Болезнь иценко-кушинга
Клиника: диспропорциональное ожирение, лунообразное лицо, шея буйвола, ярко-багровые стрии, атрофия мышц. У женщин – вирилизация, атрофия молочных желез,аменорея. У мужчин-выпадение волос, импотенция.
Диагностика: ОАК, ОАМ, ЭКГ, Рентгенография ОГК, проба Торна, дексаметазоновая проба, Рентгенография череп (исключение опухоли гипофиза), Томография надпочечников (исключение опухоли надпочечников)
Ожидаемые результаты:
ОАК: лейкоцитоз, эритроцитоз, эозинопения, лимфопения
ОАМ: глюкозоурия
Б/х анализ: повышение натрия, снижение калия; повышение креатинина, нарушение толерантности к глюкозе в том числе с гипергликемией.
Повышение АКТГ и кортизола/ снижение АКТГ и повышение кортизола.
Повышенная экскреция кортизола с мочой – 17-КС.
Дексаметазоновая проба: малая (с 1 мг дексаметазона) – снижается в норме в 2 раза, здесь снижения не происходит; большая (8мг) – при БИК снижение кортизола в 2 раза, при СИК не наблюдается.
КТ/УЗИ надпочечников + МРТ с контрастированием гипофиза
Лечение: Диета №8, гипокалорийная.
Режим щадящий.
Аденома гипофиза: транссфеноидальная гипофизэктомия. Гамма-терапия - Суммарная доза 50 Грей за 20-25 сеансов.
Синдром эктопической секреции АКТГ: удаление опухоли по возможности
Аденома или рак надпочечников: хирургическое удаление.
При невозможности удалить опухоль: блокаторы секреции ГКС
Метирапон 250мг-1г х 3 р/с
Кетоконазол 400 мг х 1 р/с
При БИК: карбеголин, мифепрестон.
Диф.диагноз
Пример формулировки диагноза: Боезнь Иценко-Кушинга, легкой степени тяжести
Степени тяжести БИК :
Легкая – характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могут отсутствовать.
Средней тяжести – характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания, но отсутствием осложнений.
Тяжелая форма – наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.