- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Дифференциальный диагноз
Проводят с сахарным диабетом, психогенной полидипсией, хроническим диффузным гломерулонефритом в стадии компенсаторной полиурии, с гиперпаратиреозом и первичным альдостеронизмом.
При сахарном диабете полиурия редко достигает такого высокого уровня, как при несахарном диабете. Полиурия сочетается с глюкозурией и высокой относительной плотностью мочи, повышением гликемии. Затруднение возникает при сочетании сахарного и несахарного диабета. В этих случаях высокая полиурия остается после компенсации сахарного диабета и устранения глюкозурии.
Психогенная полидипсия (идиопатическая или в связи с психическим заболеванием) характеризуется первичной жаждой. Она обусловлена функциональными или органическими нарушениями в центре жажды, приводящими к бесконтрольному приему большого количества жидкости. Ограничение приема жидкости и дегидратация, стимулирующая эндогенный вазопрессин у больных с психогенной полидипсией, в отличие от больных с несахарным диабетом, не нарушают общего состояния, количество выделяемой мочи соответственно уменьшается, а ее осмолярность и относительная плотность нормализуются. Прием диуретических средств при психогенной полидипсии сопровождается увеличением количества суточной мочи, при несахарном диабете наблюдается парадоксальный эффект - снижение диуреза.
Хроническое заболевание почек в стадии компенсаторной полиурии характеризуется сравнительно небольшим возрастанием количества суточной мочи (до 3-5 л), гипо- и изостенурией в пределах 1010-1012, протеинурией, наличием патологического мочевого осадка и других симптомов недостаточности почек.
Гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена) также может протекать с полиурией. Однако при данном заболевании не бывает столь выраженной полидипсии и такой низкой относительной плотности мочи. Типичными симптомами гиперпаратиреоза являются изменения скелета в виде остеопороза, повышение в крови уровня кальция и снижение содержания фосфора, мочекаменная болезнь.
Альдостеронизм (повышение минералокортикоидной функции коркового вещества надпочечников) сопровождается, кроме жажды и полиурии, другими типичными симптомами: слабостью мышц, судорогами, парестезиями, артериальной гипертензией, гипогликемией.
Лечение
Диета больных несахарным диабетом предусматривает ограничение соли, белков, исключение спиртных напитков. Назначается пища с большим количеством овощей, фруктов, молочных продуктов. Для уменьшения жажды рекомендуются лимоны, яблочные компоты, которые предпочтительнее употреблять в холодном виде.
Этиотропное лечение направлено на ликвидацию основной причины заболевания (если ее удается установить). При опухолях гипофиза или гипоталамуса - хирургическое вмешательство или лучевая терапия, введение радиоактивного иттрия, криодеструкция. При воспалительной природе заболевания - антибиотики, специфические противовоспалительные средства, дегидратация. При гемобластозах - терапия цитостатическими средствами.
Основным и весьма эффективным методом лечения несахарного диабета является патогенетическая заместительная терапия различными препаратами задней доли гипофиза.
Адиурекрин – препарат из порошкообразно измельченной высушенной задней доли гипофиза крупного рогатого скота, порошок вдыхают через нос. Через 20-30 минут после "понюшки" уменьшается жажда, позывы к мочеиспусканию становятся реже, относительная плотность мочи несколько повышается, но все же не достигает нормальных цифр. Антидиуретический эффект адиурекрина сохраняется 6-8 часов. "Понюшка" препарата вечером у большинства больных обеспечивает спокойный ночной сон. Начальная доза адиурекрина – 0,03 г, при неэффективности дозу увеличивают до 0,05 г на прием. При остром и хроническом воспалении слизистой оболочки носа или околоносовых пазух введение порошка через нос может быть неэффективным.
Адиуретин – синтетический аналог вазопрессина. Вводят интраназально по 1-4 капли 2-3 раза в день.
Десмопрессин – генно-инженерный аргини-вазопрессин, отличается высокой эффективностью. Десмопрессин вводят интраназально по 1-2 капли (по 10 мкг 1-2 раза в сутки) или принимают внутрь таблетки (100-200 мкг) 1-3 раза в день..
Когда интраназальное применение препаратов задней доли гипофиза оказывается невозможным или недостаточно эффективным (например, вследствие ринита), прибегают к инъекциям питуитрина, экстракта задней доли гипофиза. Питуитрин (вазопрессин с окситоцином) вводят подкожно по 1 мл (5 ЕД) 2-3 раза в день. Препарат оказывает выраженное антидиуретическое действие на протяжении 8-10 часов.
При передозировке вазопрессина и других препаратов антидиуретического действия могут развиться симптомы водной интоксикации: возбуждение, головная боль, спутанность сознания, судороги, боли в животе, понос, задержка жидкости, иногда кома. Эти явления связывают с набуханием мозга вследствие задержки жидкости.
Для симптоматического лечения несахарного диабета, особенно при гипоталамическом и нефрогенном несахарном диабете, используют некоторые мочегонные препараты тиазидной группы - гипотиазид по 100 мг в сутки. У больных несахарным диабетом гипотиазид оказывает парадоксальный эффект - снижает клубочковую фильтрацию и экскрецию натрия, количество выделяемой мочи снижается на 50-60%. При этом экскреция калия усиливается. Препарат эффективен не у всех больных.
Пероральный сахароснижающий препарат хлорпропамид также оказывается эффективным у ряда больных с несахарным диабетом, особенно при сочетании его с сахарным диабетом. Хлорпропамид назначают в суточной дозе 250 мг 2-3 раза в день. Механизм его антидиуретического действия полностью не выяснен, возможно, хлорпропамид потенцирует эффект эндогенного вазопрессина, повышает чувствительность рецепторов к гормону. Эффект появляется через 3-4 дня ежедневного приема. Во избежание гипогликемии и гипонатриемии во время применения хлорпропамида необходимо контролировать уровень глюкозы и натрия в крови.