Патологическая анатомия. Частный курс. Учебное пособие

3.Врожденные пороки развития. Частота, этиология и патогенез. Классификация. Виды тератогенов и особенности их воздействия на органы плода. Пороки многофакторной этиологии.

4.Болезни и пороки развития, характерные для отдель-

ных периодов киматогенеза: хромосомные и генные болезни.

5.Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиопатогенез. Клинико-морфологические формы и их проявления. Прогноз.

6.Муковисцидоз. Этиология и патогенез. Патологоанато-

мическая характеристика поражения поджелудочной железы и других органов. Осложнения и исходы.

7.Пневмопатии. Понятие о синдроме дыхательных расстройств и причин его возникновения. Классификация. Болезнь гиалиновых мембран, клинико-морфологическая характеристика. Другие виды пневмопатий. Осложнения и исходы.

8.Родовая травма: предрасполагающие факторы и причины их возникновения. Родовая опухоль. Кефалогематома. Кровоизлияния (эпидуральное, субдуральное, в надпочечники, в спинной и головной мозг).

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

Основная литература

1.Пальцев, М. А. Патологическая анатомия: Учебник. – Т. 1, 2 (ч. 1, 2). / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков.– М.: Медицина, 2005. – Т. 1. – 304 с., т. 2, ч. 1. – 512 с., ч. 2. – 504 с.

2.Пальцев, М. А. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков, М. Г. Рыбакова. – М.: Медицина, 2002. – 896 с.

3.Пальцев, М. А. Патология: Учебник. В 2 т. / М. А. Пальцев, В. С. Пауков. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – Т. 1. – 512 с., т. 2. – 488 с.

291

4.Пальцев, М. А. Атлас по патологической анатомии. – 2-е изд. / М.А. Пальцев, А. Б. Понамарев, А. В. Берестова. – М.: Медицина, 2005. – 432 с.

5.Струков, А. И. Патологическая анатомия: Учебник. – 5-е изд., стер. / А. И. Струков, В. В. Серов. – М.: Литтера, 2010. – 848 с.

Дополнительная литература

1.Пальцев, М. А. Руководство по биопсийно-секцион- номукурсу.Учебноепособиедлястудентовмед.вузов.–

2 изд., стер./ М. А. Пальцев, В. Л. Коваленко,

Н. М. Аничков. – М.: Медицина, 2004. – 256 с.

2.Патологическая анатомия. Атлас. / под ред. О. В. Заратьянц. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 472 с.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЫ

МИКРОПРЕПАРАТЫ. При изучении микропрепаратов обратить внимание на учебные элементы, обозначенные буквами в скобках.

1.Поджелудочная железа при муковисцидозе. Окраска гематоксилином и эозином. Концевые отделы поджелудочной железы и мелкие выводные протоки кистозно-расширенные (а), в просвете желез и протоков обильное количество слоистого секрета (б). Железистая паренхима атрофична (в), в строме разрастание фиброзной ткани (г) с инфильтрацией лимфоцитами, плазмоцитами и гистиоцитами (д).

2.Ядерная желтуха при гемолитической болезни. Окра-

ска по Шморлю. В ткани мозга определяется острое набухание нейронов с превращением клеток в «тень» (а), выраженная пролиферация олигодендроглии (б), скопление непрямого билирубина в нейронах (в) и мелких сосудах (г), в клетках глии (д) и миелиновых волокнах (е).

3. Острое венозное полнокровие легкого. Окраска гематоксилином и эозином. Капилляры межальвеолярных пере-

292

городок и артериолы легкого расширенные и полнокровные (а), в просвете альвеол скопление отечной жидкости (б) и немногочисленных эритроцитов (в).

4. Кровоизлияние в мозг. Окраска гематоксилином и эозином. В ткани головного мозга гиперемия сосудов (а), диапедезные периваскулярные кровоизлияния (б), перицеллюлярный (в) и периваскулярный отек (г).

МАКРОПРЕПАРАТЫ.

1.Торакопаги - сросшаяся двойня в области груди, состоящая из равных симметрично развитых обоих плодов.

Причины: является основным видом бластопатий - двойниковые уродства. Тератогенетический период - в течение 15 дней после оплодотворения.

2.Агенезия (отсутствие) почки.

- Односторонняя агенезия.

Причины: а) спорадический врожденный порок; б) полигенно наследуемый порок развития. В случае воздействия тератогенов до 28 недели эмбриональной жизни сочетается или с отсутствием развития половых органов или с их пороками. При действии тератогенов на эмбрион до 42 недели встречается как изолированный порок почек; в) при хромосомных и генных синдромах множественных врожденных пороках развития. В единственной почке нередко гипоплазия или удвоение осложняется вторичной инфекцией. В 50% отсутствует мочеточник, в 25% он атрезирован.

- Двухсторонняя агенезия почек.

Причины: а) полигенно наследуемый порок; б) сочетается с аномалией конечностей, сиреномелией, отсутствием половых органов - синдром Поттера. В 93% отсутствуют мочеточники, в 42% - мочевой пузырь, в 10% - уретра.

