Миеломная болезнь

Клиника:

I стадия – астеновегетативный синдром;

II стадия - боли в костях. IIА – без поражения почек, IIБ – с поражением почек.

Симптом «пробойника» на плоских костях (череп, грудина, подвздошные кости, позвоночник – компрессионные переломы)

Частая жалоба – боли в костях, патологические переломы при обычной физической нагрузке. При поражении почек – смотрим креатинин.

В задачах: женщины, патологические переломы, боли в пояснице. Повышен белок и/или ОЭ Основные синдромы:

Астеновегетативный sd – слабость, утомляемость, снижение работоспособности

Костной патологии sd - деструкция/ резорбция костной ткани, боли в костях, опухолевые разрастания в костях.

Анемический sd –

Гематологический sd –

Гепато/сплено - мегалии sd

Вторичного иммунодефицита sd

Повышенной вязкости крови sd – основные проявления: сухость в рту, жажда, неврологические – головная боль, головокружение, шаткость при ходьбе, офтальмологические – снижение остроты зрения, мелькание ушек перед глазами, расширение вен при офтальмоскопии; симптомы нарушения периферического кровообращения вплоть до развития трофических язв и гангрен конечностей

Поражения нервной системы sd – корешковый синдром

Геморрагический sd - кровоточивость

Гиперкальцемический sd – вымывание кальция из костной ткани

Диагностика: ОАК, Миелограмма, ОАМ, Электрофорез белков мочи, БАК (общий белок, альбумин, общий холестерин, общий билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, Са, ЛДГ, ЩФ, СРБ), Электрофорез белков сыворотки крови, Рентген плоских костей (череп), УЗИ почек (при поражении почек), МРТ ( при корешковом синдроме), Стернальная пункция

Ожидаемые результаты:

ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз повышение СОЭ,

Миелограмма – количество плазматических клеток более 10-15%

ОАМ – при поражении почек – протеинурия, цилиндры

Электрофорез белков мочи – М-градиент в моче, белок Бенс-Джонса

БАК – изменение показателей креатинина – при поражении почек, повышение ЩФ, гиперкальцемия, гиперпротеинемия, повышение показателей СРБ

Электрофорез белков крови – альбумины несколько снижены или в норме, гамма-глобулины снижены, определяется М-градиент

Рентген плоских костей (череп) - наличие штампованных литических поражений / диффузного остеопороза

Стернальная пункция - наличие плазматических клеток, расположенных диффузно или в виде скоплений.

УЗИ почек - уменьшение размеров, снижение эхогенности паренхимы.

Лечение:

1. стадия - наблюдение

2. стадия: МХТ – при неэффективности переход на ПХТ ( по схеме VBMCP: винкристин 1,5 – 2 мг в/в в 1-й день, кармустин 1 мг/кг в/в в 1й день или белюстин 80-120 мг внутрь в 1й день, циклофосфан 800-1200 мг в/в в 1й день, алкеран 10 мг внутрь с 1го по 7й день или с 1го по 10й день, преднизолон 1 мг/кг с 1го по 7й день, далее равномерное снижение дозы до 21го дня, с 22 дня – отмена. После отмены преднизолоа перерыв 3-4 нед.)

VСD: Бортезомиб + Циклофосфамид + Дексаметазон 12 дн

Сопроводительное лечение:

• аналгезия - НПВС (парацетамол 1 г 4 р/д), наркотические анальгетики - Морфин

• гиперкальциемия/ поражение костей - обильное питье, инфузионная терапия + фуросемид, глюкокортикоиды в\в

• поражение почек - обильный питьевой режим, лечение инфекций, гемодиализ

• анемия - лс железа / б12 / рекомбинантный эритропоэтин

• инфекции - вакцинация против Гриппа, нормальный Ig в\в 0.4 г/кг, АБТ

Пример формулировки диагноза: Миеломная болезнь, ___ стадия + Сопутствующие и осложнения

I стадия: нормальный кальций сыворотки, Рентгенологически нормальная структура костей или одиночный очаг поражения, белок бенса-джонса менее 4гр

II стадия: между

III стадия: более 3 литических очагов на РГ, повышенный уровень кальция, белок бенса-джонса более 12гр

1. Наблюдение пожизненно у гематолога 1 раз в 3 месяца, ОАМ, ОАК, иммунохимия – при каждом визите, БАК – не реже 2 раз в год, Рентген, ЭКГ, УЗИ почек и др – раз в год