин-Lаспартат (гепа-мерц), 1-2 пакетика 2-3 раза в день длительно.

Симптоматическая терапия:

первичная профилактика кровотечений из варикозно-расширенных вен (бета-блокаторы: пропранолол 20-80 мг/сут 2р/д, надолол 40-80 мг/сут), изосорбида мононитрат в индивидуально подобранных дозах + викасол.

Лечение асцита: 1 стадия – ограничение употребления поваренной соли и жидкости (1-2г/сут; до 1л/сут); 2 стадия - калийсберегающие диуретики (верошпирон 25-200 мг в сутки, максимум до 400 мг). При отсутствии эффекта + фуросемид 20-40 мг (максимум до 80м г). 3 стадия - диуретики + лапароценез с инфузией 6-8г альбумина.

Хирургическое лечение: при гепатопульмональном синдроме наложение трансюгулярного портокавального шунтирования/селективная эмболизация сосудов легких; эндоскопическое лигирование варикозных вен пищевода и желудка при варикозном расширении III-IV степени; трансплантация печени при декомпенсированном циррозе.

Санаторно-курортное лечение при циррозе противопоказно.

При циррозах ориентировочные сроки временной утраты трудоспособности составляют 36-40 дней при алкогольном циррозе печени, в случае ПБЦ: 60-90 дней, а в случае портального цирроза печени 45-60 дней.

Вопрос о направлении больных на МСЭ решается при наличии активности процесса, а также в случае развития осложнений (умеренно и резко выраженной портальной гипертензии, стойкого асцита, печеночной энцефалопатии). При этом I группа инвалидности может быть установлена у больных с циррозом класса С по Чайлд-Пью, II группа инвалидности – при циррозе класса В по Чайлд-пью, а III группа инвалидности – при циррозе класса А по Чайлд-Пью в случае наличия умеренной активности процесса.

Циррозы находятся под диспансерным наблюдением врача-гастроэнтеролога или инфекциониста (а при их отсутствии – врача-терапевта). При этом осмотр пациентов должен осуществляться 2-4 раза в год с оценкой развернутого общего анализа крови (с обязательным подсчетом тромбоцитов), ОАМ, биохимического анализа крови (оценка уровня билирубина, АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, общего белка), определение ПТИ. Ультразвуковое исследование печени 1 раз в год.

Печеночная недостаточность:

малая: без развития энцефалопатии;

большая: с развитием энцефалопатии и геморрагического синдрома.

Стадии печеночной комы:

1 – прекома: апатия, снижение активности,

2 – начинающаяся кома: оглушенность, стереотипные движения, бессмысленные поступки, пытается бежать, появляется печеночный запах.

3 – ступор: в длительном сне, недержание мочи, скрип зубов, маскообразное лицо,

4 – кома: собственно, кома, сознания нет.

Степени печеночной недостаточности: легкая – отсутствует энцефалопатия, средняя – снижение аппетита, адинамия, бессонница,

тяжелая – отсутствие аппетита, выраженная адинамия, эйфория, инверсия сна.

Лечение: ограничение белка;

1)Препараты слабит. Растительного происхождения: лактулоза –30 мл 3-5 раз в день;

2) Дезинтоксикационная – глюкоза 2-3 литра в сутки+калий хлор, кальций хлор+витамины группы В.

Гепатопротекторы: адеметионин 400мг 2 р/сутки

Аминокапроновая кислота 5%-100 мл в\в капельно при кровотечениях.

Мочегонное: фуросемид в/в или пер ос.

Норма ПТИ 70-120%