3. Гипоплазия почки. а) При одностороннем поражении: почка уменьшена в размерах и массе на 50% по сравнению с нормально развитой второй почкой, поверхность ее дольчатая.

293

Причины: тератогенетический период - до 8 недели. Встречается как изолированный и сочетанный порок.

Осложнения при изолированном пороке: задержка роста, почечный рахит с вторичным гиперпаратиреодизмом, протеинурия, гипертония. Исход: хроническая почечная недостаточность.

б) При двухстороннем поражении: размеры и масса почек уменьшены на 1/3 с уменьшением и количества чашечек - 5 и меньше (в норме 8 - 10). Исход: неблагоприятный.

4.Подковообразная почка развивается в результате симметричного сращения нижних полюсов. Имеет слегка эктопическое расположение. Почка значительно увеличена в размерах, имеет подковообразную форму, дуга большей частью перекинута через аорту и позвоночник. На разрезе имеются

две лоханки, от которых два мочеточника. Причины: а) спорадический врожденный порок развития;

б) полигенное наследование; в) редко - семейные формы. Осложнения: развиваются при наличии диспластических

икистозных изменений: пиелонефрит, гидронефроз. Исход: определяется степенью гидронефротической трансформации.

5.Микроцефалия - уменьшение массы и размеров голов-

ного мозга. В препарате головной мозг, большие полушария недоразвиты, имеют неправильное строение, стволовой отдел и мозжечок сравнительно развиты правильно. Лобные доли уменьшены в размерах, нижняя лобная извилина отсутствует. Незначительно уменьшены затылочные доли. На разрезе кора больших полушарий утолщена, увеличены размеры базальных ядерных групп на фоне относительного уменьшения белого вещества головного мозга. Имеются кистозные полости, очаги кровоизлияний и обызвествления (характерно для вторичной микроцефалии).

Причины: а) истинная микроцефалия - генетически обусловленная форма, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. Встречается при хромосомных и генных синдромах; б)

294

вторичная микроцефалия - при органических повреждениях головного мозга внутриутробно или в постнатальном периоде: токсоплазмозе, краснухе, цитомегалии, интоксикациях, гормональных нарушениях, гипоксии, заболеваниях ЦНС, связанных с нарушением метаболизма.

Исход: психическое недоразвитие (олигофрения).

6.Анэнцефалия - отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. В препарате недоношенный новорожденный, на месте головного мозга располагается соединительная ткань с кистозными полостями, богатая кровеносными сосудами. Кости черепа отсутствуют.

Причины: одновременное действие некоторых факторов внешней среды, тератогенетический период - до 8 недель внутриутробного развития. Сопровождается гипоплазией надпочечников и аплазией нейрогипофиза.

Исход: внутриутробная гибель плода или в первые дни жизни.

7.Экзэнцефалия - отсутствие костей черепа (акрания)

имягких тканей головы. В препарате недоношенный новорожденный, большие полушария головного мозга расположены открыто на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой. Извилины больших полушарий расположены неправильно, хотя конечный мозг относительно сохранен. Промежуточный и средний мозг отсутствуют.

Причины: одновременное действие некоторых факторов внешней среды.

8.Черепно-мозговые грыжи - грыжевое выпячивание в

области дефекта костей черепа.

Причины: тератогенетический период до 4 месяцев внутриутробного развития (инфекции, лекарства, метаболические эмбрио- и фетопатии).

Локализация: а) между лобными костями; б) у корня носа; в) между теменной и височной костью; г) в области соедине-

295

ния теменных костей и затылочной кости; д) около внутреннего угла глаза.

Формы: 1) менингоцеле - грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимое - спинномозговая жидкость. 2) менингоэнцефалоцеле - в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел мозга.

Исход: крупные грыжи приводят к мозговым расстройствам и гибели плода.

9. Врожденные пороки сердца.

Причины: хромосомные и генные заболевания, внутриутробные инфекции, лекарственные тератогены, метаболические болезни матери.

а) Дефект межпредсердной (первичной) перегородки: располагается в нижней части межпредсердной перегородки дистальнее овальной ямки и непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Тератогенетический период - до 7 недели внутриутробного развития. Частота – 1 случай на 1000 рождений. Изолированный порок – 7 - 25%. Как компонент сложного порока - до 48%. Гемодинамика: идет перегрузка правого желудочка сердца с его гипертрофией и развитием гипертензии в легочной артерии. Позднее - сброс крови справа налево.

Осложнения: мерцание предсердий, эмболии. Исход: сердечная недостаточность.

б) Дефект межжелудочковой перегородки: 1) в 2,5 - 5 случаях на 1000 живорожденных изолированный порок - болезнь Толочинова-Роже, когда небольшой дефект до 1 см располагается в мышечной части. Прогноз: благоприятный. 2) Высокий дефект межжелудочковой перегородки. Тератогенетический период до 44 дня беременности. Дефект различной величины локализуется в задневерхнем отделе мембранозной части перегородки, под аортальным клапаном. Сопровождается значительной гипертрофией левого предсердия (со смещением бифуркации трахеи) и левого желудочка, правое предсердие увеличено значительно меньше.

