Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.

Нанизм (наносомия, микросомия, карликовость, задержка роста) – нейроэндокринное заболевание, обусловленное нарушением секреции СТГ или его действия на периферические ткани, характеризующееся задержкой роста и физического развития.

Нанизм является группой гетерогенных состояний, отличающихся друг от друга по этиологическим факторам, патогенезу, клиническим проявлениям и чувствительности к терапии. Частота нанизма небольшая – 1 на 10 000 населения, лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

Этиология и патогенез

Причины, приводящие к нарушению секреции СТГ и задержке роста, многообразны. У большинства больных не удается выявить непосредственную причину нарушения секреции гормона роста. В отдельных случаях этиологическими факторами спорадического или приобретенного нанизма являются органические поражения гипоталамо-гипофизарной области (травмы, кровоизлияния, менингиты, глиомы, краниофарингиомы, менингиомы, ангиомы, сосудистые аневризмы, туберкулез, сифилис и др.). В развитии недостаточности СТГ нередко решающую роль играют те или иные травматические факторы: родовая или операционная травма головы (роды тазовым предлежанием, несоответствие размеров головки плода и родовых путей, многоплодная беременность, крупный плод и т.д.). У значительной части больных заболевание является генетически обусловленным.

Больные с нарушениями роста, обусловленными недостаточностью СТГ, могут быть разделены на 3 большие группы: первичная недостаточность гормона роста; дефектность рецепторов к СТГ; недостаточность образования или действия ИФР-1.

Врожденная (генетическая) недостаточность СТГ

А. Недостаточность секреции СТГ

1. Идиопатическая, или спорадическая форма:

Идиопатическая, или спорадическая форма недостаточности СТГ – наиболее часто встречающаяся в клинике форма заболевания (60-70% всех случаев задержки роста). Она может быть следствием изолированной недостаточности секреции СТГ или сочетаться с недостаточностью других гормонов передней доли гипофиза.

1.1. Гипофизарная недостаточность стг:

а) изолированная недостаточность СТГ;

б) недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других гормонов;

в) синдром разрыва ножки гипофиза;

Внедрение в клиническую практику компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР-томография) позволило выявить особую форму идиопатической недостаточности СТГ, вызванную разрывом (перерывом) ножки гипофиза и нарушением физиологической связи передней доли гипофиза с гипоталамусом, что проявляется нарушением функции аденогипофиза.

1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.

Изолированная недостаточность секреции соматолиберина вследствие уменьшения количества пептидергических клеток, секретирующих соматолиберин или недостаточности функции нейротрансмиттерной системы, осуществляющей регуляцию секрецию и высвобождение СТГ в портальную систему гипофиза. Дефицит соматолиберина вызывает недостаточность секреции СТГ и недостаточный синтез в печени ИФР.