- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Диагностика гипопитуитарних синдромов
При клинических и биохимических лабораторных исследованиях у больных с гипопитуитарными синдромами нередко определяется нормохромная анемия, иногда лейкопения со снижением количества нейтрофилов. Могут быть микроальбуминурия и гипоизостенурия, преимущественно при подбугровой локализации поражения и вовлечении в процесс нейрогипофиза. Уровень сахара в крови натощак снижен или в пределах нижней границы нормы, гликемическая кривая уплощена. Несколько снижен уровень натрия и хлора в крови, повышено содержание холестерина, но эти изменения, как и другие биохимические показатели, недостаточно специфичны.
Гормональные исследования свидетельствуют о значительном снижении в крови аденогипофизарных гормонов (кортикотропина, тиреотропина, фоллитропина, соматотропина). В плазме крови уменьшено содержание глюкокортикоидов, тироксина, а также йода, связанного с белками крови. Понижена суточная экскреция с мочой 17-кетостероидов, 17-оксикортикостероидов, эстрогенов, гонадотропинов. Понижен захват радиоактивного изотопа йода щитовидной железой.
Вторичный характер гипотиреоза подтверждается пробой с тиреотропином: после внутримышечного введения 10 ЕД тиреотропина поглощение йода щитовидной железой повышается в течение 1-3 суток. Основной обмен снижен.
Для подтверждения вторичного характера гипокортицизма проводят пробу с кортикотропином: в ответ на введение кортикотропина повышается уровень 11-ОКС и кортизола в плазме крови, а также экскреция 17-ОКС и 17-КС с мочой.
По степени снижения уровня гормонов периферических желез, ответной реакции на введение тропных гормонов (тиреотропина и кортикотропина) можно судить о выраженности гипофизарной недостаточности и, следовательно, о тяжести заболевания. Определенную помощь оказывают пробы, направленные на выявление функциональных резервов аденогипофиза. В частности, о резервах адренокортикотропной функции дает ответ проба с метапироном, который избирательно угнетает синтез кортизола в коре надпочечников: при сохранившихся резервах гипофиза на фоне приема метапирона (по 0,5 г 4 раза в сутки) происходит повышение экскреции 17-ОКС с мочой. О резервах тиреотропной функции делают заключение по повышению уровня тиреотропина в крови в ответ на введение синтетического тиролиберина, о резервах соматотропной функции - по ответной реакции на введение аргинина.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, сопровождающимися истощением (злокачественными новообразованиями, хрониосепсисом, туберкулезом), болезнью Аддисона, гипотиреозом, нервной анорексией.
При соматической кахексии наблюдается соответствующая симптоматика и данные лабораторных исследований основного заболевания.
Первичная недостаточность надпочечных желез не сопровождается соматической кахексией, гипотиреозом, недостаточностью половых желез и характеризуется типичной пигментацией. Проба с кортикотропином отрицательна – введение кортикотропина не сопровождается повышением низкого уровня кортикостероидов в крови и моче.
При первичном гипотиреозе есть более выраженная и изолированная недостаточность щитовидной железы. Проба с тиреотропином отрицательна.
Нейрогенная анорексия развивается у девочек в пубертантном периоде и у молодых женщин. О нейрогенной анорексии свидетельствует развитие заболевания после нервного потрясения, в результате стремления к похудению за счет ограничения в еде, а также общее удовлетворительное состояние, отсутствие признаков гипотиреоза и гипофункции половых желез, не наблюдается выпадение волос на теле и атрофии грудных желез. Содержание гормонов в крови и экскреция их с мочой не изменены.
Выраженность анемии иногда дает основание для дифференциальной диагностики с заболеваниями крови, а тяжелые гипогликемии могут симулировать опухоли поджелудочной железы - инсулиномы.