296

Осложнения: инфекции органов дыхания, пневмония, общая гипотрофия, легочная гипертензия.

Прогноз: при значительных дефектах зависит от своевременности хирургического лечения. Чаще дефект межжелудочковой перегородки является составной частью сложных пороков: тетрады Фалло, транспозиции крупных сосудов, комплекса Эйзенменгера.

в) Трехкамерное сердце с одним общим желудочком - полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Тератогенетический период - до 44 дня беременности. Сочетается с гипоплазией сердца, транспозицией или стенозом легочного ствола или аорты.

а) Аорта и легочный ствол выходят из общего желудочка. Прогноз: дети доживают до школьного возраста.

б) Стенозированный легочный ствол выходит из синуса (рудиментарного правого желудочка).

Прогноз: крайне неблагоприятный.

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ

Выберите один или несколько правильных ответов

1.ПРИЧИНЫ ГАМЕТОПАТИЙ

1)повреждение яйцеклетки и сперматозоида до оплодотворения

2)мутации генов

3)повреждение зародыша в первые 15 суток

4)повреждение зиготы

5)изменение числа и структуры хромосом

2.ПРОЯВЛЕНИЯ ГАМЕТОПАТИЙ

1)первичный иммуннодефицит

2)наследственные болезни и пороки развития

3)внематочная беременность

4)хромосомные болезни

5)антигенная несовместимость плода и матери

297

3.ПРИЧИНЫ БЛАСТОПАТИЙ

1)поверхностная имплантация

2)повреждение половых клеток

3)плацентарная недостаточность

4)повреждение зародыша в первые 15 суток

5)хромосомные абберации

4.ПРОЯВЛЕНИЯ БЛАСТОПАТИЙ

1)болезнь Дауна

2)гибель зародыша

3)нарушение имплантации

4)энзимопатии

5)не полностью разделившиеся близнецы

5.СРОКИ РАЗВИТИЯ ЭМБРИОПАТИЙ

1)повреждение зародыша

с 16 дня по 75 день после овуляции

2)нарушение дробления зиготы

3)глубокая имплантация

4)органогенез, образование амниона и хориона

5)формирование плаценты

6.ПРОЯВЛЕНИЯ ЭМБРИОПАТИЙ

1)геморрагический диатез

2)врожденные пороки развития

3)гемолитическая болезнь

4)тератомы

5)гибель зародыша

7.ПРОЯВЛЕНИЯ ФЕТОПАТИЙ

1)нефронофтиз Фанкони

2)болезнь Брутона

3)болезни плода, возникшие с 76 дня внутриутробного развития до рождения

298

4)гемолитическая болезнь новорожденного

5)болезни плода, возникшие

до 75 дня внутриутробного развития

8.ПРОЯВЛЕНИЯ НЕИНФЕКЦИОННЫХ ФЕТОПАТИЙ

1)лимфопеническая агаммаглобулинемия

2)гемолитическая болезнь

3)муковисцидоз

4)врожденные пороки развития

5)эндокардиальный фиброэластоз

9.ПРИЗНАКИ ИНФЕКЦИОННЫХ ФЕТОПАТИЙ

1)наклонность к геморрагическому диатезу

2)гиперплазия островков Лангерганса

3)альтеративно-продуктивный

характер воспаления

4)врожденная гиперкальцемия

5)генерализация инфекции

10.ПРИЗНАКИ ЭНДОКАРДИАЛЬНОГО ЭЛАСТОФИБРОЗА

1)гипертрофия левого желудочка

2)тотальная гипертрофия сердца

3)недостаточность митрального или аортального клапанов

4)коронаросклероз

5)утолщение и склерозирование эндокарда более 1 мм

11.ПРИЗНАКИ МУКОВИСЦИДОЗА

1)генотипическая энзимопатия

2)врожденная анемия

3)кардиомиопатия

4)нарушение структуры гликопротеидов

5)наследственное системное заболевание

299

12.МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА

1)геморрагический синдром

2)ретенционные кисты поджелудочной железы и других органов

3)вторичный фиброз

4)желтуха

5)цирроз печени

13.МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕДОНОШЕННОСТИ

1)отсутствие ядер окостенения в эпифизах

2)заращение родничков

3)мягкие кости черепа

4)отсутствие пушковых волос лица, плеч, спины

5)недоразвитие ногтевых пластинок

14.ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

УПРЕЖДЕВРЕМЕННО РОДИВШИХСЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

1)некротизирующий энтероколит

2)врожденная гиперкальцемия

3)перинатальная асфиксия

4)синдром дыхательных расстройств

5)внутричерепные кровоизлияния

15.МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПЕРЕНОШЕННОСТИ

1)обызвествление плаценты

2)отсутствие сыровидной смазки

3)сухая кожа с мацерацией

4)появление ядер окостенения

впроксимальных эпифизах большеберцовых и плечевых костей

5)выпадение пуповины

300