28. Злокачественные опухоли костей.Особенности клиники,диагностики,лечения.

Биология первичных ЗО костей. Биологическая активность сарком костей и вероятность их метастазирования во многом зависит от морфол-х особенностей, в частности степени полиморфизма,атипии,количества митозов и зон спонтанного некроза. Учет этих критериев позволяет выделить остеосаркомы высокой,промежуточной и низкой степени злок-ти.саркмы костей формируют в рамках того или иного анат.отдела опух-е массы,кот. По периферии отличаются наименьшей степенью дифференцировки. Они отделены от внесклетных тканей псевдокапсулой или реактивной зоной , остоящей из клеток опухоли,элементов фиброзной ткани и восплительного компонента. В результате прогрессирующего ростаостеосаркома выходит за рамки одного отдела и вовоекает анат.структуры соседнего отдела.У большинства пациентов в момент установления диагноза остеосаркома поражены 2 анат.отдела. Близлежащие суставные поверхности вовлекаются в опухолевый процесс редко, чаще это наступает при патологических переломах. Саркомы костей высокой степени злок-ти метастазируют преим-но гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие 80%, причем уже на ранних стадих развития заболевания,т е до начала лечения. Костные метастазы набл-ся редко,особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения рег-х ЛУ встреч-ся в 7-10% случаев. Клиника: основным клиническим признаком опухолей костей является триада симптомов: боль,опух-е образ-е и нарушение функции в ближайщем суставе. Для первичных ЗОК характерны упорные, прогрессирующие, усилив-ся по ночам боли ,кот. Плохо и лишь на короткое время купир-ся анальгетиками. Алгоритм диагностики: сбор анамнеза, физ.обслд-е, р-графия всей пораженной кости в прям и бок-йпроекциях,включая смежные суставы, СКТ при необх-ти с контрастным исследованием сосудов(повторяют после индукционной ХТ), остеосцинтиграфия, ПСА для м-н старше 40лет, мамография для ж-н страше 40 лет, биопсия костного из подвздошной кости с.Юинга. определение транслокации EWS гена t приС.Юинга и примитивных нейроэктодермальных опухолях. Морфологическая верификация заб-я с установлением гист. Типа, степени диффер-ки и степени злок-ти опухоли. При небольших или глубоко залегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентг-м контролем, размеры столбика тканей не должны быть менее 4-10мм, при ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта опер. Вмеш-ва (продольный разрез). В сложных диаг-х случаях для установления нозол-й формы заб-я проводится иммуногистохическое ислед-е. Цитологическое ислед-е , мазки соскоба с поверхности изъязвленной опухоли, мазки отпечатков материала,взятого с помощью ножевой или трепанобиопсии, СКТ ОГК, УЗИ орг.бр.полости. Лабораторные исследования: гр.кр и резус фактор, серореакция на сифилис, ОАК,ОАМ, БХ(общий белок,мочевина,креатинин, бил-н,глюкоза,АСТ,АЛТ,ЛДГ,ЩФ,электролиты) коагулограмма по показаниям. Доп.методы обсл-я:МРТ пораженной обл(удается лучше оценить распр-е опухоли внутри кости ,а также степеннь вовлечения внескелетных тканей)., ангиография(при подозрении в вовлечении магис-х сос-в).

Общие принципы лечения: Основными критериями для выработки лечебной тактики явл-ся гистологический тип новооб-я, биологические особ-ти опухоли( степень злок-ти), размер и объем,локализация и распр-ть опухоли. Осн. Принципы лечения: Хирургическое лечение проводится при высокодиф-х опух-х: хондросаркома,фибросаркома,центр-й и параостальной остеосаркоме низк.степени злок-ти. Комбинированное или комплексное лечение с обяз-м включением хир.компонента осущ-ся при остеосаркоме, дедифферен-й хондросаркоме, мезенхимальной хонд-ме, злок-й фиброзной гистиоцитоме.

Комплексное лечение с импользованием лучевой и химиотерапии( в т.ч с включением хир.компонента) применяется при С.Юинга, лимфоме кости . Хирургические операции: Ампутации и экзартикуляциии( вт.ч межлопаточно-грудная ампутация, межподздошно-брюшное вычленение и др.) проводится в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опух.процессе. Ампутации при ЗО выполняют к.п. за пределами пораженных костей руководствуясь схемой уровней ампутации , предложенной B. CoLey. Органносохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при:высокодиф-х(низкозлокач-х)новооб-х в нач.периодах развития(хондросаркома,параостальная саркома,фибросаркома) в виде сам.лечения. Низкодифферен-х (высокозлок-х) новообразованиях(остеосаркома, С.Юинга и др.) в рамках комплексного лечения. Органносохранные операции: Сегментарная резекция кости без замещения дефекта( применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице,ребрах,костях кисти, стопы.) Сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто,аллопластикой или эндопротезированием,( линия резекции кости должна отстаять от рентг-ки установленного края опухолевого поражения на 5-6см): экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом или без замещения. Противопоказания к органосох-м операт-м вмеш-м: вовлечение в опух.процесс основного сос.нервного пучка, патологические переломы(относ.против-я),инфицирование тканей в зоне опухоли, обширноеопух-е поражение мышц.

Режимы ХТ при остеосаркоме, мезенхимальной дедиф-й хондросаркоме и злок. Фиброзной гистиоцитоме кости: АР: доксорубицин 90мг/м2 в виде 96 часовой инфузии по 22,5мг/м2 на 1-4дни Цисплатин 120мг/м2 внутриарт-но(только при перв.опухоли) или в/в на 6 день инт.между курсами 3 недели HD MTX: Высокодозный метотрексат 12гр/м2 в/в с лейковорином раз в 2 недели в течение 8 недель AI: Ифосфамид 2 гр/м2 в виде 3часовой инфузии+Месна по схеме 1-5 дни, Доксорубицин 75 мг/м2 в виде 72часовой инфузии, КСФ 6-16 дни п/к (филграстим и т.п.). Инт.между курсами 3 недели IE: Ифосфамид 1800 мг/м2 в/в 1-5 дни+Месна 100% по схеме, Этопозид 100 мг/м2 в/в 1-5дни, КСФ 6-16 дни п/к, Интервал между курсами 3 недели GemTax: Гемцитабин 675 мг/м2 в/в в виде 90-минутной инфузии в 1,8 дни+Доцетаксел 75 мг/м2 в 8 день, КСФ 9-19 дни п/к, Инт.между курсами 3 недели.

Лучевая терапия. Показания :при относительных против-х к органосохраняющим операциям,предоперационная ЛТ в комбинации с локальной гипертермией(изоэффективная 40-42Гр, интраоперационная ЛТ(РОД 10-20 Гр),сочетание предопер.ЛТ и интраопер.ЛТ Метастазирование в легкие занимает 1 место! Показанием к хир.лечению явл-ся изолированное метастатическое поражение легких ,в т.ч двустороннее. Противопоказания : местный рецедив заб-я,исключающий возможность радикального удаления опухоли, метастатические поражения других органов: острые состояния, ДН,ССН,ПН.