- •Тема 9. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, нарушение роста. Ожирение. Механизм действия гормонов гипоталамуса и гипофиза. Заболевания половых желез. Учебные цели занятия №9:
- •Содержание темы: Болезнь Иценка-Кушинга. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Клиническая картина
- •1. Ожирение
- •2. Артериальная гипертония
- •3. Изменение кожи (стероидная дерматопатия)
- •4. Электролитно-стероидная кардиопатия
- •5. Стероидная миопатия
- •6. Остеопороз
- •11. Психоэмоциональные нарушения
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Гипопитуитаризм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Болезнь симмондса
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Болезнь шихана
- •Диагностика гипопитуитарних синдромов
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение гипопитуитарных синдромов
- •Несахарный диабет. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Этиология и патогенез
- •Диагностика
- •2. Проба с внутривенным введением 2,5% раствора хлористого натрия
- •3. Проба с препаратами вазопрессина (десмопрессином)
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипопитуитаризм с преобладающей соматотропной недостаточностью (гипофизарный нанизм). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Идиопатическая, или спорадическая форма:
- •1.1. Гипофизарная недостаточность стг:
- •1.2. Гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина.
- •1.3. Психосоциальный нанизм (эмоциональный депривационный синдром).
- •2. Наследственная, или семейная форма:
- •2.1. Изолированная недостаточность стг 1а типа.
- •2.2. Изолированная недостаточность стг 1б типа
- •2.3. Изолированная недостаточность стг 2-го типа.
- •2.4. Изолированная недостаточность стг 3-го типа
- •2.5. Семейная пангипопитуитарная форма недостаточности стг.
- •3. Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка в сыворотке крови.
- •4. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона
- •Клиническая картина
- •1. Манифестация нанизма
- •2. Задержка роста
- •3. Задержка физического развития
- •4. Дисфункция внутренних органов
- •5. Инфантилизм
- •Дифференциальная диагностика
- •Акромегалия. Гипофизарный гигантизм. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Изменение внешности.
- •2. Изменение кожи
- •3. Миопатия
- •4. Периферическая нейропатия
- •5. Поражение центральной нервной системы.
- •6. Висцеромегалия (спланхномегалия).
- •6.1. Поражение миокарда
- •6.2. Поражение органов дыхания.
- •6.3. Поражение желудочно-кишечного тракта.
- •6.4. Эндокринные нарушения
- •Особенности течения акромегалии
- •Дополнительные исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Ожирение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Ожирение у детей и подростков.
- •Клинические проявления ожирения
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезия гонад).
- •Синдром истинного гермафродитизма.
- •Крипторхизм.
- •Синдром моно- и анорхизму (тестикулярная агенезия, прирожденная анорхия, полнейшее отсутствие яичек).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцив)
- •Нарушение полового развития у мальчиков и девочек.
- •1.1. Церебральная форма задержки полового развития
- •1.2. Конституциональная (генетическая) задержки полового развития.
- •Яичниковая форма задержки полового развития
- •2. Гормональноактивные опухоли яичников.
- •Отсутствие полового развития
- •Климакс у женщин и мужнин.
- •Патологический климакс у женщин
- •1. Типичная форма климактерического синдрома
- •1. Атипичная форма климактерического синдрома
- •3. Осложненная, или сочетанная форма климактерического синдрома
- •Диагностика климактерического синдрома у женщин
- •Лечение климактерического синдрома у женщин
- •Патологический климакс у мужчин
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Список рекомендованной литературы к теме 9.
Клиническая картина
1. Манифестация нанизма
При рождении вес и рост больных с недостаточностью СТГ не отличаются от здоровых детей. В анамнезе многих больных имеют место отклонения в неонатальном периоде: более длительная желтуха, гипогликемия.
Первые признаки заболевания появляются у детей в возрасте 2-3 лет, когда они начинают отставать в росте от своих сверстников. Скорость роста у больных с недостаточностью СТГ также резко снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год).
2. Задержка роста
Карликовым считается рост у мужчин ниже 130 см и у женщин менее 120 см. Критерием нанизма является уменьшение роста ребенка на 3 и более стандартных отклонения от среднего роста в популяции для данного хронологического возраста.
3. Задержка физического развития
Характерно несоответствие между костным (рентгенологическим) и паспортным возрастом, задержка дифференцировки и окостенения скелета. Черты лица мелкие, ювенильные - выступающий лоб, “западающая” переносица. Кости тонкие, их кортикальный слой истончен, нередко наблюдаются структурная перестройка кости, дегенеративные изменения хрящей, суставов, субхондральных отделов эпифизов костей. Нарушается развитие и смена зубов – молочные зубы могут сохраняться до 15-летнего возраста.
Пропорции тела больного нормальные, но типичны для детей - ювенильные.
Кожа больных нежная, тонкая, ювенильная. У нелеченых больных рано появляется старообразность и морщинистость кожи (геродерма) вследствие недостаточного анаболического действия соматотропина и медленной сменой клеточных генераций. Иногда кожа бледная, сухая вследствие относительного гипотиреоза, обусловленного нарушением конверсии в периферических тканях трийодтиронина из тироксина с образованием неактивного реверсивного Т3.
Волосы тонкие, ресницы длинные, ювенильные.
Подкожно-жировой слой развит недостаточно. Избыток массы тела более характерен для синдрома Ларона.
Развитие мышечной системы слабое, не соответствующее паспортному возрасту. Гипотрофия мышц обусловлена дефицитом естественных анаболиков – СТГ, андрогенов.
Голос высокий, детский – сохраняется ювенильная структура голосовых связок.
4. Дисфункция внутренних органов
Внутренние органы малых размеров (спланхномикрия), но пропорциональны росту больных. Специфических для нанизма функциональных изменений внутренних органов не описано.
Характерна склонность к артериальной гипотонии со снижением как систолического, так и диастолического давления. Особенно выражена гипотония при сопуствиующей недостаточности надпочечников.
Тоны сердца приглушены, выслушиваются функциональные шумы в связи с трофическими изменениями миокарда и вегетативными нарушениями. На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, особенно при наличии гипотироза, иногда встречается синусовая брадикардия.
Умственное развитие больных с недостаточностью секреции СТГ чаще нормальное, нередко это люди с хорошей памятью и развитым интеллектом. Возможны реактивные астенические, неврастенические реакции, психика больных очень ранима. При задержке полового развития отмечается ювенильность психики, эмоциональный инфантилизм. У больных с удовлетворительным половым развитием психоэмоциональное развитие адекватно. При наличии сопутствующего гипотиреоза и у больных с синдромом Ларона наблюдается и задержка умственного развития.
Признаки органического поражения нервной системы (сужение полей зрения, застойные явления на глазном дне, симптомы внутричерепной гипертензии) выявляются при наличии опухоли или поражений гипоталамо-гипофизарной системы другого генеза.